Kiedy konieczne jest włączenie leczenia w przebiegu pokrzywki barwnikowej?

W większości przypadków pokrzywki barwnikowej (UP) leczenie nie jest konieczne, a jego stosowanie (przewlekłe lub doraźne) jest uzależnione od występujących u pacjenta objawów.

Podczas wizyty lekarskiej każdemu pacjentowi z rozpoznaniem UP należy wydać receptę na niesedatywny lek przeciwhistaminowy II generacji i poinformować opiekunów pacjenta o sytuacjach, w których powinien być zastosowany (w przypadku zaostrzenia się zmian skórnych, wystąpienia objawów indukowanych histaminą [świąd, zaczerwienienie skóry, świszczący oddech, biegunka]) lub ekspozycji na znane czynniki nasilające objawy. Podobnie jak w pokrzywce przewlekłej, leki przeciwhistaminowe można podawać w dawce nawet 4-krotnie większej od dawki standardowej (niestety tak jak w pokrzywce przewlekłej jest to niezgodne z Charakterystyką Produktu Leczniczego). Dodatkowo można zalecić sedatywny lek przeciwhistaminowy (I generacji) do doraźnego zastosowania w zaburzeniach snu wywołanych objawami choroby.

W przypadku biegunki można zastosować kromoglikan disodowy (stabilizator komórek tucznych), jak również ketotifen (o działaniu przeciwhistaminowym i stabilizującym komórki tuczne). Efekt kosmetyczny uzyskuje się za pomocą naświetlania UV (tzw. terapia PUVA – u dorosłych i dzieci >12. rż.), czasem leczenia laserowego i/lub miejscowych glikokortykosteroidów (mGKS) (najlepiej w okluzji lub doogniskowo).

mGKS zalecane są głównie doraźnie u chorych z nasilonymi zmianami pokrzywkowymi lub dużym obrzękiem zmian skórnych – przyspieszają ustąpienie powyższych objawów i redukują świąd. Nie zaleca się natomiast przewlekłego stosowania mGKS u dzieci z uwagi na ryzyko rozwoju miejscowych działań niepożądanych (takich jak ścieńczenie skóry, zaniki, teleangiektazje, rozstępy), a w przypadku stosowania na duże powierzchnie nawet zahamowania osi podwzgórzowo-nadnerczowej. Ich zastosowanie (najbezpieczniej krótkoterminowe) może być rozważane u chorych z ograniczonymi zmianami typu mastocytoma i/lub niewielką liczbą zmian skórnych w przebiegu UP.

Ryzyko reakcji anafilaktycznej u dzieci z mastocytozą skórną jest dużo mniejsze niż u dorosłych (ok. 5–10% dzieci) i związane z nasileniem zmian skórnych oraz zwiększeniem stężenia tryptazy. Nie ma konkretnych wytycznych dotyczących stosowania adrenaliny u dzieci z mastocytozą skórną. Większość autorów nie zaleca przepisywania leku wszystkim pacjentom pediatrycznym z rozpoznaną mastocytozą skórną, a tylko w tzw. grupach ryzyka, u dzieci z:

• rozległymi zmianami skórnymi w przebiegu tzw. postaci rozlanej (diffuse cutaneous mastocytosis – DCM) – rzadkiej, występującej głównie u niemowląt, w której skóra jest pogrubiała, obrzęknięta i ciastowato nacieczona, a stały objaw stanowi silny świąd i dermografizm

• skórnymi reakcjami pęcherzowymi (najczęściej w przebiegu DCM)

• przebytą reakcją anafilaktyczną

• i/lub utrzymującym się dużym stężeniem tryptazy (>100 ng/ml).

Jeżeli u dziecka wystąpiła nasilona reakcja po pokąsaniu przez owady, również należy zalecić zakupienie autowstrzykiwacza z adrenaliną i pouczyć pacjenta i jego opiekunów, w jakich sytuacjach (np. po kolejnych ukąszeniach) oraz w jaki sposób podać lek. Takie dziecko należy bezwzględnie skierować do alergologa, gdyż może wymagać swoistej immunoterapii. Niezwykle ważne, aby pacjenci i ich rodzice byli szczegółowo poinformowani na temat czynników i sytuacji wyzwalających objawy. Należy ich także zachęcić do prowadzenia tzw. dzienniczków obserwacji w celu zidentyfikowania szkodliwych czynników.

Piśmiennictwo

1. Alvarez-Twose I., Vanó-Galván S., Sánchez-Munoz L. i wsp.: Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for the severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy, 2012; 67: 813-821
2. Azana J.M., Torrelo A., Matito A.: Update on Mastocytosis (Part 1): Pathophysiology, Clinical Features, and Diagnosis Actas Dermosifiliogr. 2016; 107 (1): 5-14
3. Barnes M., Van L., DeLong L., Lawley L.P.: Severity of cutaneous findings predict the presence of systemic symptoms in pediatric maculopapular cutaneous mastocytosis. Pediatr. Dermatol., 2014; 31: 271-275
4. Broesby-Olsen S., Dybedal I., Gulen T. i wsp.: Multidisciplinary Management of Mastocytosis: Nordic Expert Group Consensus. Acta Derm. Venereol., 2016; 96: 602–612
5. Castells M., Metcalfe D.D., Escribano L.: Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: Practical recommendations. Rev. Chil. Pediatr., 2016; 87 (3): 204-207
6. Gülen T., Nihal Ö., Hilmi A. i wsp.: Childhood mastocytosis: results of a single center. Turk Pediatri Ars, 2015; 50: 108-113
7. Hartmann K., Escribano L., Grattan C. i wsp.: Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J. Allergy Clin. Immunol., 2016; 137: 35–45
8. Lange M., Niedoszytko M., Renke J. i wsp.: Clinical aspects of paediatric mastocytosis: a review of 101 cases. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2013; 27: 97-102
9. Lange M., Nedoszytko B., Górska A. i wsp.: Mastocytosis in children and adults: clinical disease heterogeneity. Arch. Med. Sci., 2012; 8: 533-541
10. Meni C., Bruneau J., Georgin-Lavialle S. i wsp.: Paediatric mastocytosis: a systematic review of 1747 cases. Br. J. Dermatol., 2015; 172: 642-651
11. Torrelo A., Alvarez-Twose I., Escribano L.: Childhood mastocytosis. Curr. Opin. Pediatr., 2012; 24: 480-486
12. Valent P., Escribano L., Broesby-Olsen S. i wsp.: Proposed dagnostic algorithm for patients with suspected mastocytosis: a proposal of the European Competence Network on Mastocytosis. Allergy, 2014; 69: 1267–1274
13. Wiechers T., Rabenhorst A., Schick T. i wsp.: Large maculopapular cutaneous lesions are associated with favorable outcome in childhood-onset mastocytosis. J. Allergy Clin. Immunol., 2015; 136 (6): 1581-90.e1-3. doi: 10.1016/j.jaci.2015.05.034. Epub 2015 Jul 4 
14. British Association of dermatologists patient information leaflet produced Sept 2008 updayed Jan 2012, July 2015
15. International Consensus Statements, Position Papers and WHO Criteria-Medical References Mastocytosis and Mast Cell Activation Syndromes January 2017 The Mastocytosis Society