Czy niemowlę z odwróconym położeniem trzewi, u którego nie stwierdzono nieprawidłowości w RTG klatki piersiowej i badaniu echokardiograficznym, wymaga dalszej opieki kardiologicznej?

Malpozycja serca to niezgodne z genetycznie uwarunkowaną lokalizacją narządów wewnętrznych położenie serca w klatce piersiowej lub poza nią. U ludzi położenie trzewi dzieli się na prawidłowe (situs solitus), odwrócone (situs inversus) i nieokreślone (situs ambiguus).

Situs solitus oznacza prawidłowy układ narządów wewnętrznych charakteryzujący się prawostronnym położeniem wątroby i trójpłatowego płuca. Żołądek, śledziona oraz dwupłatowe płuco znajdują się po lewej stronie ciała. Serce jest zwykle położone w lewej połowie klatki piersiowej (lewokardia). Malpozycja serca w situs solitus obejmuje jego prawostronną (dekstrokardia) lub pośrodkową (mezokardia) lokalizację.

W situs inversus pozycja narządów wewnętrznych i przedsionków stanowi odbicie prawidłowego położenia trzewi, z sercem zlokalizowanym po prawej stronie (dekstrokardia). Lewostronne położenie serca w klatce piersiowej oznacza w tych przypadkach jego malpozycję. U dzieci z situs inversus budowa serca może być prawidłowa. Niekiedy stwierdza się u nich współistniejące wady serca, takie jak: ubytek międzykomorowy, ubytek międzyprzedsionkowy, zespół Fallota, odejście obu tętnic z prawej komory oraz atrezja tętnicy płucnej, skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych oraz przełożenie wielkich pni tętniczych. W przełożeniu wielkich pni tętniczych z dekstrokardią zwykle współistnieje ubytek międzykomorowy, niedorozwój lewej komory lub zwężenie tętnicy płucnej. Lewostronnej izolowanej malpozycji w situs inversus jak dotąd nie opisano.

Situs ambiguus oznacza nieokreśloną lub obustronną lokalizację narządów wewnętrznych. Z tym ostatnim układem nazywanym zespołem heterotaksji w 90% przypadków współistnieją złożone wady serca.

Niemowlęta z odwróconym położeniem trzewi i dekstrokardią, u których kardiolog jednoznacznie wykluczył wadę serca, nie będą wymagać dalszej opieki kardiologicznej. Rozpoznanie zwykle ustala się na podstawie badania echokardiograficznego, EKG i RTG klatki piersiowej. (ASiw) (2013, 2014)

Piśmiennictwo

1. Kordon Z., Rudziński A.: Malpozycje serca i zespoły heterotaksji u dzieci. W: Kubicka K., Kawalec W. (red.): Kardiologia dziecięca. Warszawa, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2003: 506–525