U 6-tygodniowego niemowlęcia od urodzenia obserwuje się niewielki świst krtaniowy i kaszel. Wykluczono przyczyny płucne i infekcje oraz refluks żołądkowo-przełykowy. Jakie badanie można wykonać w rejonie (zamiast RTG płuc z kontrastem w przełyku), aby wykluczyć lub wykryć ewentualną obecność pierścienia naczyniowego? Czy badanie echokardiograficzne może być pomocne w tej diagnostyce?

01-01-2014
prof. dr hab. n. med. Aldona Siwińska
Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu

Pierścień naczyniowy jest efektem nieprawidłowej konfiguracji anatomicznej wielkich pni naczyniowych wraz z ich odgałęzieniami. Występuje rzadko i stanowi około 0,7–1,3% wad wrodzonych serca. Może obejmować przełyk i tchawicę pełnym opasującym kołem lub częściowym, nieobejmującym całego ich obwodu. Anomalia może mieć charakter izolowany lub występować w skojarzeniu z innymi wadami rozwojowymi serca. Najczęstszą postacią pierścienia naczyniowego (40–60%) jest podwójny łuk aorty powstający w wyniku przetrwania prawego łuku aorty, drugą pod względem częstości występowania (ok. 25–30%) formą pierścienia naczyniowych jest prawostronny łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej.

Ciasne pierścienie naczyniowe ujawniają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. W efekcie ucisku nieprawidłowo przebiegających naczyń na drogi oddechowe i przełyk u noworodka lub małego niemowlęcia dochodzi do zaburzeń połykania i/lub oddychania, a jednym z objawów wady jest świst krtaniowy. W izolowanym pierścieniu naczyniowym poza świstem krtaniowym nie stwierdza się innych odchyleń w badaniu przedmiotowym. EKG jest w granicach normy. Przeglądowe RTG klatki piersiowej może ujawnić obszary niedodmy, zmiany zapalne w miąższu płucnym i ucisk na tchawicę, jednak najprzydatniejszym badaniem nieinwazyjnym u osób z podejrzeniem tej wady jest nadal badanie kontrastowe przełyku wykonane w czasie prześwietlenia. Badanie echokardiograficzne wykonuje się u wszystkich dzieci z podejrzeniem pierścienia naczyniowego, jednak w tym przypadku nie jest ono badaniem z wyboru przy kwalifikacji do leczenia operacyjnego. U noworodków i niemowląt udaje się zwykle dobrze uwidocznić łuk aorty i odejście naczyń od łuku, trudne lub niemożliwe jest natomiast prześledzenie ich dalszego przebiegu w zakresie odpowiednim do przeprowadzenia diagnostyki przedoperacyjnej. Badanie echokardiograficzne umożliwia natomiast potwierdzenie lub wykluczenie współistnienia z pierścieniem naczyniowym innych wad serca. Rozpoznanie pierścienia naczyniowego można ustalić na podstawie wielowarstwowej TK, MR jądrowego lub cyfrowej angiografii subtrakcyjnej. Niekiedy w celu potwierdzenia diagnozy konieczne jest wykonanie angiografii. (ASiw) (2013, 2014)

Piśmiennictwo

  1. Skalski J.H., Wites M., Haponiuk I.: Pierścienie naczyniowe. W: Skalski J., Religa Z. (red.): Kardiochirurgia dziecięca. Katowice, „Śląsk” Wydawnictwo Naukowe, 2003: 361–373
  2. Park M.K.: Kardiologia dziecięca. Wrocław, Elsevier Urban & Partner, 2011

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.

Placówki

Szukasz poradni, oddziału lub SOR w swoim województwie? Chętnie pomożemy. Skorzystaj z naszej wyszukiwarki placówek.

Doradca medyczny

Twój pacjent ma wątpliwości, kiedy powinien zgłosić się do lekarza? Potrzebuje adresu przychodni, szpitala, apteki? Poinformuj go o Doradcy Medycznym Medycyny Praktycznej