Jak można odróżnić krwawienie z niedoboru witaminy K od zaburzeń krzepnięcia występujących w przebiegu chorób wątroby i w zespole rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego?

Zgodnie z definicją krwawienie z niedoboru witaminy K (VKDB) w okresie noworodkowym i niemowlęcym (dawniej choroba krwotoczna noworodka) można rozpoznać, jeżeli krwawieniu towarzyszą zaburzenia krzepnięcia w postaci zmniejszonego stężenia czynników II, VII, IX i X, przedłużonego czasu protrombinowego i zwiększonego współczynnika protrombiny (lub jego wartości znormalizowanej – INR), przy prawidłowych wartościach fibrynogenu i płytek krwi u dzieci do końca 6. miesiąca życia. Potwierdzeniem rozpoznania jest skrócenie czasu protrombinowego po 30–60 minut od dożylnego (i.v.) podania witaminy K.

Zaburzenia krzepnięcia w chorobach wątroby i dróg żółciowych przebiegających z cholestazą również wynikają z niedoboru witaminy K, zatem wyniki badań laboratoryjnych układu krzepnięcia będą takie same jak w powyższej definicji.

Z kolei u chorych z niewydolnością wątroby występują ciężkie zaburzenia w układzie krzepnięcia wynikające ze zmniejszonej produkcji wszystkich czynników krzepnięcia, nawet przy prawidłowych zasobach witaminy K. Stwierdza się u nich nie tylko wydłużony czas protrombinowy, ale również wydłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) oraz istotnie zmniejszone stężenie fibrynogenu. Podanie witaminy K i.v. jest niewystarczające i nie prowadzi do wyrównania zaburzeń w układzie krzepnięcia. W leczeniu stosuje się przede wszystkim preparaty krwi (osocze świeżo mrożone, krioprecypitat). U tych chorych nie można rozpoznać VKDB zgodnie z obowiązującą definicją.

W każdym przypadku wystąpienia VKDB u noworodka lub niemowlęcia należy przeprowadzić diagnostykę w kierunku chorób wątroby i dróg żółciowych lub innych stanów prowadzących do niedoboru witaminy K, takich jak przewlekła biegunka, przewlekłe choroby zapalne jelit oraz zwrócić uwagę na stosowanie leków, które niekorzystnie wpływają na metabolizm witaminy K (np. doustne antykoagulanty, przewlekła antybiotykoterapia). U niemowląt z zaburzeniami krzepnięcia w przebiegu choroby wątroby spełniającego kryteria wymienione w definicji VKDB należy rozpoznać wtórną postać VKDB. Jeżeli natomiast nie stwierdzono żadnych stanów prowadzących do niedoboru witaminy K, rozpoznajemy postać idiopatyczną VKDB, w której jedynym czynnikiem obciążającym może być karmienie wyłącznie piersią.

W różnicowaniu VKDB w okresie noworodkowym i niemowlęcym z zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC) istotną rolę odgrywają obraz kliniczny i wyniki badań pomocniczych. Dziecko z DIC jest w bardzo ciężkim stanie, ma liczne wybroczyny i często krwawienie wielomiejscowe. W badaniu układu krzepnięcia stwierdza się nie tylko przedłużony czas i zwiększony współczynnik protrombiny, ale również przedłużony APTT, zmniejszoną liczbę płytek krwi, zmniejszone stężenie fibrynogenu oraz zwiększone stężenie produktów degradacji fibrynogenu i fibryny (FDP), a także dimer D. W przypadku DIC podanie samej witaminy K jest nieskuteczne.

Piśmiennictwo

1. Lippi G., Franchini M.: Vitamin K in neonates: facts and myths. Blood Transfus., 2011; 9: 4–9
2. Greer F.R.: Vitamin K the basics – what’s new? Early Hum. Dev., 2010; 86: S43–S47
3. Barton C.A.: Treatment of coagulopathy related to hepatic insufficiency. Crit. Care Med., 2016; 44: 1927-1933
4. Parker R.I.: Coagulopathies in the PICU: DIC and liver disease. Crit. Care Clin., 2013; 29: 319-333