Prawidłowa odpowiedź: 4. Śródprzewodowy brodawkowaty nowotwór śluzowy (IPMN) trzustki
Komentarz
Istotną wskazówką do postawienia rozpoznania w tym przypadku jest obraz endoskopowy brodawki Vatera nazywany objawem „rybiego oka”. Objaw ten jest charakterystyczny dla śródprzewodowego brodawkowatego nowotworu śluzowego (intraductal papillary mucinous neoplasm – IPMN; odpowiedź 4 jest prawidłowa).
IPMN należą do najczęściej rozpoznawanych nowotworów torbielowatych trzustki. Wywodzą się z nabłonka wyściełającego przewód trzustkowy główny lub jego odgałęzienia. W przeciwieństwie do innych nowotworów torbielowatych, które typowo występują u kobiet w młodym/średnim wieku, IPMN przeważnie dotyczą mężczyzn w wieku podeszłym. Najczęstszą ich lokalizacją jest głowa trzustki (w 50% przypadków), jednak mogą występować w całym narządzie. IPMN są stanem przedrakowym, jednak reprezentują różne stopnie zaawansowania histopatologicznego – od łagodnej zmiany gruczolakowatej z dysplazją małego stopnia, poprzez dysplazję dużego stopnia, aż do inwazyjnego raka.
Pierwszym krokiem w postępowaniu z IPMN powinno być określenie jego typu anatomicznego, ponieważ ma to znaczenie w dalszym postępowaniu. Wyróżniamy 3 typy IPMN:
1) IPMN przewodu trzustkowego głównego (main-duct IPMN; MD-IPMN)
2) IPMN gałęzi przewodu trzustkowego (branch-duct IPMN, BD-IPMN)
3) IPMN mieszany (mixed type IPMN; MT-IPMN).
MD-IPMN rozpoznajemy, gdy fragment lub cały przewód Wirsunga jest poszerzony >5 mm bez uchwytnej przyczyny. Z kolei zmiany typu BD-IPMN obejmują wyłącznie boczne odgałęzienia przewodu Wirsunga i mają postać torbieli o średnicy >5 mm pozostających w łączności z głównym przewodem trzustkowym, który nie jest poszerzony. Typ mieszany (MT-IPMN) ma cechy obydwu wymienionych typów IPMN. Należy dodać, że łączność z przewodem trzustkowym jest ważną cechą różnicującą IPMN od pozostałych zmian torbielowatych, takich jak surowiczy nowotwór torbielowaty (serous cystic neoplasm – SCN) czy śluzowy nowotwór torbielowaty (mucinous cystic neoplasm – MCN).
W przypadku MD-IPMN obraz kliniczny często przypomina przewlekłe zapalenie trzustki (PZT) i różnicowanie z tą choroba stanowi największe wyzwanie kliniczne. W przedstawionym przypadku postawienie rozpoznania znacznie ułatwiła obecność charakterystycznego obrazu brodawki Vatera. Należy jednak pamiętać, że objaw „rybiego oka” występuję jedynie w 20% przypadków MD-IPMN.
Na podstawie:
Del Chiaro M., Verbeke C., Salvia R. i wsp.: European experts consensus statement on cystic tumours of the pancreas. Dig. Liver Dis. 2013; 45 (9): 703–711.
Freeman H.J.: Intraductal papillary mucinous neoplasms and other pancreatic cystic lesions. World J. Gastroenterol. 2008; 14 (19): 2977–2979.
Lai E.C., Lau W.Y.: Diagnosis and management strategy for cystic neoplasm of the pancreas. Int. J. Surg. 2009; 7 (1): 7–11.
Malleo G., Marchegiani G., Borin A. i wsp.: Observational study of the incidence of pancreatic and extrapancreatic malignancies during surveillance of patients with branch-duct intraductal papillary mucinous neoplasm. Ann. Surg. 2015; 261 (5): 984–990.
Scheiman J.M., Hwang J.H., Moayyedi P.: American gastroenterological association technical review on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts. Gastroenterology 2015; 148 (4): 824–848.
Tanaka M., Fernández-del Castillo C., Adsay V. i wsp.: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012; 12 (3): 183–197.
Vege S.S., Ziring B., Jain R. i wsp.: American gastroenterological association institute guideline on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts. Gastroenterology 2015; 148: 819–822.