Jak diagnozować izolowane powiększenie śledziony stwierdzone w USG u 18-letniego dotychczas zdrowego pacjenta?

Pytanie nadesłane do Redakcji

Jak diagnozować izolowane powiększenie śledziony u 18-letniego dotychczas zdrowego pacjenta (chłopiec, 192 cm wzrostu, z prawidłową masą ciała, intensywnie trenujący piłkę siatkową). Badanie USG wykonano z powodu przejściowo zgłaszanego bólu brzucha, bez innych towarzyszących objawów. W opisie USG: śledziona powiększona o 3 cm, prawidłowej echogeniczności; pozostałe narządy jamy brzusznej – wątroba, nerki, trzustka – prawidłowe; węzły chłonne niepowiększone. W badaniach dodatkowych: parametry krwinek białych, czerwonych, aminotransferazy, stężenie żelaza w granicach normy; CRP 0,1 mg/l, OB 2 mm po 1 godzinie. W kontrolnym badaniu USG wykonanym po 3 miesiącach uzyskano taki sam obraz jak w pierwszym badaniu. Pacjent nie zgłasza obecnie żadnych dolegliwości.

Odpowiedź

Splenomegalię, czyli powiększenie śledziony, mogą powodować bardzo różnorodne przyczyny. Częstość ich występowania różni się w zależności od wieku pacjenta. W powyżej opisanym przypadku, ze względu na brak niepokojących objawów (poza bólem brzucha), dobry stan ogólny chorego oraz brak nieprawidłowości w badaniach dodatkowych, na początek należy przyjąć postawę „czujnego wyczekiwania”. Trzeba pamiętać, że niekiedy opisywane w USG powiększenie śledziony nie pokrywa się z badaniem palpacyjnym.

Nie jest wykluczone, że opisywany chory, który jest dość wysokim człowiekiem (192 cm), ma „z natury” – proporcjonalnie do wzrostu i masy ciała – śledzionę o wielkości nieco wykraczającej ponad normę dla dzieci w tym wieku.

Jeżeli jednak w miarę obserwacji chłopca śledziona zacznie być wyczuwana palpacyjnie, bądź też w kolejnych badaniach USG (wykonywanych co około 4–6 tygodni) jej rozmiar zwiększy się o 3 cm, konieczna jest dalsza diagnostyka.

W przypadku nastoletniego chłopca w pierwszej kolejności należy wziąć pod uwagę przebyte zakażenia wirusowe, jak np. CMV (należy oznaczyć miano przeciwciał w klasie IgM, IgG) i Ebsteina i Barr (EBV – przeciwciała w klasie IgG, IgM, przeciw antygenowi wczesnemu, antygenowi kapsydowemu), a także wirusowe zapalenie wątroby typu C (HCV – przeciwciała, ewentualnie w dalszej kolejności badanie PCR) i B (antygen Hbs). Najbardziej prawdopodobne wydaje się przebycie mononukleozy zakaźnej. Po zakażeniu wirusem EBV splenomegalia może się utrzymywać nawet 4–6 miesięcy. Do znacznie rzadszych wirusów, które mogą spowodować powiększenie śledziony, należy również wirus HIV.

U chłopca aktywnie uprawiającego sport, w tym siatkówkę, w diagnostyce różnicowej trzeba uwzględnić również uraz, aczkolwiek badanie USG mogłoby wówczas uwidocznić zmiany echogeniczności narządu. Natomiast w przypadku poważnego urazu z pewnością by doszło do masywnego krwawienia, dającego nagłe ostre objawy.

Po wykluczeniu tych najczęstszych, wspomnianych powyżej przyczyny pacjent powinien pozostawać w stałej obserwacji. Jeżeli w badaniach będzie się utrzymywała jedynie izolowana splenomegalia przy dobrym stanie ogólnym i braku innych objawów, nie należy się niepokoić. Gdy jednak u dziecka dołączą się inne niepokojące objawy lub odchylenia w badaniach laboratoryjnych, wówczas konieczna będzie dalsza, bardziej szczegółowa diagnostyka. Między innymi należy wykluczyć: inwazje pasożytnicze, w tym toksoplazmozę (wywiad w kierunku kontaktu z kotami, psami), Leishmania (wywiad w kierunku wyjazdów do krajów basenu Morza Śródziemnego), a także zakażenie bąblowcem (w USG zmiany obrazujące torbiele, płyn).

Wśród innych nieco rzadszych przyczyn splenomegalii u chłopca trzeba także wykluczyć patologie naczyń wątrobowych i nadciśnienie wrotne (konieczne wykonanie USG z badaniem dopplerowskim).

Niezależnie od wieku chłopca, dobrego stanu ogólnego i braku objawów nie można w pełni wykluczyć również niektórych chorób rozrostowych i warto zlecić odpowiednią diagnostykę w razie niepokojących objawów. Trzeba pamiętać, że niektóre z przyczyn splenomegalii, np. chłoniak Hodkina (HL), mogą się rozwijać bardzo wolno i nie dawać na początku zmian w morfologii krwi. Inną jednostką chorobową, o której należy pomyśleć w dalszej diagnostyce, jest przewlekła białaczka szpikowa (CML), która może występować u nastolatków i początkowo poza niewielkim pobolewanie brzucha nie daje żadnych objawów. W celu jej wykluczenia należy wykonać ręczny rozmaz krwi. U pacjenta z CML – poza splenomegalią – może również wystąpić hepatomegalia oraz zawroty głowy i ból kości. Badanie szpiku w przypadku CML nie jest podstawą rozpoznania. W celu potwierdzenia CML poza rozmazem ręcznym trzeba zlecić badanie genetyczne w kierunku transformacji BCR-ABL (ze szpiku i krwi obwodowej), oznaczenie aktywności FAG (fosfataza granulocytów), jak również stężenia w surowicy kwasu moczowego, LDH i fosforanów. W przypadku dużej części z tych badań konieczne będzie skierowanie chorego do ośrodka specjalistycznego.

Na koniec w diagnostyce różnicowej trzeba rozważyć choroby najrzadsze – np. choroby metaboliczne, w tym chorobę Gauchera. W razie jej podejrzenia należy oznaczyć aktywność chitotriozydazy, jak również wykonać badanie szpiku (u chorych występują charakterystyczne „piankowate” komórki, choć nie w każdym przypadku choroby). W przypadku choroby Gauchera występuje zwykle pancytopenia krwi obwodowej lub izolowana małopłytkowość. Pacjenci skarżą się zwykle na silne bóle kostne. W razie takiego podejrzenia również konieczne jest przekazanie chorego do ośrodka specjalistycznego w celu dalszej diagnostyki. (2015)

Piśmiennictwo

1. Provan D., Singer C.R.J., Baglin T. i wsp.: Oxford Handbook of Clinical Haematology, Oxford University Press 2011
2. Dmoszyńska A.: Hematologia. Wielka Interna. Medical Tribune, Warszawa 2011
3. Machaczka M.: Co hematolog powinien wiedzieć o chorobie Gauchera. Acta Haematologica Polonica, 2013; 44 (3): 301–306
4. Krzakowski M., Warzocha K. (red.): Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2013 rok. Via Medica, Gdańsk 2013
5. Lewandowski K.: Diagnostyka różnicowa przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych Philadelphia-ujemnych. Hematologia, 2010; 1: 59–70
6. Tefferi A.: Myeloproliferative neoplasms 2012: the John M. Bennett 80th birthday anniversary lecture. Leuk. Res., 2012; 36: 1481–1489