Jaka jest przydatność diagnostyczna przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów?

Wyróżnia się 3 typy ANCA: c-ANCA (typ cytoplazmatyczny; PR3-ANCA), p-ANCA (typ okołojądrowy; MPO-ANCA) oraz a-ANCA (nietypowe). Przeciwciała c-ANCA reagują głównie z proteinazą 3, rzadziej z białkiem BPI, enolazą i lizozymem. Głównym antygenem dla p-ANCA jest natywna mieloperoksydaza, ale przeciwciała te reagują swoiście także z katepsyną G, laktoferryną, elastazą i katalazą.

ANCA (c-ANCA, p-ANCA) uważane są za istotny wykładnik serologiczny zapaleń naczyń – szczególnie w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (Wegenera; granulomatosis with polyangitis – GPA). Występują również w mikroskopowej postaci guzkowego zapalenia tętnic, ale także w eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (zespole Churga i Strauss; eosinophilic granulomatosis with polyangiitis – EGPA), chorobie Behçeta, chorobie Schönleina i Henocha oraz chorobie Kawasakiego. Ich obecność wykazano także w innych układowych chorobach tkanki łącznej: MIZS, reumatoidalnym zapaleniu stawów, toczniu rumieniowatym układowym, twardzinie układowej, zespole Sjögrena i zapaleniu wielomięśniowym, a także w chorobach o podłożu autoimmunizacyjnym: wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, autoimmunizacyjnym zapaleniu wątroby i pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych. ANCA wykrywano również w przebiegu zakażenia HIV, aktywnej postaci gruźlicy, zapaleniu wsierdzia, zakażeniach grzybiczych, u osób leczonych sulfasalazyną, D-penicylaminą, allopurynolem (i niektórymi innymi lekami) oraz u chorych na mukowiscydozę.

Przydatność diagnostyczna ANCA jest niewątpliwie największa w rozpoznawaniu układowych zapaleń naczyń. U chorych z GPA c-ANCA występują w 65% przypadków postaci nieaktywnej choroby i 95–99% przypadków postaci aktywnej. Ich miano koreluje z aktywnością procesu zapalnego i odpowiedzią na leczenie. W pozostałych chorobach stwierdzano p-ANCA i c-ANCA. Na przykład w mikroskopowej postaci guzkowego zapalenia tętnic u 70% osób stwierdzano p-ANCA, a u 25% c-ANCA. Wykazano, że obecność c-ANCA jest czynnikiem prognostycznym uszkodzenia czynności nerek, natomiast miano p-ANCA zwiększa się w zaostrzeniu choroby. Przeciwciała przeciw laktoferrynie (p-ANCA) wykrywano u chorych na kłębuszkowe zapalenie nerek i w przebiegu tocznia rumieniowatego z zajęciem nerek; przeciwciała przeciw lizozymowi (c-ANCA) – u chorych na toczeń układowy i reumatoidalne zapalenie stawów; przeciwciała przeciwko katepsynie G (p-ANCA) – w reumatoidalnym zapaleniu stawów i wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego; a przeciwciała przeciwko elastazie (p-ANCA) – w toczniu rumieniowatym układowym. Przeciwciała ANCA należą najczęściej do immunoglobulin klasy IgG. Obecność ANCA w podklasie IgG3 wskazuje na dużą aktywność kliniczną zapalenia naczyń. (2014) 

Piśmiennictwo

1. Puszczewicz M.: Przeciwciała przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych (ANCA). Reumatologia, 2005; 43: 341–348
2. Cassidy J.T., Petty R.E.: Vasculitis and its classification. W: Cassidy J.T., Petty R.E.: Textbook of pediatric rheumatology. Wyd. 5, Elsevier, 2005: 492–520
3. Holle J.U., Reinhold-Keller E., Gross W.L.: Update on granulomatosis with polyangitis (GPA, Wegenr’s granulomatosis). Rheumatol., 2012; 71: 745–753
4. Mahr A., Moosig F., Neumann T., Szczeklik W. i wsp.: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): evolutions in classification, etiopathogenesis, assessment and management. Curr. Opin. Rheumatol., 2014; 26 (1): 16–23. doi: 10.1097/BOR.0000000000000015