Enteropatia z utratą białka (wysiękowa) to uszkodzenie jelita cienkiego, które prowadzi do zwiększonej przepuszczalności, a co za tym idzie utraty białka z organizmu i upośledzonego wchłaniania składników odżywczych. Enteropatia z utratą białka występuje w konsekwencji różnych chorób uszkadzających jelita, np. choroby Leśniowskiego i Crohna. Do objawów należą m.in. obrzęki, biegunka i zmniejszenie masy ciała. Leczenie polega przede wszystkim na leczeniu choroby podstawowej i odpowiedniej diecie, a także uzupełnianiu witamin i mikroelementów.
Co to jest enteropatia?
Enteropatia to ogólny termin określający nieprawidłowości dotyczące jelita, zwykle cienkiego. Enteropatia obejmuje różne stany i choroby, w przebiegu których dochodzi do nieprawidłowości w jelicie cienkim, które skutkują uszkodzeniem błony śluzowej, zwiększonej przepuszczalności oraz upośledzonego wchłaniania składników odżywczych.
Do enteropatii należą m.in.: celiakia, enteropatia polekowa (uszkodzenie jelit w wyniku przyjmowania leków) i właśnie enteropatia z utratą białka.
Co to jest enteropatia z utratą białka (wysiękowa)?
Enteropatia z utratą białka (protein losing enteropathy – PLE), zwana także enteropatią wysiękową, jest zespołem objawów związanych z nadmierną utratą białek osocza do światła jelita przez naczynia chłonne lub przez zapalnie zmienioną błonę śluzową.
Na czym polega utrata białka w enteropatii wysiękowej?
W zdrowym organizmie ludzkim dochodzi w ciągu doby do utraty (m.in. przez przewód pokarmowy) tylu białek, ile jest równocześnie wytwarzanych w wątrobie (około 10% albumin).
W wyniku procesów chorobowych wytwarzane w wątrobie białka nie są w stanie zaspokoić i pokryć strat w przewodzie pokarmowym. W związku z tym dochodzi do zmniejszenia stężenia albumin we krwi, co prowadzi do powstania obrzęków tkankowych i przesięków w naturalnych jamach ciała (opłucna, otrzewna).
Przyczyny enteropatii z utratą białka
Przyczyny wystąpienia enteropatii z utratą białka można podzielić na dwie zasadnicze grupy:
- związane z szeroko rozumianą utratą chłonki
- utratą białek przez błonę śluzową przewodu pokarmowego.
Choroby prowadzące do utraty chłonki
- choroby serca (niewydolność prawej komory, zapalenie osierdzia, wady wrodzone serca)
- stany uszkadzające układ chłonny (nowotwory, sarkoidoza, radioterapia i chemioterapia nowotworów)
- choroby uszkadzające czynność wątroby (marskość wątroby, zakrzepica żył wątrobowych)
- wrodzone wady układu chłonnego (np. naczyniaki limfatyczne jelit)
- choroba Leśniowskiego i Crohna
- choroba Whipple’a, przetoki limfatyczno-jelitowe
- zatrucie arszenikiem
Choroby prowadzące do utraty białek przez błonę śluzową przewodu pokarmowego
- choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy
- przyjmowanie leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych (NLPZ)
- nieswoiste choroby zapalne jelit (choroba Leśniowskiego i Crohna lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego)
- choroby układowe tkanki łącznej (np. toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów)
- krwotoczne zapalenie błony śluzowej żołądka
- choroba trzewna (celiakia)
- zakażenie przewodu pokarmowego (np. rozrost bakteryjny, zakażenia pasożytnicze)
- nowotwory – rak żołądka, chłoniaki, mięsak Kaposiego
- rzekomobłoniaste zapalenie jelita grubego
- enteropatia spowodowana chemioterapią
- choroba Ménétriera
- limfocytowe zapalenie żołądka
- amyloidoza
- eozynofilowe zapalenie żołądka i jelita
- kolagenowe zapalenie jelita grubego
Jak często występuje enteropatia z utratą białka?
Ze względu na to, że enteropatia z utratą białka jest powikłaniem wielu chorób, brakuje dokładnych danych na temat częstości jej występowania (w poszczególnych jednostkach chorobowych jej występowanie waha się od 1 do 15%).
Objawy enteropatii z utratą białka
Do najczęściej podawanych przez pacjentów objawów zaliczają się:
- przewlekłe, wyniszczające biegunki o charakterze tłuszczowym (zob. Biegunka tłuszczowa i stolec tłuszczowy: przyczyny, objawy i leczenie)
- zmniejszenie masy ciała prowadzące do wyniszczenia
- obrzęki – zwykle kończyn dolnych, rzadziej górnych lub twarzy, np. po nocy
- wodobrzusze, rzadziej płyn w jamach opłucnych lub w worku osierdziowym
- dolegliwości bólowe ze strony jamy brzusznej
- niedożywienie, a w zaawansowanych przypadkach wyniszczenie.
Ponadto występują objawy choroby podstawowej, czyli tej, która doprowadziła do enteropatii z utratą białka.
Częściej mogą występować zakażenia i mieć cięższy przebieg.
Objawy niedoboru witamin w enteropatii z utratą białka
Ponadto obserwuje się objawy związane z niedoborem witamin rozpuszczalnych w tłuszczach:
- witaminy A (zaburzenia czynności naskórka, zespół suchego oka, ślepota zmierzchowa, wolno rosnące, kruche paznokcie, brak apetytu, trądzik)
- witaminy D (zmniejszenie masy kostnej skutkujące złamaniami patologicznymi, zapalenie spojówek, zwyrodnienie układu kostnego, zapalenie skóry).
Z czym się wiążą objawy ze strony przewodu pokarmowego?
Wystąpienie objawów brzusznych wiąże się z obrzękiem błony śluzowej jelita cienkiego i zaburzeniami wchłaniania.
Co robić w razie wystąpienia objawów enteropatii z utratą białka?
W przypadku wystąpienia niepokojących objawów należy się niezwłocznie zgłosić do lekarza rodzinnego.
Dlaczego szybkie rozpoznanie i leczenie są tak ważne?
Ważne jest, aby szybko zdiagnozować enteropatię z utratą białka i wdrożyć odpowiednią dietę oraz leczenie, ponieważ długotrwale nieleczona choroba prowadzi do zaburzeń wchłaniania jelitowego a co za tym idzie – skrajnego wyniszczenia, nawet śmierci chorego.
Diagnostyka enteropatii z utratą białka (wysiękowej)
W związku z brakiem swoistych markerów i badań laboratoryjnych charakterystycznych tylko dla enteropatii z utratą białka (wysiękowej), diagnostyka jest trudna i zasadniczo polega na wykluczeniu innych przyczyn występujących objawów.
Badania laboratoryjne pomocne w rozpoznaniu
Zwykle lekarz w pierwszej kolejności zleci badania laboratoryjne. Na eneteropatię z utratą białka wskazują, m.in. zmniejszone stężenie białka całkowitego (hipoproteinemia), zmniejszone stężenie albuminy, γ-globulin (IgG, IgA, IgM), fibrynogenu, transferryny i ceruloplazminy. Pomocnym badaniem może być oznaczenie wydalania α1–antytrypsyny w stolcu. W przebiegu enteropatii obserwuje się zwiększenie wydalania α1–antytrypsyny w stolcu.
Inne nieprawidłowości w badaniach krwi
Często występuje także hipercholesterolemia (zwiększone stężenie cholesterolu we krwi).
Badania obrazowe w diagnostyce
Dodatkowo, w celu diagnostyki wykonuje się badania obrazowe jamy brzusznej (ultrasonografia i tomografia komputerowa), które uwidaczniają obrzęk ściany jelita cienkiego.
Endoskopia i badanie histopatologiczne
Kolejnym badaniem wykonywanym w przypadku podejrzenia enteropatii wysiękowej jest endoskopia, w trakcie której pobiera się materiał do badania histopatologicznego. Pod mikroskopem obserwuje się zanik kosmków jelitowych, naciek i obrzęk błony śluzowej jelita.
Scyntygrafia z użyciem znakowanej albuminy
Pomocnym badaniem jest scyntygrafia z zastosowaniem znakowanej ludzkiej albuminy. Jest to jednak badanie drogie, wymagające specjalistycznego sprzętu i wykwalifikowanego personelu, w związku z tym wykorzystywane jest rzadko i tylko w specjalistycznych ośrodkach. Może mieć zastosowanie, gdy wyniki wcześniejszych badań są niejednoznaczne.
Ponadto konieczne mogą być badania w celu ustalenia przyczyny enteropatii z utratą białka, m.in. badania krwi w kierunku celiakii, badanie stolca w kierunku pasożytów.
Enteropatia z utratą białka (wysiękowa) – leczenie
W postępowaniu z pacjentami z enteropatią wysiękową istotne jest leczenie choroby podstawowej. Jeżeli jest możliwe, powoduje ustąpienie enteropatii wysiękowej.
Ponadto u pacjentów z enteropatią z utratą białka stosuje się leczenie farmakologiczne i dietetyczne.
Dieta dla pacjentów z enteropatią z utratą białka
U chorych stosuje się dietę wysokobiałkową (od 1,5 do 3,0 gramów białka na kilogram masy ciała na dobę), ubogą w sól, z małą zawartością tłuszczów (długołańcuchowych kwasów tłuszczowych).
Należy stosować równocześnie preparaty ze średniołańcuchowymi kwasami tłuszczowymi, ponieważ prowadzą do zmniejszenia zaburzeń wchłaniania.
Leczenie farmakologiczne
Typowe leczenie farmakologiczne polega na uzupełnianiu niedoborów witamin, mikroelementów. U części osób konieczne może być podawanie dożylnie preparatów białka (albumin) i immunoglobulin.
Przy wyjątkowo nasilonych objawach stosuje się częściowe żywienie pozajelitowe (dodatkowo w stosunku do żywienia drogą fizjologiczną).
Pomocne mogą być także zabiegi rehabilitacyjne: stosowanie mankietów i pomp do masażu limfatycznego, które zmniejszają obrzęki kończyn, ale niekiedy powodują zwiększanie wodobrzusza.
Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?
Możliwość całkowitego wyleczenia zależy od przyczyny enteropatii z utratą białka. Jeśli przyczyną jest choroba przewlekła (np. toczeń rumieniowaty układowy, choroba Leśniowskiego i Crohna), to całkowite wyleczenie nie jest możliwe, można jedynie uzyskać poprawę stanu ogólnego. W trakcie leczenia występują okresy zaostrzeń i ustąpienia objawów (remisji).
Jeżeli przyczyną jest czynnik, na który można wpływać (przyjmowanie leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych) lub krótkotrwała choroba możliwa do wyleczenia (choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy, zakażenie przewodu pokarmowego), wówczas po zastosowaniu odpowiedniego leczenia i eliminacji czynnika wywołującego chorobę, pacjent może zostać całkowicie wyleczony. Należy jednak pamiętać, że w przypadku ponownego wystąpienia czynników wywołujących enteropatię z utratą białek, możliwy jest nawrót choroby.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia enteropatii z utratą białka?
W przypadku, gdy przyczyną wystąpienia enteropatii z utratą białka jest choroba przewlekła, a całkowite wyleczenie nie jest możliwe, pacjent musi być stale pod opieką lekarską.
Czy można zapobiegać enteropatii z utratą białka?
Brak jest szczegółowych danych dotyczących zapobiegania enteropatii z utratą białka. Należy jedynie unikać stanów, które sprzyjają wystąpieniu choroby. Czynniki, na które mamy wpływ, to np.:
- przemyślane i ograniczone przyjmowanie leków przeciwbólowych i przeciwzapalnych
- leczenie choroby wrzodowej żołądka i dwunastnicy
- stosowanie diety eliminacyjnej w przypadku celiakii (zob. Dieta bezglutenowa. Co to jest gluten i jaka dietę stosować w celiakii i nietolerancji glutenu).
