×
COVID-19: wiarygodne źródło wiedzy

Niedobory odporności

Niedobory odporności
Fot. pixabay.com

Czym są niedobory odporności i jakie są ich przyczyny?

Układ odpornościowy jest odpowiedzialny za ochronę organizmu przed infekcjami (m.in. bakteryjnymi, wirusowymi, grzybiczymi), a także przed niekorzystnymi procesami wewnętrznymi, takimi jak uszkodzenia własnych komórek czy rozwój nowotworów. Jest to skomplikowany układ, obejmujący różne narządy (m.in. grasicę, węzły chłonne), komórki (różne rodzaje białych krwinek, np. monocyty, limfocyty, neutrofile), a także przeciwciała oraz cytokiny. Za odporność odpowiadają także naturalne bariery, uniemożliwiające dostanie się drobnoustrojów do organizmu, tj. skóra czy błony śluzowe. Zaburzenia każdego elementu układu odpornościowego mogą prowadzić do obniżenia odporności, skutkującej m.in. nawracającymi infekcjami.

Niedoborami odporności nazywa się stany chorobowe związane z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu immunologicznego (inaczej układu odpornościowego). Można je podzielić na dwie grupy:

  1. pierwotne – zaburzenia wrodzone, spowodowane zaburzeniami genetycznymi,
  2. wtórne – spowodowane innymi chorobami lub czynnikami zewnętrznymi.

Wśród pierwotnych niedoborów odporności najczęściej u dorosłych występuje pospolity zmienny niedobór odporności (CVID). Do tej grupy zalicza się także m.in. ciężkie złożone niedobory odporności (SCID), zespół Wiskotta i Aldricha, zespół di George’a, zespół ataksja–telenagiektazja i inne.

Do wtórnych niedoborów odporności mogą prowadzić inne choroby, a także przyjmowane leki czy czynniki zewnętrzne, m.in.:

  • nowotwory, głównie hematologiczne (np. przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak plazmocytowy), ale również nowotwory innych narządów,
  • chemioterapia lub radioterapia ,
  • leczenie immunosupresyjne stosowane po przeszczepieniu narządu lub w chorobach z autoagresji (w tym często stosowane w wielu stanach chorobowych glikokortykosteroidy),
  • zakażenia wirusowe, np. HIV (pełnoobjawowe zakażenie HIV to AIDS, czyli zespół nabytego niedoboru odporności), odry, opryszczki,
  • zakażenia bakteryjne,
  • choroby przewlekłe niekorzystnie wpływające na metabolizm, takie jak cukrzyca, niewydolność nerek, niewydolność wątroby,
  • choroby z autoagresji, np. toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów,
  • narażenie na promieniowanie jonizujące lub niektóre związki chemiczne,
  • ciąża,
  • stres,
  • brak śledziony,
  • starzenie się.

Jak często występują niedobory odporności?

Wrodzone niedobory odporności to choroby stosunkowo rzadkie.

Znacznie częstsze są wtórne niedobory odporności, co się wiąże z licznymi chorobami oraz czynnikami, które do nich prowadzą.

Jak się objawiają niedobory odporności?

W uproszczeniu można powiedzieć, że układ odpornościowy odróżnia komórki i tkanki własne od obcych i zajmuje się zwalczeniem tych zidentyfikowanych, jako obce. W związku z tym niedobory odporności mogą się objawiać, jako:

  • nawracające, przedłużające się infekcje – najczęstszy i najbardziej charakterystyczny objaw większości niedoborów odporności,
  • zwiększona skłonność do rozwoju nowotworów,
  • rozwój chorób autoimmunologicznych,
  • alergie.

Objawy niedoborów odporności mogą się różnić w zależności od konkretnej choroby. Niektóre mają ciężki przebieg i objawiają się we wczesnym dzieciństwie (np. SCID), inne rozpoznawane są w wieku dorosłym (np. CVID zwykle jest rozpoznawany ok. 30. roku życia). W chorobach wrodzonych mogą występować dodatkowe objawy niezwiązane bezpośrednio z układem odpornościowym, charakterystyczne dla danego zespołu (np. objawy wady serca w zespole di George’a).

W niedoborach odporności spowodowanych zaburzeniami dotyczącymi przeciwciał dominują nawracające infekcje zatok, płuc i uszu, nawracające infekcje wirusowe (np. wirusem ospy wietrznejpółpaśca) oraz częste biegunki (spowodowane głównie nosicielstwem pasożyta Giardia duodenalis). W niedoborach odporności komórkowej bardzo charakterystyczne są nawracające zakażenia skóry, przebiegające z wytwarzaniem ropni.

Infekcje u osoby z niedoborem odporności mogą mieć ciężki przebieg lub słabo reagować na stosowane leczenie (np. antybiotyki). Charakterystyczne są także zakażenia o nietypowej lokalizacji oraz zakażenia spowodowane czynnikami, które nie wywołują objawów u osób zdrowych (np. wirus cytomegalii, wirus Epsteina i Barr, Mycobacterium avium).

Co robić w przypadku wystąpienia objawów niedoborów odporności?

W przypadku występowania nawracających, ciężkich infekcji lub innych objawów mogących sugerować niedobór odporności należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym. Lekarz po zebraniu wywiadu oraz zbadaniu pacjenta zadecyduje o konieczności wykonania dodatkowych badań, a także w razie konieczności skieruje pacjenta do odpowiedniego specjalisty (np. hematolog, alergolog, immunolog, reumatolog, specjalista chorób zakaźnych).

W jaki sposób lekarz ustala rozpoznanie niedoboru odporności?

Diagnostykę niedoborów odporności zaczyna się zwykle od prostego badania, jakim jest morfologia krwi z rozmazem. W badaniu tym można stwierdzić nieprawidłowości dotyczące białych krwinek (leukocytów), np. nadmiar lub niedobór limfocytów, zbyt niski poziom neutrofili lub inne nieprawidłowości nasuwające podejrzenie choroby krwi.

Zwykle dalszą diagnostykę prowadzi się już w poradni specjalistycznej lub na oddziale szpitalnym. Bada się m.in. stężenie immunoglobulin (czyli inaczej przeciwciał) we krwi. Ponadto wykonuje się specjalistyczne badania laboratoryjne oceniające ilość poszczególnych komórek układu odpornościowego oraz ich funkcje. Czasami konieczna jest także biopsja szpiku kostnego.

Badania diagnostyczne dobiera się indywidualnie w zależności od sytuacji konkretnego pacjenta.

Jakie są metody leczenia niedoborów odporności?

Wszyscy chorzy ze stwierdzonym niedoborem odporności powinni przestrzegać pewnych ogólnych zasad celem zmniejszenia narażenia na infekcje. Istotne jest unikanie zbiorowisk ludzi oraz przestrzeganie zasad higieny osobistej. Należy także zwracać uwagę na zjadane posiłki oraz picie wody jedynie z pewnych źródeł. Osoby z najbliższego otoczenia pacjenta powinny być zachęcane do szczepień profilaktycznych, np. przeciwko grypie.

Sposób leczenia jest uzależniony od rodzaju niedoboru odporności, stwierdzanego u danego pacjenta. Jeśli występuje niedobór immunoglobulin, możliwe jest ich podawanie w formie dożylnej lub podskórnej. W przypadku neutropenii (czyli zbyt niskiego poziomu granulocytów) stosuje się czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF) w formie zastrzyków podskórnych. Niektórzy pacjenci wymagają stosowanie antybiotyków jako profilaktyki infekcji.

We wtórnych niedoborach odporności najważniejsze jest leczenie przyczyny, czyli np. leczenie choroby nowotworowej, wyrównanie stężenia glukozy we krwi u chorego z cukrzycą czy leczenie przeciwwirusowe u pacjenta z zakażeniem HIV.

Ponadto w wybranych przypadkach zaleca się usunięcie śledziony czy allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych (czyli przeszczepienie od innej osoby).

U pacjentów po usunięciu śledziony zaleca się szczepienia przeciwko tzw. bakteriom otoczkowym (Streptococcus pneumoniae, Heamophilus influenzae, Neisseria meningitidis).

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie niedoboru odporności?

Wrodzone niedobory odporności, ponieważ to choroby uwarunkowane genetycznie, są z założenia nieuleczalne. Możliwe jest natomiast leczenie objawowe zmniejszające nasilenie objawów oraz poprawiające komfort życia pacjenta.

We wtórnych niedoborach odporności wyleczenie jest uzależnione od możliwości leczenia czynnika sprawczego. W większości przypadków zupełne wyleczenie nie jest możliwe. Natomiast można w znacznym stopniu wpływać na przebieg choroby. Dlatego tak ważne jest skuteczne leczenie choroby podstawowej.

Co trzeba robić po zakończeniu leczenia niedoboru odporności?

Pacjenci z niedoborami odporności z reguły wymagają przewlekłego leczenia lub obserwacji w poradni specjalistycznej. W zależności od konkretnego rozpoznania pacjent będzie pozostał pod opieką poradni immunologicznej, hematologicznej, diabetologicznej lub poradni chorób zakaźnych.

Co robić, aby uniknąć zachorowania na niedobór odporności?

Jeśli chodzi o wrodzone niedobory odporności, nie ma możliwości działań profilaktycznych. Natomiast bardzo istotne jest nielekceważenie objawów choroby. Zwykle im wcześniej niedobór odporności zostaje wykryty, tym mniejsze jest ryzyko ciężkich powikłań.

W przypadku nabytych niedoborów odporności możliwa jest profilaktyka poprzez styl życia – aktywność fizyczną, zdrową dietę oraz unikanie używek. W ten sposób można zmniejszyć ryzyko wielu chorób, takich jak choroby nowotworowe, cukrzyca czy marskość wątroby.

23.06.2021

Zachorowania w Polsce - aktualne dane

Covid - aktualne dane

Zaprenumeruj newsletter

Na podany adres wysłaliśmy wiadomość z linkiem aktywacyjnym.

Dziękujemy.

Ten adres email jest juz zapisany w naszej bazie, prosimy podać inny adres email.

Na ten adres email wysłaliśmy już wiadomość z linkiem aktywacyjnym, dziękujemy.

Wystąpił błąd, przepraszamy. Prosimy wypełnić formularz ponownie. W razie problemów prosimy o kontakt.

Jeżeli chcesz otrzymywać lokalne informacje zdrowotne podaj kod pocztowy

Nie, dziękuję.

Poradnik świadomego pacjenta

  • Wyjątkowe sytuacje. Towarzyszenie osobie chorej na COVID-19
    Czy szpital może odmówić zgody na towarzyszenie hospitalizowanemu dziecku? Jak uzyskać zgodę na towarzyszenie osobie, która umiera w szpitalu z powodu COVID-19?
    Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.
  • Wyjątkowe sytuacje. Kiedy chorujesz na COVID-19
    Czy chory na COVID-19 może wyjść ze szpitala na własne żądanie? Jak zapewnić sobie prawo do niezastosowania intubacji. Na pytania dotyczące pobytu w szpitalu podczas pandemii koronawirusa odpowiada Rzecznik Praw Pacjenta, Bartłomiej Łukasz Chmielowiec.