Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc jest chorobą, w której limfocyty i komórki plazmatyczne naciekają tkankę śródmiąższową płuc, powodując objawy, takie jak duszność i suchy kaszel. Choroba zwykle rozwija się powoli. Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc rzadko występuje samoistnie, zwykle towarzyszy innym chorobom, zwłaszcza autoimmunologicznym, np. zespołowi Sjögrena. W leczeniu stosuje się przede wszystkim glikokortykosteroidy.
Co to jest limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc i jakie są jego przyczyny?
Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc jest jedną z postaci tzw. śródmiąższowego zapalenia płuc, czyli zapalenia płuc niezwiązanego z zakażeniem bakteriami, wirusami i grzybami. Choroba rzadko występuje samoistnie, zwykle występuje w przebiegu wielu różnych chorób, zwłaszcza o charakterze autoimmunologicznym, czyli takich, w których organizm wytwarza przeciwciała atakujące własne tkanki.
W przebiegu limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc dochodzi do nacieku tkanki śródmiąższowej płuc przez limfocyty T i B oraz komórki plazmatyczne. Nie jest to jednak proces nowotworowy.
Choroby, w których może występować limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc to, m.in.:
- zespół Sjögrena
- reumatoidalne zapalenie stawów
- toczeń rumieniowaty układowy
- pierwotna marskość żółciowa
- miastenia
- choroba Hashimoto
- choroba Addisona-Biermera
- niedokrwistość hemolityczna, autoimmunologiczna
- celiakia
- choroby infekcyjne
- infekcja wirusem Epsteina i Barr
- infekcja Legionella
- dysproteinemie, czyli zaburzenia polegające na nieprawidłowym składzie lub ilości białek osocza – tzw. hipogammaglobulinemia, gammapatie poliklonalne
- alogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych
- niedobór białka C surfaktantu.
U dzieci często występuje przy zakażeniu HIV.
Jak często występuje limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc?
Limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc należy do chorób bardzo rzadkich. A zupełnie rzadko występuje samoistna postać tej choroby. Najczęściej spotkać ją można u osób z zespołem Sjögrena oraz u dzieci zakażonych HIV. U osób bez zakażenia wirusem HIV występuje zwykle w wieku 40–70 lat, natomiast pacjenci zakażeni HIV są często młodsi.
Jak się objawia limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc?
Choroba może się objawiać suchym kaszlem i powoli narastającą dusznością. Niekiedy występują także:
- zmniejszenie masy ciała
- osłabienie
- okresowo stan podgorączkowy lub gorączka.
Jednakże u wielu chorych nie stwierdza się żadnych objawów, a jedynie w obrazie radiologicznym klatki piersiowej, czyli RTG płuc, często przypadkowo wykonanym, stwierdza się zmiany związane z limfocytowym śródmiąższowym zapaleniem płuc.
U pacjentów z chorobami tkanki łącznej często występują objawy choroby podstawowej.
Co robić w przypadku wystąpienia objawów limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc?
Zarówno w razie występowania objawów, jak i w przypadku stwierdzenia bezobjawowych zmian w obrazie radiologicznym należy się zgłosić do lekarza, który podejmie odpowiednie postępowanie diagnostyczne.
W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc?
Najpierw lekarz zbiera wywiad i bada pacjenta. Następnie zleca badania dodatkowe, przede wszystkim RTG płuc, a także tomografię komputerową wysokiej rozdzielczości (TKWR) klatki piersiowej oraz badania czynnościowe płuc.
Kolejne badania to tzw. płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe (BAL) oraz bronchofiberoskopia, podczas której pobiera się fragment tkanki płuca do badania histopatologicznego. Czasem pobiera się tkankę płuca do badania podczas operacji. Badanie histopatologiczne umożliwia ustalenie ostatecznego rozpoznania.
Ze względu na to, że limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc zwykle towarzyszy innym chorobom, wykonuje się także diagnostykę w ich kierunku. Do badań takich należą:
- badania wirusologiczne (w tym w kierunku zakażenia HIV)
- badania immunologiczne, zwłaszcza oznaczenie stężenia immunoglobulin
- przeciwciała przeciwjądrowe
- inne autoprzeciwciała (czyli przeciwciała skierowane przeciwko własnym tkankom organizmu).
Jakie są metody leczenia limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc?
W leczeniu choroby stosuje się zwykle glikokortykosteroidy (GKS), niekiedy z cyklofosfamidem lub mykofenolem mofetylu. W przypadkach, gdy limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc towarzyszy innym chorobom, czasem konieczna jest modyfikacja leczenia choroby podstawowej.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc?
Choroba ma zwykle przebieg dość łagodny i obserwuje się w niej samoistne wycofywanie się objawów. W niektórych, rzadkich, przypadkach jednak może dojść do przejścia limfocytarnego śródmiąższowego zapalenia płuc w chłoniaka. W wielu przypadkach o rokowaniu decyduje choroba podstawowa i jej powikłania.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc?
Chorzy z samoistnym limfocytowym śródmiąższowym zapaleniem płuc powinni pozostać pod stałą kontrolą pulmonologa ze względu na ryzyko ewentualnego rozwoju chłoniaka. Chorzy, u których limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc towarzyszy innym chorobom, mogą pozostać pod opieką specjalistów leczących chorobę zasadniczą (np. reumatologów w przypadku choroby Sjögrena), którzy w razie progresji zmian w płucach skierują ich na ponowne badania pulmonologiczne.
Postęp choroby ocenia się na podstawie badań czynnościowych płuc i okresowo wykonywanej tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości klatki piersiowej.
