Niedobory odporności oprócz zakażeń wiążą się z innymi zagrożeniami, np. choroby autoimmunizacyjne lub nowotwory. Jak monitorować takie dzieci pod kątem tych chorób (badania, terminy)?

Niektóre niedobory odporności są już wynikiem procesu autoimmunizacyjnego, przykładem może być choćby autoimmunizacyjna neutropenia. Przyczyną tej choroby jest obecność autoprzeciwciał, które niszczą neutrofile we krwi obwodowej, zmniejszając liczbę neutrofilów we krwi do wartości <1500 komórek/µl. Neutropenia charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem, gdyż pacjenci z tym zaburzeniem na ogół nie chorują. O rozpoznaniu przesądza stwierdzenie autoprzeciwciał antygranulocytarnych we krwi obwodowej.

U pacjentów z niedoborem IgA częściej występują choroby z autoimmunizacji (np. celiakia) oraz choroby alergiczne, ale jak dotąd nie opracowano żadnych zaleceń dotyczących stałego laboratoryjnego monitorowania tych dzieci pod kątem wystąpienia choroby autoimmunizacyjnej, poza standardową uważną opieką pediatryczną.

Niedobory odporności związane z niestabilnością chromosomalną (zespół Nijmegen, zespół Blooma, ataksja–teleangiektazja) zwiększają natomiast ryzyko rozwoju nowotworu. Postępowanie profilaktyczne u takich pacjentów obejmuje systematyczne konsultacje u immunologa, często związane z koniecznością przetaczania preparatów immunoglobulin. (2013, 2014)

Piśmiennictwo

1. Bux J., Behrens G., Jaeger G., Welte K.: Diagnosis and clinical course of autoimmune neutropenia in infancy: analysis of 240 cases. Blood, 1998; 91: 181–186
2. Bernatowska E.: Jak rozpoznawać i leczyć pierwotne niedobory odporności. PpD, 2010; 14: 83–94