Czy zaleca się leczenie hormonami płciowymi nastoletnich pacjentów z zespołem Pradera i Willego?

Terapię hormonami płciowymi stosuje się u nastoletnich pacjentów z zespołem Pradera i Willego (PWS), u których nie obserwuje się rozwoju w zakresie cech dojrzewania. Występowanie spontanicznych cech dojrzewania u dzieci z PWS jest osobniczo zmienne, ale najczęściej nie wykazują one cech dojrzewania >3 stopnia według 5-stopniowej skali Tannera. Leczenie hormonalne (estrogen lub testosteron, w zależności od płci) wpływa pozytywnie na gęstość mineralną kości oraz zwiększenie masy mięśni i siły mięśniowej, a także na samopoczucie pacjentów. Schematy leczenia są takie same jak w innych typach hipogonadyzmu. Terapię prowadzi endokrynolog dziecięcy.

Piśmiennictwo

1. Napolitano L., Barone B., Morra S. i wsp.: Hypogonadism in patients with Prader Willi syndrome: a narrative review. Int. J. Mol. Sci., 2021; 22 (4): 1993
2. Noordam C., Höybye C., Eiholzer U.: Prader-Willi syndrome and hypogonadism: a review article. Int. J. Mol. Sci., 2021; 22 (5): 2705