mp.pl to portal zarówno dla lekarzy jak i pacjentów. Prosimy wybrać:

Polskie zalecenia postępowania w nabytej hemofilii A

17.11.2011
dr hab. med. Jerzy Windyga1, dr hab. med. Krzysztof Chojnowski2, dr hab. med. Anna Klukowska3, dr hab. med. Magdalena Łętowska4, dr med. Andrzej Mital5, prof. dr hab. med. Jacek Musiał6, prof. dr hab. med. Maria Podolak-Dawidziak7, prof. dr hab. med. Anetta Undas8, lek. Joanna Zdziarska9, prof. dr hab. med. Krystyna Zawilska10, w imieniu Grupy Roboczej ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów

1 Klinika Zaburzeń Hemostazy i Chorób Wewnętrznych Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
2 Katedra i Klinika Hematologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
3 Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
4 Zakład Diagnostyki Hematologicznej i Transfuzjologicznej Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie
5 Katedra i Klinika Hematologii i Transplantologii Akademii Medycznej w Gdańsku
6 II Katedra Chorób Wewnętrznych, Collegium Medium Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
7 Katedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku Akademii Medycznej we Wrocławiu
8 Instytut Kardiologii Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie
9 Klinika Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie
10 Oddział Hematologii i Chorób Wewnętrznych Wielospecjalistycznego Szpitala im. J. Strusia w Poznaniu

Skróty: AHA – nabyta hemofilia A, aPCC – koncentrat aktywowanych czynników zespołu protrombiny, APTT – czas częściowej tromboplastyny po aktywacji, FVIII – czynnik VIII, GKS – glikokortykosteroid, VIII:C – aktywność koagulacyjna czynnika VIII, rFVIIa – rekombinowany aktywny czynnik VII

Streszczenie

Nabyta hemofilia A (acquired haemophilia A – AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII. Choroba ta występuje przede wszystkim u ludzi starszych. U około połowy pacjentów z AHA nie wykrywa się żadnego czynnika przyczynowego (postać idiopatyczna). W pozostałych przypadkach wystąpienie AHA może być związane z okresem połogu, z chorobami autoimmunologicznymi, z zakażeniami, z nowotworami hematologicznymi i z guzami litymi. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii, dla której najbardziej charakterystyczne są krwawienia do stawów, w AHA dominują krwawienia do tkanek miękkich. Dwa nadrzędne cele w leczeniu AHA to hamowanie krwawień i eliminacja autoprzeciwciał. Grupa Robocza ds. Hemostazy Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów przedstawia zasady rozpoznawania i leczenia nabytej hemofilii A. Obecne zalecenia są oparte na wynikach badań opublikowanych w międzynarodowym piśmiennictwie i odzwierciedlają aktualny stan wiedzy w omawianym przedmiocie.

O tym się mówi

  • Szybsza intensyfikacja i personalizacja leczenia
    Konferencja Asocjacji Niewydolności Serca Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego przyniosła zapowiedź przemeblowania metod terapeutycznych niewydolności serca. Czas przygotować się na rewolucję – komentuje prof. Przemysław Leszek.
  • POZ musi otrzymać narzędzia
    Jeśli na poziomie POZ ma się zatrzymywać 80-85 proc. pacjentów, musimy mieć rzeczywistą możliwość koordynacji opieki nad pacjentami – o pracach zespołu do spraw zmian w POZ mówi Jacek Krajewski, prezes Federacji Porozumienie Zielonogórskie.
  • MZ: chirurgiczny asystent odciąży lekarza
    Resort zdrowia chce, by ratownicy medyczni i pielęgniarki mogli podnosić kwalifikacje zawodowe i po nabyciu dodatkowej wiedzy i umiejętności asystowali lekarzom przy operacjach oraz wykonywali określone czynności przed zabiegami chirurgicznymi i po nich.