Jakie postaci noworodkowego tocznia rumieniowatego można wyróżnić?

W zależności od objawów u noworodka z NLE wyróżnia się postać skórną, sercową, hematologiczną, wątrobową i inne (neurologiczną, nefrologiczną).

Postać skórna NLE

Zmiany skórne mogą być obecne już w momencie narodzin dziecka, ale zazwyczaj pojawiają się w ciągu kilku pierwszych tygodni życia. Mogą mieć postać zmian rumieniowych obrączkowatych lub policyklicznych o gładkiej lub delikatnie złuszczającej się powierzchni. Najczęściej są zlokalizowane w obrębie skóry owłosionej głowy, szyi oraz twarzy (rumień wokół oczodołów określany jest jako oko szopa lub sowy), a rzadziej występują na tułowiu oraz kończynach. Niekiedy wykwity mają morfologię podobną do pokrzywki, mogą się złuszczać i tworzyć strupy. Na podeszwach stóp mogą się pojawić zmiany pęcherzowe. U niektórych niemowląt czynnikiem wywołującym zmiany skórne jest ekspozycja na promieniowanie słoneczne (UV). Zmiany te utrzymują się typowo przez kilka tygodni lub miesięcy, a następnie samoistnie ustępują wraz ze zniknięciem przeciwciał matczynych z krwi dziecka.

Postać sercowa NLE

Do objawów ze strony serca należą zaburzenia przewodnictwa (blok przedsionkowo-komorowy pierwszego, drugiego lub trzeciego stopnia) oraz kardiomiopatia. Blok przedsionkowo-komorowy jest zwykle nieodwracalny. Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy może się objawiać bradykardią w badaniu prenatalnym lub w poporodowym badaniu przedmiotowym. Zaburzenia przewodnictwa mogą się również objawiać niemiarową czynnością serca oraz wydłużeniem odstępu QT. Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy może mieć związek z fibroelastozą wsierdzia i kardiomiopatią. W niektórych przypadkach dochodzi do zapalenia mięśnia sercowego i osierdzia, co może prowadzić do bradykardii. Na skutek zaburzeń u noworodka może wystąpić niewydolność serca. Duże miano przeciwciał przeciwko rybonukleoproteinie Ro/SSA koreluje z ryzykiem powikłań sercowych.

Postać hematologiczna NLE

Zaburzenia hematologiczne (np. niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i neutropenia) mogą wystąpić w ciągu pierwszych 2 tygodni życia (zwykle w 2. tż.). U niemowląt z zajęciem układu krwiotwórczego zwykle nie obserwuje się żadnych związanych z tym objawów, choć małopłytkowość może się wiązać z wystąpieniem wybroczyn. Autoprzeciwciała, skierowane głównie przeciwko antygenowi Ro, wiążą się bezpośrednio z granulocytami obojętnochłonnymi i wywołują neutropenię. Objawy hematologiczne zwykle ustępują przed końcem 2. miesiąca życia.

NLE z zajęciem wątroby i dróg żółciowych

Może się objawiać zwiększeniem aktywności enzymów wątrobowych lub stężenia bilirubiny sprzężonej, które występują po kilku tygodniach lub miesiącach od narodzin, a następnie ustępują. Czasami dochodzi do przejściowego powiększenia wątroby lub śledziony (rzadziej). Może również wystąpić cholestatyczne zapalenie wątroby oraz jej niewydolność.

Inne

U niektórych dzieci obserwuje się także inne zaburzenia, takie jak wodogłowie i makrocefalia. W rzadkich przypadkach opisywano jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i uszkodzenie rdzenia kręgowego.

Piśmiennictwo

1. Hon K.L., Leung A.K.C.: Neonatal lupus erythematosus. Autoimm. Dis., 2012; Article ID 301 274
2. Buyon J.P., Lindsley C.B., Silverman E.D.: Neonatal lupus erythematosus. (W:) Cassidy J.T., Petty R.E., Laxer R.M., Lindsley C.B. (red.): Textbook of pediatric rheumatology. 6th ed., Elservier, 2010: 23: 361–374
3. Buyon J.P., Clancy R.M.: Neonatal lupus syndromes. Curr. Opin. Rheumatol., 2003; 5: 535–541
4. Diaz-Frias J., Badri T.: Neonatal lupus erythematosus. StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL), StatPearls Publishing, 2018
5. Vanoni F., Lava S.A.G., Fossali E.F. i wsp.: Neonatal systemic lupus erythematosus syndrome: a comprehensive review. Clin. Rev. Allergy Immunol., 2017; 53: 469–476