Jaka jest przyczyna tzw. gorączek nawrotowych? Jakie narządy mogą być objęte procesem zapalnym?

W 1997 roku opisano defekt genetyczny związany z występowaniem rodzinnej gorączki śródziemnomorskiej. Od tego czasu odkryto wiele genów mających związek z występowaniem tzw. gorączki nawrotowej, którą od 1999 roku nazywamy zespołami autozapalnymi. U ich podłoża leżą zaburzenia szlaków nieswoistej odpowiedzi immunologicznej polegające na ich niekontrolowanej aktywacji. Prowadzi to do rozwoju takiej samej odpowiedzi zapalnej jak w poważnej infekcji bakteryjnej. Proces zapalny z naciekami granulocytarnymi może objąć błony surowicze, stawy, skórę, opony mózgowo-rdzeniowe, przewód pokarmowy i ucho środkowe. Najpoważniejszym powikłaniem większości nieleczonych zespołów autozapalnych jest amyloidoza narządowa.

Piśmiennictwo

1. deJesus A., Ferguson P.J., Goldbach-Mansky R.: Classic autoinflammatory diseases. (W:) Sullivan K.E., Stiehm E.R. (eds.): Stiehm’s Immune Deficiencies. Elsevier Inc, 2014
2. Batu E.D.: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: main features and an algorithm for clinical practice. Rheumatol. Int., 2019; 39 (6): 957–970
3. Ferguson P.J., Goldbach-Mansky R.: Autoinflammatory diseases predominantly affecting bone and joints. (W:) Sullivan K.E., Stiehm E.R. (eds.): Stiehm’s Immune Deficiencies. Elsevier Inc, 2014
4. Glocker E.O., Speckmann C.: Autoinflammatory diseases predominantly affecting the gastrointestinal tract. (W:) Sullivan K.E., Stiehm E.R. (eds.): Stiehm’s Immune Deficiencies. Elsevier Inc, 2014
5. Milner J.D.: Autoinlammatory diseases affecting predominantly the skin. (W:) Sullivan K.E., Stiehm E.R. (eds.): Stiehm’s Immune Deficiencies. Elsevier Inc, 2014
6. Renko M., Lantto U., Tapiainen T.: Towards better diagnostic criteria for PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis) syndrome. Acta Paediatr., 2019; 108 (8): 1385–1392
7. Siedlar M., Pituch-Noworolska A., Szaflarska A., Kowalczyk D.: Pierwotne niedobory odporności. (W:) Bryniarski K. (red.): Immunologia dla studentów wydziałów medycznych i lekarzy. Edra Urban and Partner, 2017