Skala FASTEX w ocenie progresji objawów choroby Fabry’ego

27.04.2021
FAbry STabilization indEX (FASTEX): clinical evaluation of disease progression in Fabry patients
Lenders M., Brand E.
Mol. Genet. Metab., 2020; 129: 142–149; doi:10.1016/j.ymgme.2019.12.010

Opracowała: lek. med. Katarzyna Sawczyńska

Skróty: DS3 – Disease Severity Scoring System, FASTEX – Fabry Stabilization Index, MSSI – Mainz Severity Score Index

Nowo powstała skala Fabry Stabilization Index (FASTEX) jest szybką i prostą metodą oceny nasilenia objawów klinicznych choroby Fabry’ego. Starsze skale MSSI (Mainz Severity Score Index) i DS3 (Disease Severity Scoring System) są bardziej rozbudowane, co ogranicza ich zastosowanie w codziennej praktyce klinicznej.

Naukowcy z uniwersytetu w Münster (Niemcy) zbadali przydatność powyższych trzech skal w ocenie stabilności lub progresji objawów klinicznych choroby Fabry’ego po roku stosowania enzymatycznej terapii zastępczej. Uzyskane przez nich wyniki wskazują, że skale MSSI i DS3 dobrze nadają się do oceny początkowego obciążenia chorobą, lecz skala FASTEX jest w porównaniu z nimi bardziej czuła jeśli chodzi o wykrywanie progresji klinicznej choroby z upływem czasu (chociaż jej zastosowanie jest ograniczone u niektórych pacjentów, m.in. po przeszczepieniu nerki lub mięśnia sercowego).

Skala FASTEX dostępna jest w Internecie pod adresem www.fastex.online.



MAT-PL-2101421-1.0-05/2021