Pytanie nadesłane do Redakcji
W jakim wieku przeprowadza się leczenie chirurgiczne choroby Hirschsprunga? Czy jest to procedura 2-etapowa (z przejściowym okresem wyłonienia sztucznej przetoki jelitowej) czy 1-etapowa?
Odpowiedź
dr n. med. Patrycja Sosnowska-Sienkiewicz
Klinika Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu
Brak zwojów nerwowych w ścianie jelita prowadzi do jego trwałego skurczu, zwężenia i wtórnego rozszerzenia w odcinku poprzedzającym miejsce zwężone. Odcinek bezzwojowy jelita znajduje się w permanentnym skurczu i stanowi mechaniczną przeszkodę dla treści pokarmowej, co prowadzi do niedrożności przewodu pokarmowego. Nasilenie objawów zależy od długości odcinka bezzwojowego. Leczenie choroby Hirschsprunga (Hirschsprung disease – HD) polega na usunięciu odcinka bezzwojowego jelita i zespoleniu prawidłowo unerwionego jelita z odbytem ponad zwieraczem zewnętrznym. Operację można przeprowadzić 1-etapowo lub wieloetapowo z wytworzeniem czasowej przetoki jelitowej. Sposób postępowania zależy od stanu klinicznego pacjenta oraz nasilenia objawów.
Do klasycznych metod leczenia operacyjnego należą: operacja sposobem Swensona, Duhamela lub Soavego w różnych modyfikacjach.
Metoda Swensona polega na wycięciu bezzwojowego odcinka od strony jamy brzusznej poprzez wypreparowanie odbytnicy wzdłuż jej ściany, aż do wysokości zwieraczy.
Operacja Duhamela w modyfikacji Martina, pierwotnie nazywana przezodbytniczym zespoleniem zaodbytniczym, polega na pozostawieniu odcinka zaotrzewnowego odbytnicy podczas resekcji oraz wykonaniu zespoleń z wykorzystaniem staplerów liniowych i okrężnych (jednorazowych narzędzi chirurgicznych umożliwiających zespolenie tkanek szwem mechanicznym za pomocą zszywek).
Z kolei metoda Soavego polega na przeprowadzeniu przez światło bezzwojowego odcinka odbytnicy zdrowego jelita i ominięciu w ten sposób przeszkody, jaką jest nieczynny odcinek jelita. Usuwa się błonę śluzową bezzwojowego odcinka okrężnicy esowatej i esicy, tworząc mięśniowy „mankiet”, a następnie przeprowadza się zdrowe jelito przez utworzony mankiet i wykonuje zespolenie powyżej linii grzebieniastej.
Nowe możliwości daje zabieg TEPT (transanal endorectal pull through) polegający na usunięciu bezzwojowego odcinka jelita z dostępu przez odbyt.
U pacjentów z postacią ultrakrótką operacja polega na podłużnym nacięciu mięśniówki odbytnicy.
Nie ustalono optymalnego czasu przeprowadzenia radykalnej operacji, decyzję podejmuje chirurg w każdym przypadku indywidualnie. Nie wykazano również przewagi leczenia 1-etapowego nad kilkuetapowym. Opublikowane dane wskazują, że radykalny zabieg chirurgiczny <2,5 miesiąca życia jest związany z większym ryzykiem powikłań, takich jak zaparcie, brudzenie bielizny, nieszczelność i zwężenia zespoleń. Istotne znaczenia ma doświadczenie ośrodka w stosowaniu danej metody.
Piśmiennictwo:
1. Patkowski D.: Choroba Hirschsprunga. (W): Czernik J. (red.): Chirurgia dziecięca. Warszawa, PZWL, 2005: 203–2162. Czauderna P., Żakowiecka A., Królak M. i wsp.: Przezodbytnicza endorektalna operacja sprowadzenia jelita grubego (TEPT) w chorobie Hirschsprunga – doświadczenie wstępne na gruncie polskim na podstawie 7 leczonych pacjentów. Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka, 2006; 8: 183–187
3. Skinner M.A.: Hirschsprung’s disease. Curr. Probl. Surg., 1996; 33 (5): 389–460
4. Heikkinen M.: Long-term results of operative treatment for Hirschsprung’s disease and internal anal sphincter achalasia. Hospital for Children and Adolescents. University of Helsinki. Finland, 2008. helda.helsinki.fi/server/api/core/bitstreams/0646bbf5-6c4a-41ba-9a31-7f9962a062f3/content (dostęp: 06.08.2023)
5. De la Torre-Mondragón L., Ortega-Salgado J.A.: Transanal endorectal pull-through for Hirschsprung’s disease. J. Pediatr. Surg., 1998; 33 (8): 1283–1286
6. Langer J., Durrant A., De la Torre L. i wsp.: One-stage transanal Soave pullthrough for Hirschsprung disease: a multicenter experience with 141 children. Ann. Surg., 2003; 238 (4): 569–583
7. Romero P., Kroiss M., Chmelnik M. i wsp.: Outcome of transanal endorectal vs transabdominal pull-through in patients with Hirschsprung’s disease. Langenbecks Arch. Surg., 2011; 396 (7): 1027–1033
8. Kastenberg Z.J., Taylor M.A., Durham M.M. i wsp.: Perioperative and long-term functional outcomes of neonatal versus delayed primary endorectal pull-through for children with Hirschsprung disease: a pediatric colorectal and pelvic learning consortium study. J. Pediatr. Surg., 2021; 56 (8): 1465–1469
9. Westfal M.L., Okiemy O., Guyer R.A. i wsp.: Optimal timing for Soave primary pull-through in short-segment Hirschsprung disease: a meta-analysis. J. Pediatr. Surg., 2022; 57 (4): 719–725
