Jaki jest średni czas życia chorych na mukowiscydozę w Polsce? Jak często wykonuje się przeszczepienie płuc u tych chorych? Jakie są wskazania do tego zabiegu?

W 2016 roku średni wiek chorych na mukowiscydozę w momencie zgonu wyniósł 25 lat. Długość życia chorych zależy od wielu czynników, takich jak klasa mutacji, zakażenie dróg oddechowych, rozwój powikłań, status socjalno-ekonomiczny rodziny i jakość leczenia.

Przeszczepienie płuc jest szansą dla chorych z postępującą, zaawansowaną niewydolnością oddechową, ponieważ przedłuża życie i poprawia jego jakość. W ostatnich latach przeszczepienia płuc wykonano u >70 chorych na mukowiscydozę, w większości w Polsce.

Do przeszczepienia kwalifikuje się chorych z poważnie zaawansowaną chorobą oskrzelowo-płucną, u których zabieg ma szansę się powieść i przedłużyć życie. Decyzję o przeszczepieniu powinno się podjąć, gdy szacowany czas przeżycia jest co najmniej równy czasowi oczekiwania na transplantację płuc. Często stosowane kryterium czynnościowe to natężona pierwszosekundowa objętość wydechowa (FEV₁) <30% wartości należnej, ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi tętniczej (PaCO₂) >50 mm Hg lub ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej (PaO₂) <55 mm Hg. Dodatkowymi argumentami przemawiającymi za celowością zabiegu są płeć żeńska, szybka progresja choroby, zwiększona liczba hospitalizacji, masywne krwioplucie oraz postępujące wyniszczenie.

Piśmiennictwo

1. Opieka nad chorymi na mukowiscydozę w Polsce. Stan obecny i rekomendacje poprawy. Raport PTM. Warszawa–Kraków, 2019
2. Cystic fibrosis: diagnosis and management. NICE guideline (NG78). www.nice.org.uk/ guidance/ng78
3. Castellani C., Duff A.J.A., Bell S. i wsp.: ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros., 2018; 17: 153–178