Jakie choroby kłębuszków nerkowych najczęściej występują u dzieci?

Choroby kłębuszków nerkowych (glomerulopatie) to wrodzone lub nabyte nieprawidłowości struktury kłębuszka nerkowego. Glomerulopatie z toczącym się w obrębie kłębuszka stanem zapalnym określa się mianem kłębuszkowych zapaleń nerek (KZN).

W zależności od przyczyny glomerulopatie klasyfikuje się jako:

• pierwotne – proces chorobowy, w tym zapalenie (będące następstwem reakcji immunologicznej), jest pierwotnie zlokalizowany w kłębuszku nerkowym (np. choroba zmian minimalnych [minimal change disease – MCD], ogniskowo-segmentalne KZN [focal segmental glomerulosclerosis – FSGS], mezangialne KZN, błoniaste KZN, błoniasto-rozplemowe KZN, nefropatia IgA, zespół Alporta)

• wtórne – w przebiegu innych chorób (np. ostre poinfekcyjne KZN, nefropatia toczniowa, nefropatia w przebiegu wirusowego zapalenia wątroby typu B lub C, nefropatie w przebiegu zapaleń naczyń).

Glomerulopatie klasyfikuje się także w zależności od przebiegu klinicznego na:

• gwałtownie postępujące (np. choroba Goodpasture’a)

• ostre (np. ostre poinfekcyjne KZN, mogące być reakcją immunologiczną po wszczepieniu zastawki komorowo-otrzewnowej lub na cewnik w naczyniu krwionośnym [shunt nephritis])

• przewlekłe (np. nefropatia błoniasta, nefropatia IgA).

Ponadto glomerulopatie można także podzielić na takie, w których obrazie klinicznym dominują objawy zespołu nerczycowego (MCD, FSGS)a lub zespołu nefrytycznego (ostre poinfekcyjne KZN, błoniasto-rozplemowe KZN, nefropatia C3, nefropatia toczniowa)b.

Wymienione powyżej podziały chorób kłębuszków nerkowych wzajemnie się przenikają i uzupełniają w zależności od wiodącego elementu różnicującego, na przykład ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest wtórnym, gwałtownie postępującym KZN z dominującym w obrazie klinicznym zespołem nefrytycznym, natomiast MCD to pierwotna glomerulopatia z wiodącym w obrazie klinicznym zespołem nerczycowym, a wrodzony, uwarunkowany genetycznie zespół nerczycowy jest podocytopatią na skutek mutacji jednego z białek tworzących strukturę błony szczelinowatej, ciała podocyta lub błony podstawnej kłębuszka nerkowego.

Dość dobrze poznano epidemiologię idiopatycznego zespołu nerczycowego, który stanowi 90% przypadków zespołu nerczycowego u dzieci między 1. a 10. rokiem życia i 50% >10. roku życia. Zapadalność na idiopatyczny zespół nerczycowy wynosi 2–7/100 000 dzieci <15. roku życia/rok, a chorobowość sięga 16 chorych/100 000 dzieci.

Z punktu widzenia pediatry najistotniejszą zapalną glomerulopatią jest ostre poinfekcyjne zapalenie nerek (dawniej nazywane ostrym popaciorkowcowym zapaleniem nerek, gdyż w 70% przypadków rozwija się w wyniku zakażenia paciorkowcem β hemolizującym grupy A), które jest najczęstszą przyczyną ostrego zespołu nefrytycznego u dzieci. W typowym przebiegu klinicznym wystąpienie ostrego poinfekcyjnego KZN poprzedza epizod zakażenia, które ma miejsce od jednego do kilku tygodni wcześniej (np. zapalenie gardła, migdałków, zatok przynosowych, skóry). Do wywołania choroby dochodzi na skutek zjawiska molekularnej mimikry antygenowej pomiędzy antygenami paciorkowca (lub innego patogenu) i antygenami kłębuszka – co prowadzi do odkładania się w kłębuszku krążących we krwi kompleksów immunologicznych lub tworzenia się kompleksów immunologicznych in situ z bezpośrednią aktywacją układu dopełniacza. Ostre poinfekcyjne KZN najczęściej występuje między 3. a 12. rokiem życia, głównie u chłopców, i zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni, choć przez kilka kolejnych miesięcy może się utrzymywać krwinkomocz. W praktyce 2–3 tygodni po przebyciu zakażenia górnych dróg oddechowych lub bakteryjnego zakażenia skóry warto zatem wykonać badanie ogólne moczu, aby ocenić występowanie białkomoczu lub krwinkomoczu, a także zmierzyć ciśnienie tętnicze. Pojawienie się obrzęków obwodowych lub nadciśnienia tętniczego powinno wzbudzić szczególną czujność lekarza. W razie cech zespołu nefrytycznego dziecko należy skierować do nefrologa dziecięcego w celu dalszej diagnostyki i leczenia.

a Zespół nerczycowy – kryteria: znaczny białkomocz (3+/4+ w porcji moczu lub >40 mg/m2 pc./h, lub >3 g/1,73 m2 pc./24 h w dobowej zbiórce moczu), zwiększone stężenia cholesterolu w surowicy >250 mg/dl i zmniejszone stężenie albuminy <30 g/l (± lipiduria lub krwinkomocz).

b Zespół nefrytyczny – kryteria: krwiomocz (makroskopowy) lub krwinkomocz (z obecnością dysmorficznych erytrocytów lub wałeczków czerwonokrwinkowych), jałowa leukocyturia, białkomocz (niespełniający kryterium białkomoczu nerczycowego), którym może towarzyszyć oliguria, przewodnienie, ostra niewydolność nerek (⇓GFR) i nadciśnienie tętnicze.

Piśmiennictwo

1. Moczulska A.: Pierwotne i wtórne glomerulopatie wieku dziecięcego. (W:) Pietrzyk J.J., Kwinta P. (red.): Pediatria. Tom 2. Kraków, Wydawnictwo Uniwersytetu Jagiellońskiego, 2018: 51–59
2. Mazanowska O., Zielińska D., Makulska I., Hałoń A.: Glomerulopatie pierwotne wieku młodzieńczego. Standardy Medyczne Pediatria, 2016; 13: 691–698