Czy w przebiegu młodzieńczych chorób reumatycznych powiększają się węzły chłonne?

Powiększenie obwodowych węzłów chłonnych powyżej ustalonych norm określane jest terminem „limfadenopatia obwodowa”. Powszechnie występuje u dzieci, najczęściej jako łagodny objaw, który ustępuje samoistnie i często nie wymaga szerokiej diagnostyki oraz ustalenia czynnika etiologicznego. Może być jednak objawem poważnej choroby, w tym reumatycznej. Uogólniona limfadenopatia (obecna co najmniej w trzech niesąsiadujących regionach) zwykle jest przejawem choroby ogólnoustrojowej.

W ramach postępowania diagnostycznego w limfadenopatii należy przeprowadzić szczegółowe badanie podmiotowe, przedmiotowe oraz – w zależności od wyników – odpowiednie badania pomocnicze. W diagnostyce różnicowej limfadenopatii, oprócz infekcji, nowotworów złośliwych oraz przyczyn jatrogennych, należy uwzględnić choroby autoimmunizacyjne.

Najczęstszą chorobą reumatyczną u dzieci jest MIZS, heterogenna choroba, w której wyodrębniono 7 podtypów. Limfadenopatia może występować w każdym podtypie choroby, ale najczęściej obserwuje się ją w postaci układowej. Tę postać rozpoznaje się u pacjentów z zapaleniem stawów, przerywaną gorączką utrzymującą się co najmniej przez 2 tygodnie oraz z co najmniej jednym z objawów: uogólniona limfadenopatia, typowa osutka, powiększenie wątroby i śledziony lub zapalenie błon surowiczych. Powiększenie węzłów chłonnych i wątroby obserwuje się u około 1/3 pacjentów z tą postacią choroby.

Limfadenopatia obwodowa nie należy do kryteriów kwalifikacyjnych młodzieńczego tocznia rumieniowatego układowego, ale razem z gorączką, zmniejszeniem masy ciała, złym samopoczuciem i zmęczeniem jest najczęstszym objawem tej choroby. Występuje u około 50% chorych zarówno na początku choroby, jak i w jej dalszym przebiegu. Około 3,7 razy częściej występuje u chorych dzieci niż u dorosłych.

Obwodowa, szyjna limfadenopatia jest charakterystycznym objawem i kryterium rozpoznania choroby Kawasakiego, drugiego pod względem częstości występowania układowego zapalenia naczyń u dzieci. Kryteria rozpoznania klasycznej postaci choroby obejmują utrzymywanie się gorączki przez ≥5 dni i obecność ≥4 z 5 głównych cech klinicznych: zaczerwienienie oraz obrzęk dłoni i stóp, okołopaznokciowe złuszczanie skóry w fazie podostrej, rumień i pękanie warg, język truskawkowy lub zapalenie jamy ustnej i gardła, obustronne nastrzyknięcia spojówek, osutka oraz limfadenopatia szyjna, zwykle jednostronna, z węzłami o średnicy ≥1,5 cm. Charakterystyczna limfadenopatia występuje u około 67% pacjentów.

Zarówno limfadenopatia obwodowa, jak i uogólniona należy do powszechnych objawów także innych, rzadziej występujących chorób reumatycznych, w tym układowego zapalenia naczyń, zespołu Sjögrena i sarkoidozy.

Piśmiennictwo

1. Aggarwal A., Srivastava P.: Childhood onset systemic lupus erythematosus: how is it different from adult SLE? Int. J. Rheum. Dis., 2015; 18 (2): 182–191
2. Barut K., Adrovic A., Şahin S. i wsp.: Juvenile idiopathic arthritis. Balkan. Med. J., 2017; 34 (2): 90–101
3. McCrindle B.W., Rowley A.H., Newburger J.W. i wsp.: Diagnosis, treatment, and long-term management of kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation, 2017; 135 (17): e927–e999
4. Styczyński J.: Lymphadenopathy in children and adults: recommendations for diagnostics. Acta Haematol. Pol., 2019; 50 (3): 98–102