Odpowiedź
dr hab. n. med. Wojciech Feleszko
Klinika Pneumonologii, Alergologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Przeciętny lekarz prawdopodobnie nigdy w życiu nie spotka pacjenta z niedoborami odporności, które mogą być związane z eozynofilią. Polskie rejestry zawierają dane 1000–2000 pacjentów z niedoborami odporności (z pominięciem pacjentów z izolowanym niedoborem IgA, których jest rzeczywiście bardzo dużo). U większości z nich występują niedobory odporności humoralnej.
Tylko 4 zespoły niedoborów odporności są związane z eozynofilią i są one niezwykle rzadkie:
- niedobór deaminazy adenozyny,
- zespół Omenna,
- zespół Wiskotta i Aldricha,
- zespół hiper-IgE (jedną z postaci jest zespół Joba).
Objawem wiodącym u tych pacjentów nie będzie izolowana eozynofilia, ale nawracające zakażenia już od okresu wczesnoniemowlęcego, a nawet noworodkowego. Dużej czujności pod kątem niedoboru odporności może też wymagać niemowlę z ciężkim wypryskiem i eozynofilią. U większości takich pacjentów rozpoznanie udaje się ustalić w pierwszych tygodniach lub miesiącach życia po wnikliwej diagnostyce (z uwzględnieniem także niedoborów odporności).
Piśmiennictwo:
1. Kim D., Uner A., Saglam A. i wsp.: Peripheral eosinophilia in primary immunodeficiencies of actin dysregulation: a case series of Wiskott-Aldrich syndrome, CARMIL2 and DOCK8 deficiency and review of the literature. Ann. Diagn. Pathol., 2019; 43: 151 4132. Olbrich P., Ortiz Aljaro P., Freeman A.F.: Eosinophilia associated with immune deficiency. J. Allergy Clin. Immunol. Pract., 2022; 10 (5): 1140–1153