Opracowała: lek. Karina Polak
Skróty: SJS – Stevens-Johnson syndrome, zespół Stevensa i Johnsona, TEN – toxic epidermal necrolysis, toksyczna nekroliza naskórka; TNF-α – tumor necrosis factor alpha, czynnik martwicy guza alfa; IVIG – intravenous immunoglobulins, dożylne immunoglobuliny; RR – relative risk, ryzyko względne, CI – ang. confidence interval, przedział ufności.
Zespół Stevensa i Johnsona (Stevens-Johnson syndrome – SJS) oraz toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella, ang. toxic epidermal necrolysis – TEN) należą do zagrażających życiu, nagłych, nekrotycznych reakcji skórnych. Rozwijają się najczęściej jako działanie niepożądane leków lub w odpowiedzi na zakażenie. Dotychczas nie stworzono jednolitych rekomendacji dotyczących postępowania w zespole Stevensa i Johnsona ani TEN.
Celem przeglądu systematycznego Cochrane była analiza skuteczności leków stosowanych w terapii TEN oraz SJS. W tym celu przeprowadzono wyszukiwanie dotyczące doniesień na temat SJS/TEN, opublikowanych w latach 1997–2018. Po zastosowaniu odpowiednich kryteriów włączenia i wyłączenia, do przeglądu włączono 9 badań (6 obserwacyjnych, 3 badania kliniczne z randomizacją) z 7 krajów, obejmujących 308 pacjentów, w tym 23 dzieci. Większość pacjentów (155 osób) stanowiły kobiety. W analizie porównawczej zestawiono wpływ leczenia ogólnego glikokortykoidami, cyklosporyną A, inhibitorami TNF-α (ang. tumor necrosis factor alpha, czynnik martwicy guza alfa), talidomidem, N-acetylocysteiną, IVIG (ang. intravenous immunoglobulins, dożylne immunoglobuliny), leczenia podtrzymującego. Jako pierwszorzędowe punkty końcowe analizowano śmiertelność w ZSJ/TEN po zastosowaniu danej interwencji oraz ewentualne związane z nią działania niepożądane, prowadzące do przerwania terapii. Jako drugorzędowe punkty końcowe wymieniono m.in. czas trwania reepitelializacji, czas pobytu pacjenta na oddziale intensywnej terapii oraz długość całej hospitalizacji, następstwa choroby oraz inne działania niepożądane związane z leczeniem ogólnym.
Wyniki uzyskane na podstawie analizy porównawczej przedstawiono w tabeli 1.
| Tabela 1. | ||
|---|---|---|
| Porównywane interwencje | Liczba pacjentów |
RR w zakresie śmiertelności z powodu SJS/TEN (95% CI) |
| etanercept (25 mg 2x/tydzień lub 50 mg 2x/tydzień w przypadku pacjentów o masie ciała >65 kg) vs glikokortykoidy (prednizolon w dawce 1–1,5 mg/kg mc./dobę) | 91 |
0,51(0,16–1,63) – p = 0,27 |
| glikokortykoidy (metyloprednizolon 4 mg/kg mc./dobę) vs leczenie podtrzymujące |
56 |
2,55 (0,72–9,03) |
| IVIG (0,2–0,5 g/kg mc. przez 3 dni) vs leczenie podtrzymujące |
36 |
0,33 (0,04–2,91) |
| cyklosporyna A (3 mg/kg mc./dobę doustnie lub 1 mg/kg mc./dobę dożylnie) vs IVIG (0,75 g/kg mc./dobę przez 4 dni) |
22 |
0,13 (0,02–0,98) |
| RR – relative risk, ryzyko względne; CI – ang. confidence interval, przedział ufności; p – parametr dotyczący istotności statystycznej. | ||
