Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

Choroba Kawasakiego u dzieci

dr med. Edyta Olesińska
Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie

Co to jest choroba Kawasakiego i jakie są jej przyczyny?

Choroba Kawasakiego to ostre zapalenie naczyń krwionośnych, przede wszystkim średniego kalibru, ale także dużych i małych. Zapalenie naczyń to naciekanie ich ścian przez komórki zapalne układu odpornościowego, co może prowadzić do martwicy ściany. W reumatologii takie choroby określa się jako układowe zapalenie naczyń. Oznacza to, że procesem chorobowym może być zajęta każda tkanka, układ czy narząd. W przebiegu choroby Kawasakiego w wyniku uszkodzenia ściany naczynia dochodzi do powstania jej tętniakowatego poszerzenia, głównie w naczyniach wieńcowych serca. Nie u wszystkich dzieci w przebiegu choroby zajęte zostają naczynia serca.

Przyczyna i patogeneza choroby Kawasakiego jest nieznana. Podejrzewa się, że wywołuje ją czynnik zakaźny. Często w wywiadzie u pacjenta występuje niedawno przebyta infekcja górnych dróg oddechowych. Prawdopodobnie z powodu genetycznej predyspozycji, u niektórych osób dochodzi do nieprawidłowego pobudzenia komórek odpowiedzi immunologicznej na antygeny bakterii lub wirusów, co skutkuje naciekiem zapalnym ścian naczyń i pobudzeniem prawidłowych komórek pokrywających wnętrze światła naczyń (śródbłonka naczyniowego).

Choroba została opisana w 1967 roku przez japońskiego pediatrę Tomisaku Kawasakiego i stąd wywodzi się jej nazwa.

Jak często występuje choroba Kawasakiego?

Najczęściej chorują dzieci pomiędzy 1. a 3. rokiem życia. Choroba występuje na całym świecie, ale najczęstsza jest w Japonii, gdzie choruje nawet do 94/100 000 dzieci. U osób rasy białej częstość jej występowania wynosi 6–10/100 000 dzieci przed 5. rokiem życia. Chłopcy chorują 1,5-krotnie częściej niż dziewczynki. W badaniach przeprowadzonych w Japonii stwierdzono, że ryzyko wystąpienia choroby u bliźniaka chorującego dziecka jest 10 razy większe niż w ogólnej populacji, co wskazuje na możliwość istnienia predyspozycji genetycznej.

Jak się objawia choroba Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego przebiega podobnie jak ostra infekcja. Początek jest nagły, w postaci gorączki niejasnego pochodzenia trwającej przynajmniej 5 dni, niereagującej na leki przeciwgorączkowe i stosowaną antybiotykoterapię. Objawy kliniczne pozwalają wyróżnić trzy fazy choroby Kawasakiego: ostrą, podostrą, i okres zdrowienia.

W fazie ostrej choroby Kawasakiego, trwającej przez pierwsze 10–14 dni, jako jeden z pierwszych objawów pojawia się znaczne przekrwienie spojówek (zwłaszcza gałkowych) obu oczu, bez wydzieliny ropnej lub wysięku (nieropne zapalenie spojówek, „objaw czerwonych oczu”). Towarzyszącymi lub kolejno dołączającymi się objawami są: żywoczerwone zabarwienie błony śluzowej gardła i jamy ustnej, malinowy język, żywoczerwona, „lakierowana” skóra wokół ust oraz sucha, spękana i krwawiąca czerwień wargowa. Kolejnym charakterystycznym objawem jest jednostronne, znaczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, które mogą być tkliwe, a skóra nad nimi zaczerwieniona. Na skórze ciała pojawia się wysypka o charakterze pokrzywki, przypominająca odrę lub szkarlatynę, zlokalizowana głównie na tułowiu i kończynach. U wielu pacjentów w ciągu pierwszego tygodnia choroby obserwuje się niecharakterystyczną, rumieniowo-złuszczającą wysypkę w okolicy krocza (okolica pieluszkowa). W ciągu kolejnych dni pojawia się bardzo charakterystyczny twardy obrzęk grzbietów rąk i stóp. Skóra zmienionych rąk i stóp jest lśniąca, napięta, czasem bolesna. Na powierzchni dłoniowej rąk i podeszwowej stóp może być obecny rumień. Dzieci są szczególnie drażliwe, występuje światłowstręt. W tym okresie dochodzi również do zajęcia serca. Może dojść do zapalenia mięśnia sercowego i niewydolności krążenia. W ostrej fazie choroby dziecko często zgłasza bóle brzucha, mogą wystąpić wymioty, nudności, biegunka, powiększenie wątroby, żółtaczka. U 30% dzieci stwierdza się objawy zajęcia ośrodkowego układu nerwowego (niebakteryjne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), a także zajęcie nerek (jałowy ropomocz, czyli obecność białych krwinek w moczu przy jałowym wyniku posiewu moczu, niewielki białkomocz) i zapalenie wielu stawów (w tym również małych stawów rąk i stóp).

Podostra faza choroby Kawasakiego trwająca 12–25 dni charakteryzuje się objawami masywnego, płatowego złuszczania skóry dłoni i stóp, które najczęściej rozpoczyna się w okolicy około- i podpaznokciowej, sporadycznie przyjmuje postać złuszczania rękawiczkowego i trwa zwykle 2–3 tygodni. W ciężkich przypadkach dochodzi do tworzenia się bruzd na paznokciach. W tym okresie choroby może Dosię rozwinąć zapalenie dużych stawów. Podostra faza choroby Kawasakiego wiąże sie również z rozwojem tętniaków i zakrzepów naczyń wieńcowych. Występują one u 20–30% chorych. Największe ryzyko uszkodzenia naczyń wieńcowych dotyczy niemowląt. Stany gorączkowe w tym okresie choroby stopniowo ustępują, podobnie jak zapalenie gardła, zmiany na błonach śluzowych, powiększenie węzłów chłonnych oraz obrzęki rąk i stóp.

W fazie zdrowienia z choroby Kawasakiego większość dzieci czuje się dobrze i nie stwierdza się u nich objawów klinicznych. Okres ten trwa 28–31 dni. Niemniej, u dzieci, u których doszło do nieodwracalnego zajęcia naczyń wieńcowych, mogą występować objawy niedokrwienia i zawały mięśnia sercowego. Odległym powikłaniem choroby Kawasakiego jest skłonność do wczesnego rozwoju miażdżycy.

Co robić w przypadku wystąpienia objawów choroby Kawasakiego?

Dziecko z podejrzeniem choroby Kawasakiego powinno być niezwłocznie hospitalizowane.

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie choroby Kawasakiego?

Lekarz zbiera wywiad od rodziców/opiekunów i dokładnie bada dziecko. Chorobę Kawasakiego rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych, które porównuje się z ustalonymi kryteriami rozpoznania. Warunkiem rozpoznania Choroby Kawasakiego jest stwierdzenie następujących objawów klinicznych:

  • gorączki trwającej więcej niż 5 dni
  • oraz co najmniej 4 spośród poniżej wymienionych 5 objawów klinicznych, których nie można wytłumaczyć innym procesem chorobowym:
  • zmian na kończynach (rumień i/lub obrzęk dłoni i stóp – w fazie ostrej, płatowe łuszczenie naskórka – w fazie podostrej i zdrowienia)
  • wielopostaciowej (polimorficznej) nieswoistej wysypki niepęcherzykowej zlokalizowanej głównie na tułowiu – w fazie ostrej
  • obustronnego zapalenia spojówek (nieropnego)
  • zmian na wargach i w jamie ustnej: przekrwienie błon śluzowych jamy ustnej i gardła, (malinowy język, popękane błyszczące wargi)
  • powiększenia węzłów chłonnych szyjnych (przynajmniej jeden węzeł >1,5 cm).

Objawy podobne do choroby Kawasakiego mogą być wywołane przez wiele innych chorób, w tym przez zakażenia bakteryjne (w tym sepsę), zakażenia wirusowe (w tym odrę, mononukleozę zakaźną), młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, inne systemowe zapalenia naczyń (w szczególności guzkowe zapalenie tętnic), nadwrażliwość na leki (zespół Stevensa-Johnsona, choroba posurowicza), reakcję nadwrażliwości na rtęć (akrodynia). Dlatego w trakcie diagnostyki pacjenta z podejrzeniem choroby Kawasakiego lekarz zleci badania laboratoryjne (np. morfologię krwi z obrazem, OB, CRP, posiewy z krwi, badania wirusologiczne), które nie są specyficzne dla choroby Kawasakiego, ale odzwierciedlają nasilenie uogólnionego zapalenia, a ponadto służą do różnicowania z innymi wymienionymi chorobami.

Już na początku diagnostyki u pacjenta zawsze wykonuje się badanie EKG oraz echokardiografię. Echokardiografia jest podstawowym badaniem umożliwiającym stwierdzenie zmian w naczyniach wieńcowych serca. Pozwala ona uwidocznić tętniaki i poszerzenia tętnic wieńcowych. Jeżeli objawy są niejednoznaczne, konieczne jest powtarzanie badania. W niepowikłanych przypadkach badanie echokardiograficzne należy wykonywać w momencie rozpoznania oraz powtarzać po 2 oraz po 6–8 tygodniach od początku choroby, a u chorych z dodatkowymi czynnikami ryzyka częściej. W wybranych przypadkach konieczne jest bardzo szczegółowe określenie zmian w tętnicach wieńcowych za pomocą koronarografii (czyli angiografii tętnic wieńcowych).

Jakie są metody leczenia choroby Kawasakiego?

Ponieważ przyczyna choroby Kawasakiego nie jest znana, stosuje się leczenie objawowe, czyli zmniejszające nasilenie objawów choroby, w celu zapobiegania jej powikłaniom. W ostrej fazie choroby leczenie ma na celu ograniczenie procesu zapalnego. Jednorazowo podaje się dożylnie immunoglobuliny (IVIG). W przypadku braku reakcji, czyli utrzymywania się gorączki lub jej nawrotu po co najmniej 36 godzinach od zakończenia początkowego wlewu IVIG, podanie immunoglobulin można powtórzyć.

Drugim lekiem stosowanym w chorobie Kawasakiego jest kwas acetylosalicylowy, który w ostrej fazie choroby podawany jest w dużej dawce (przeciwzapalnej), a po 48–72 godzinach po normalizacji temperatury – w małej dawce (przeciwpłytkowej), która uniemożliwia łączenie się płytek krwi, co zapobiega powstawaniu zakrzepów wewnątrz tętniaków tętnic wieńcowych. Taki zakrzep może prowadzić do najgroźniejszego powikłania, jakim jest zawał serca w przebiegu choroby Kawasakiego. Czas utrzymania terapii kwasem acetylosalicylowym zależny od ciężkości zmian w sercu. Dzieci, u których nie doszło do zajęcia naczyń wieńcowych wymagają terapii przez około 6–8 tygodni. W przypadku obecności pojedynczego małego lub średniego tętniaka tętnicy wieńcowej leczenie kwasem acetylosalicylowym kontynuuje się do czasu cofnięcia się tętniaka. W przypadku dużego tętniaka oraz zwężenia tętnicy wieńcowej, leczenie przeciwpłytkowe stosuje się długotrwale i dodatkowo podaje się leki zmniejszające krzepliwość krwi (acenokumarol, warfaryna lub heparyna drobnocząsteczkowa).

W przypadku braku skuteczności dwukrotnego podania IVIG w ostrej fazie choroby niekiedy wprowadza się glikokortykosteroidy.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie choroby Kawasakiego?

Większość pacjentów, u których nie stwierdza się tętniaków naczyń wieńcowych wraca do pełnego zdrowia w ciągu 4 tygodni, ale faza zdrowienia może trwać do 1–3 miesięcy. Wczesne rozpoznanie i wczesna terapia dożylnymi immunoglobulinami zmniejsza ryzyko rozwoju tętniaków tętnic wieńcowych. Pomimo leczenia rozpoczętego w ciągu pierwszych 10 dni, powstają one u około 5% pacjentów. Pacjenci, u których stwierdzono uszkodzenie naczyń wieńcowych, wymagają długoterminowej opieki kardiologicznej. Zmiany w naczyniach wieńcowych serca ewoluują i nawet u 50% pacjentów ulegają całkowitej regresji. Główną przyczyną zgonów z powodu choroby Kawasakiego jest zawał mięśnia sercowego.

Zdarza się, że choroba Kawasakiego nawraca, najczęściej dotyczy to dzieci powyżej 3. roku życia, u których w przebiegu choroby zajęte zostało serce.

Co trzeba zrobić po zakończeniu leczenia choroby Kawasakiego?

Pacjenci bez powikłań kardiologicznych powracają do pełnej aktywności i po całkowitym powrocie do zdrowia nie mają żadnych przeciwwskazań do uprawiania sportów czy innej aktywności fizycznej. Pacjenci, u których wystąpiły takie powikłania, wymagają długoterminowej opieki kardiologa, który podejmuje decyzję w sprawie ewentualnych ograniczeń aktywności fizycznej oraz zalecanych badań kontrolnych (EKG, ECHO, próba wysiłkowa, scyntygrafia mięśnia sercowego) w zależności od objawów stwierdzanych u danego pacjenta.

Ze względu na leczenie immunoglobulinami, które mają wpływ na odpowiedź immunologiczną, wskazane jest odroczenie szczepień ochronnych na co najmniej 6 miesięcy od wlewu.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na chorobę Kawasakiego?

Choroba Kawasakiego nie jest chorobą dziedziczną, ani zakaźną i nie można jej zapobiegać. Natomiast można zapobiegać powstawaniu tętniaków tętnic wieńcowych poprzez wczesne rozpoznanie i włączenie odpowiedniego leczenia w razie rozpoznania tej choroby.

27.10.2016

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Na co choruje system ochrony zdrowia

  • Pięć minut dla pacjenta
    Lekarze rodzinni mają na zbadanie jednego pacjenta średnio po kilka minut. Taka sytuacja rodzi frustracje po obu stronach – wśród chorych, bo chcieliby więcej uwagi, oraz wśród lekarzy, bo nie mogą jej pacjentom poświęcić.
  • Dlaczego pacjenci muszą czekać w kolejkach?
    Narodowy Fundusz Zdrowia wydaje rocznie na leczenie pacjentów ponad 60 mld zł. Ale ani te pieniądze, ani rozwiązania wprowadzane przez Ministerstwo Zdrowia – tzw. pakiet onkologiczny i pakiet kolejkowy – nie zmienią sytuacji. Dlaczego?