Pierścień naczyniowy jest efektem nieprawidłowej konfiguracji anatomicznej wielkich pni naczyniowych wraz z ich odgałęzieniami. Występuje rzadko i stanowi około 0,7–1,3% wad wrodzonych serca. Może obejmować przełyk i tchawicę pełnym opasującym kołem lub częściowym, nieobejmującym całego ich obwodu. Anomalia może mieć charakter izolowany lub występować w skojarzeniu z innymi wadami rozwojowymi serca. Najczęstszą postacią pierścienia naczyniowego (40–60%) jest podwójny łuk aorty powstający w wyniku przetrwania prawego łuku aorty, drugą pod względem częstości występowania (ok. 25–30%) formą pierścienia naczyniowych jest prawostronny łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej.
Ciasne pierścienie naczyniowe ujawniają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. W efekcie ucisku nieprawidłowo przebiegających naczyń na drogi oddechowe i przełyk u noworodka lub małego niemowlęcia dochodzi do zaburzeń połykania i/lub oddychania, a jednym z objawów wady jest świst krtaniowy. W izolowanym pierścieniu naczyniowym poza świstem krtaniowym nie stwierdza się innych odchyleń w badaniu przedmiotowym. EKG jest w granicach normy. Przeglądowe RTG klatki piersiowej może ujawnić obszary niedodmy, zmiany zapalne w miąższu płucnym i ucisk na tchawicę, jednak najprzydatniejszym badaniem nieinwazyjnym u osób z podejrzeniem tej wady jest nadal badanie kontrastowe przełyku wykonane w czasie prześwietlenia. Badanie echokardiograficzne wykonuje się u wszystkich dzieci z podejrzeniem pierścienia naczyniowego, jednak w tym przypadku nie jest ono badaniem z wyboru przy kwalifikacji do leczenia operacyjnego. U noworodków i niemowląt udaje się zwykle dobrze uwidocznić łuk aorty i odejście naczyń od łuku, trudne lub niemożliwe jest natomiast prześledzenie ich dalszego przebiegu w zakresie odpowiednim do przeprowadzenia diagnostyki przedoperacyjnej. Badanie echokardiograficzne umożliwia natomiast potwierdzenie lub wykluczenie współistnienia z pierścieniem naczyniowym innych wad serca. Rozpoznanie pierścienia naczyniowego można ustalić na podstawie wielowarstwowej TK, MR jądrowego lub cyfrowej angiografii subtrakcyjnej. Niekiedy w celu potwierdzenia diagnozy konieczne jest wykonanie angiografii. (ASiw) (2013, 2014)
Piśmiennictwo
Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek,
zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.
Szukasz poradni, oddziału lub SOR w swoim województwie? Chętnie pomożemy. Skorzystaj z naszej wyszukiwarki placówek.
Twój pacjent ma wątpliwości, kiedy powinien zgłosić się do lekarza? Potrzebuje adresu przychodni, szpitala, apteki? Poinformuj go o Doradcy Medycznym Medycyny Praktycznej