Jakie jest postępowanie w przypadku wrodzonych naczyniaków? Czy zależy ono od wielkości i umiejscowienia naczyniaka?

 Naczyniaki krwionośne w zdecydowanej większości przypadków manifestują sie dopiero w pierwszych tygodniach życia, choć mogą być widoczne przy urodzeniu jako małe czerwone plamki lub guzki. Tę dominującą i najbardziej znaną grupę naczyniaków nazywamy naczyniakami niemowlęcymi, które charakteryzują się bardzo typowym przebiegiem klinicznym z fazą aktywnego wzrostu i następowej spontanicznej inwolucji.

Autor pytania położył akcent na wrodzone guzy naczyniowe, które należą do grupy rzadkich naczyniaków krwionośnych. W badaniu makroskopowym mogą one być bardzo podobne do naczyniaków niemowlęcych, lecz ich najbardziej charakterystyczną cechą jest obecność bezpośrednio po urodzeniu. Wyglądem przypominają twory guzowate o różnych rozmiarach i sinawofioletowym lub czerwonawym zabarwieniu. Mogą przybierać nawet duże wymiary. Najczęściej zlokalizowane są na głowie, szyi i kończynach. Naczyniaki wrodzone, w zależności od przebiegu klinicznego, dzielimy na dwie główne kategorie:

• szybko zanikające naczyniaki wrodzone

• niezanikające naczyniaki wrodzone.

Te dwie grupy naczyniaków początkowo mają bardzo podobny obraz kliniczny, jednak zmiany z pierwszej kategorii wykazują wyraźną tendencję do spontanicznego zaniku w pierwszych miesiącach życia. Rzadziej występujące naczyniaki niezanikające nie mają tendencji do zmniejszania rozmiarów i inwolucji.

Obecność guza naczyniowego u noworodka, zwłaszcza gdy jest dużych rozmiarów, budzi niepokój rodziców i najczęściej skłania do rozpoczęcia aktywnego postępowania terapeutycznego polegającego na zastosowaniu propranololu. W przypadku szybko zanikających naczyniaków efekt leczenia będzie dość szybko widoczny w postaci zmniejszania się guza naczyniowego, utraty jego napięcia, blednięcia. Niestety ostatecznie w wielu przypadkach pozostaje rozległa atroficzna blizna wymagająca leczenia chirurgicznego ze względów kosmetycznych. W przypadku niezanikających naczyniaków wrodzonych leczenie chirurgiczne jest często jedyną skuteczną opcją terapeutyczną, choć takie zabiegi przeprowadza się w okresie późnoniemowlęcym lub wczesnodziecięcym.

W zdecydowanej większość naczyniaków wrodzonych zaleca się aktywne postępowanie z zastosowaniem propranololu. Odpowiadając na drugą część pytania, o wyborze metody leczenia decyduje wielkość i lokalizacja naczyniaka. U niektórych noworodków i niemowląt duże guzy naczyniowe po wstępnym leczeniu propranololem są poddawane wczesnemu leczeniu chirurgicznemu ze względu na narażenie na stały ucisk i mechaniczne urazy.

Podsumowując, każdego noworodka z guzem naczyniowym obecnym przy urodzeniu należy bezpośrednio po wypisaniu z oddziału noworodkowego skierować do referencyjnego ośrodka chirurgii dziecięcej. (marzec 2014 nowe) 

Piśmiennictwo

1. Perman M., Castelo-Sochi L., Jen M.: Differential diagnosis of infantile hemangiomas. Pediatr. Ann., 2012; 41: 1–7
2. Smithers C., Fishman S.: Vascular anomalies W: Holcomb G., Murphy P. (red.): Ashcraft’s Pediatric Surgery. Wyd. 5., Saunders Elsevier, 2010: 982–996
3. Wyrzykowski D., Bukowski M., Jaskiewicz J.: Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe. Cancer Surg., 2005; 1: 1–25