W zależności od objawów u noworodka z NLE wyróżnia się postać skórną, sercową, hematologiczną, wątrobową i inne (neurologiczną, nefrologiczną).
Postać skórna NLE
Zmiany skórne mogą być obecne już w momencie narodzin dziecka, ale zazwyczaj pojawiają się w ciągu kilku pierwszych tygodni życia. Mogą mieć postać zmian rumieniowych obrączkowatych lub policyklicznych o gładkiej lub delikatnie złuszczającej się powierzchni. Najczęściej są zlokalizowane w obrębie skóry owłosionej głowy, szyi oraz twarzy (rumień wokół oczodołów określany jest jako oko szopa lub sowy), a rzadziej występują na tułowiu oraz kończynach. Niekiedy wykwity mają morfologię podobną do pokrzywki, mogą się złuszczać i tworzyć strupy. Na podeszwach stóp mogą się pojawić zmiany pęcherzowe. U niektórych niemowląt czynnikiem wywołującym zmiany skórne jest ekspozycja na promieniowanie słoneczne (UV). Zmiany te utrzymują się typowo przez kilka tygodni lub miesięcy, a następnie samoistnie ustępują wraz ze zniknięciem przeciwciał matczynych z krwi dziecka.
Postać sercowa NLE
Do objawów ze strony serca należą zaburzenia przewodnictwa (blok przedsionkowo-komorowy pierwszego, drugiego lub trzeciego stopnia) oraz kardiomiopatia. Blok przedsionkowo-komorowy jest zwykle nieodwracalny. Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy może się objawiać bradykardią w badaniu prenatalnym lub w poporodowym badaniu przedmiotowym. Zaburzenia przewodnictwa mogą się również objawiać niemiarową czynnością serca oraz wydłużeniem odstępu QT. Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy może mieć związek z fibroelastozą wsierdzia i kardiomiopatią. W niektórych przypadkach dochodzi do zapalenia mięśnia sercowego i osierdzia, co może prowadzić do bradykardii. Na skutek zaburzeń u noworodka może wystąpić niewydolność serca. Duże miano przeciwciał przeciwko rybonukleoproteinie Ro/SSA koreluje z ryzykiem powikłań sercowych.
Postać hematologiczna NLE
Zaburzenia hematologiczne (np. niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość i neutropenia) mogą wystąpić w ciągu pierwszych 2 tygodni życia (zwykle w 2. tż.). U niemowląt z zajęciem układu krwiotwórczego zwykle nie obserwuje się żadnych związanych z tym objawów, choć małopłytkowość może się wiązać z wystąpieniem wybroczyn. Autoprzeciwciała, skierowane głównie przeciwko antygenowi Ro, wiążą się bezpośrednio z granulocytami obojętnochłonnymi i wywołują neutropenię. Objawy hematologiczne zwykle ustępują przed końcem 2. miesiąca życia.
NLE z zajęciem wątroby i dróg żółciowych
Może się objawiać zwiększeniem aktywności enzymów wątrobowych lub stężenia bilirubiny sprzężonej, które występują po kilku tygodniach lub miesiącach od narodzin, a następnie ustępują. Czasami dochodzi do przejściowego powiększenia wątroby lub śledziony (rzadziej). Może również wystąpić cholestatyczne zapalenie wątroby oraz jej niewydolność.
Inne
U niektórych dzieci obserwuje się także inne zaburzenia, takie jak wodogłowie i makrocefalia. W rzadkich przypadkach opisywano jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i uszkodzenie rdzenia kręgowego.
Piśmiennictwo
Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek,
zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.
Szukasz poradni, oddziału lub SOR w swoim województwie? Chętnie pomożemy. Skorzystaj z naszej wyszukiwarki placówek.
Twój pacjent ma wątpliwości, kiedy powinien zgłosić się do lekarza? Potrzebuje adresu przychodni, szpitala, apteki? Poinformuj go o Doradcy Medycznym Medycyny Praktycznej