Opracowała: lek. Karina Polak
Skróty: DLE – discoid lupus erythematosus, toczeń rumieniowaty ogniskowy; SLE – systemic lupus erythematosus, toczeń rumieniowaty układowy
Toczeń rumieniowaty ogniskowy (discoid lupus erythematosus – DLE) należy do skórnych postaci tocznia rumieniowatego. Wyróżnia się wariant ograniczony DLE, w którym zmiany zlokalizowane są na obszarze powyżej linii karku (twarz, skóra owłosiona głowy), oraz postać rozsianą, w której zajęty jest także obszar poniżej linii karku. Zmiany skórne zwykle przyjmują postać rumieniowo-naciekowych blaszek z centralnym, bliznowatym zanikiem. Pomimo że choroba zwykle rozpoczyna się w wieku dorosłym, 5–7% przypadków ujawnia się przed 16. rokiem życia.
Celem scharakteryzowania DLE w populacji pediatrycznej przeprowadzono wyszukiwanie w bazach PubMed oraz Embase, obejmujące artykuły opublikowane w latach 1968–2021, dotyczące DLE u dzieci. Wśród kryteriów włączenia do przeglądu wymieniono m.in. wiek pacjentów (2 miesiące–18 lat). W ostatecznej analizie uwzględniono 32 spośród 482 wyników wyszukiwania (11 opisów serii przypadków, 14 opisów przypadków, 7 badań obserwacyjnych), obejmujących łącznie 201 dzieci, w tym 122 dziewczynki.
Średni wiek wystąpienia objawów wyniósł 8,9 roku; czas pomiędzy pojawieniem się zmian a postawieniem ostatecznej diagnozy DLE wynosił 2,23 roku. Średni okres obserwacji po leczeniu wyniósł 4,5 roku. 58,5% przypadków stanowiła postać ograniczona DLE, u 28,4% dzieci stwierdzono obecność przeciwciał ANA. Wśród objawów towarzyszących DLE najczęściej występował świąd (10,1%), łysienie plackowate (8,7%), nadwrażliwość na promieniowanie UV (27,8%). W 12% przypadków odnotowano pojawienie się w późniejszym wieku objawów tocznia rumieniowatego układowego (systemic lupus erythematosus – SLE), u 14,5% zaś dzieci obie choroby występowały równocześnie. Jedynym zidentyfikowanym czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju SLE było wystąpienie DLE przed 10. rokiem życia (p = 0,004).
W leczeniu stosowano głównie filtry przeciwsłoneczne (26,3%), miejscowe glikokortykosteroidy (24,3%), doustne leki przeciwmalaryczne (hydroksychlorochina w dawce 3,5–5 mg/kg/d lub chlorochina w dawce 150 mg/d – łącznie 25,3% pacjentów) oraz glikokortykosteroidy podawane w formie doustnej lub iniekcji w obrębie zmiany. Nawroty choroby obserwowano w okresie od 11 miesięcy do 2 lat po wyleczeniu, zwykle po ekspozycji na promieniowanie słoneczne lub zaprzestaniu stosowania leków.
Wnioski
- Toczeń rumieniowaty ogniskowy w populacji pediatrycznej zwykle występuje w postaci ograniczonej. Cechuje się zazwyczaj dobrą odpowiedzią na leczenie i rokowaniem.
- Wystąpienie DLE przed 10. rokiem życia może się wiązać ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia SLE.
