Czy podziela Pani pogląd wielu reumatologów, że MIZS o początku uogólnionym należy wyłączyć z grupy chorób MIZS jako osobną jednostkę?

W Europie obowiązuje podział MIZS zmodyfikowany w 2001 roku, choć budzi on coraz więcej kontrowersji. Postać MIZS z zapaleniem przyczepów ścięgnistych bardzo często spełnia kryteria spondyloartropatii. Łuszczycowe zapalenie stawów należy do MIZS i jest równocześnie spondyloartropatią.

MIZS o początku uogólnionym różni się od postaci z początkiem wielostawowym i nielicznostawowym tym, że w jego patogenezie zasadniczą rolę odgrywają zaburzenia wrodzonej odporności, a zatem nieswoiste mechanizmy obronne przed zakażeniami bakteryjnymi i wirusowymi, niewymagające wcześniejszego kontaktu komórek immunologicznych z antygenem. U pacjentów z postacią uogólnioną rzadko stwierdza się obecność autoreaktywnych limfocytów, brakuje przeciwciał przeciwjądrowych i czynnika reumatoidalnego. Głównymi komórkami efektorowymi są monocyty i neutrofile. MIZS o początku uogólnionym różni się od pozostałych typów także profilem cytokin. Dane te pozwalają traktować postać uogólnioną MIZS jako chorobę autozapalną, a nie autoimmunizacyjną. Największe znaczenie ma IL-1 oraz IL-6. W przebiegu tej postaci zwiększa się ryzyko wystąpienia zespołu aktywacji makrofaga. Pacjenci z MIZS o początku uogólnionym słabiej odpowiadają na leczenie inhibitorami TNF-α. Leczeniem z wyboru wydaje się być tocilizumab –  humanizowane monoklonalne przeciwciało przeciwko receptorowi IL-6 (ILR). W Polsce tocilizumab jest zarejestrowany dla dzieci od 2. roku życia, jednak nie został on uwzględniony w programie terapeutycznym i aktualnie nie jest refundowany przez NFZ. Wszystkie wymienione różnice sprawiają, że stale powraca pytanie, czy postać o początku uogólnionym powinna należeć do MIZS. W 2012 roku pojawiły się w piśmiennictwie głosy wskazujące na chęć powrotu do pierwotnego nazewnictwa i w miejsce nazwy „MIZS o początku uogólnionym” stosowania terminu „choroba Stilla”. Zwolennicy tej zmiany podkreślają fakt, że nie ma istotnych różnic między chorobą Stilla u dorosłych a MIZS o początku uogólnionym. Martini sugeruje, że powrót do rozpoznawania choroby Stilla u dzieci zbliżałby (i ujednolicał) rozpoznania ustalane u dzieci i dorosłych. (2014)

Piśmiennictwo

1. Vasert S.J., Kuis W.: Systemic JIA: new developments in understanding of the pathophysiology and therapy. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol., 2009; 23: 655–664
2. Tuszkiewicz-Misztal E., Olesinska E.: Postępy w reumatologii wieku rozwojowego w 2009 roku. Med. Prakt. Pediatr. 5/2010: 28–33
3. Kumar S., Kunhiraman D., Rajam L.: Application of the Yamaguchi criteria for classification of “suspected” systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). Pediatr. Rheumatology, 2012; 10: 40
4. Martini A.: It is time to rething juvenile idiopathic arthritis classification and nomenclature. Ann. Rheum. Dis., 2012; 71: 1437–1439