medycyna praktyczna dla lekarzy
Przypadek 77-letniej pacjentki skierowanej do referencyjnego ośrodka nadciśnienia płucnego ze szpitala rejonowego z powodu duszności występującej przy niewielkim wysiłku fizycznym oraz echokardiograficznych cech NP.
Czy współcześnie stosowane leczenie celowane poprawia przeżycie u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym związanym z twardziną układową? Doniesienia z kongresu European Society of Cardiology, Monachium 2018.
Zapraszamy do obejrzenia wykładu prof. Otylii Kowal-Bieleckiej z Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku.
Autorki przedstawiają aktualne wytyczne europejskie dotyczące leczenia farmakologicznego powikłań narządowych twardziny układowej, w tym objawu Raynauda, owrzodzeń palców, tętniczego nadciśnienia płucnego, zajęcia skóry i płuc, przełomu nerkowego oraz zajęcia przewodu pokarmowego.
W czasie tegorocznego EULAR-u przedstawiono zaktualizowane zalecenia EULAR, dotyczące leczenia twardziny układowej w zależności od powikłań narządowych. Łącznie obejmują one 16 zaleceń i dotyczą leczenia głównie kilku powikłań narządowych związanych z TU.
W nowych rekomendacjach w porównaniu z rekomendacjami z 2009 roku zaproponowano nowe leki w leczeniu objawu Raynauda i owrzodzeń palców rąk, rozszerzono rekomendacje w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego oraz pojawiło się wskazanie do autologicznego przeszczepienia komórek macierzystych u chorych z agresywnym przebiegiem choroby.
Zespół dużego ryzyka rozwoju twardziny układowej rozpoznaje się u chorego z objawem Raynauda i obrzękiem palców rąk, u którego stwierdza się przeciwciała typowe dla twardziny układowej w surowicy, a w kapilaroskopii cechy mikroangiopatii twardzinowej, natomiast nie ma cech twardnienia skóry ani zmian narządowych.
Od kilku lat, z inicjatywy międzynarodowej grupy ds. Badań Klinicznych i Naukowych Twardziny Układowej EUSTAR , prowadzone są prace mające na celu ustalenie algorytmu diagnostycznego pozwalającego na wczesne rozpoznanie twardziny układowej. W tym celu zaprojektowano badanie prospektywne o nazwie VEDOSS (very early diagnosis of systemic sclerosis).
Twardnienie skóry obejmuje przede wszystkim skórę palców rąk, twarzy, przedramion i podudzi, a w postaci uogólnionej również skórę bliższych części kończyn, klatki piersiowej i brzucha. Początkowo zmiany skórne mają charakter obrzęku, następnie obserwuje się postępujące twardnienie a w późniejszym etapie dominują zmiany zanikowe. Zmiany narządowe najczęściej dotyczą płuc, serca, nerek i układu pokarmowego.
W badaniu Steena i wsp. w przebiegu twardziny układowej (SSc) twardzinowy przełom nerkowy (SRC) występował u około 19,5% pacjentów, u 48% pacjentów nie doszło do zajęcia nerek, a u 29% - stwierdzono inne uszkodzenia nerek. Zastosowanie ACEi znacznie poprawiło rokowanie. W 10% przypadków twardzinowy przełom nerkowy ma przebieg normotensyjny. Wysłuchaj wykładu prof. Zbigniewa Zdrojewskiego.
