Jak długo przeżywają dzieci z nierozpoznanym CVID? Na czym polega profilaktyczna antybiotykoterapia w CVID?

Pospolity zmienny niedobór odporności (CVID) należy do niedoborów odporności humoralnej i charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Ostatnio w dużym przeglądzie oceniono dane 2212 pacjentów z CVID pochodzących z wielu krajów. Wyniki tego przeglądu wykazały, że przeżywalność pacjentów zależała od czasu rozpoznania, a także wieku, w którym wystąpiły pierwsze objawy choroby. Im później wystąpiły pierwsze symptomy oraz z im większym opóźnieniem ustalono rozpoznanie choroby, tym większe było ryzyko zgonu w każdym wieku (każdy rok opóźnienia rozpoznania zwiększał ryzyko zgonu o ok. 4,5%). Dodatkowo ryzyko zgonu zwiększało rozpoznanie chłoniaka lub guza litego, natomiast powikłania infekcyjne nie miały na nie żadnego wpływu.

Należy jednak podkreślić, że sam CVID nie jest chorobą śmiertelną i u chorych obserwuje się długoletnie przeżycie.

Podstawowym sposobem postępowania u chorych z CVID jest suplementacja immunoglobulin. W warunkach ambulatoryjnych u niektórych chorych stosuje się profilaktyczną antybiotykoterapię. Dotyczy to zwłaszcza chorych z rozstrzeniem oskrzeli oraz z nawracającymi zakażeniami mimo stosowania preparatów immunoglobulin. W leczeniu zaleca się azytromycynę (10 mg/kg mc. 3 × /tydzień), kotrimoksazol (25 mg/kg mc./24 h 3 × /tydzień) lub amoksycylinę (codziennie 1 × 20 mg/kg mc.), pamiętając, że takie postępowanie zwiększa ryzyko zakażeń grzybiczych oraz rozwoju antybiotykoopornych szczepów bakteryjnych. (2015)

Piśmiennictwo

1. Gathmann B., Mahlaoui N., Gérard L. i wsp.: Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. J. Allergy Clin. Immunol., 2014; 134: 116–126
2. Abolhassani H., Torabi Sagvand B., Shokuhfar T. i wsp.: A review on guidelines for management and treatment of common variable immunodeficiency. Expert Rev. Clin. Immunol., 2013; 9: 561–574