Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic - strona 2

21.05.2015
dr n. med. Leszek Masłowski
Interna Szczeklika – Podręcznik chorób wewnętrznych 2014, rozdz. 3

Przyśpieszony OB (często >100 mm po 1 h, ale prawidłowy wynik nie wyklucza rozpoznania), zwiększenie stężenia białek ostrej fazy (CRP, fibrynogenu) w surowicy, nadpłytkowość odczynowa, niedokrwistość typu chorób przewlekłych, nieznacznie zwiększona aktywność aminotransferaz i fosfatazy zasadowej w surowicy (u ~30% chorych).

2. Badania obrazowe

W zależności od lokalizacji objawów wykonuje się USG z badaniem doplerowskim, arteriografię, PET, TK lub MR. Mogą one uwidocznić cechy zapalenia ściany naczyniowej (USG, MR, PET) lub powikłania – zwężenia lub niedrożność zajętych tętnic, tętniaki, rozwarstwienie aorty lub innych tętnic (USG, angio-TK, arteriografia).

3. Badanie histologiczne

U wszystkich chorych należy dążyć do wykonania biopsji tętnicy skroniowej (nie później niż 1–2 tyg. po rozpoczęciu leczenia). W ~50% przypadków stwierdza się charakterystyczny obraz fragmentacji błony sprężystej wewnętrznej, nacieki z komórek jednojądrzastych z tworzeniem komórek olbrzymich oraz powstawanie ziarniniaków; u pozostałych chorych mogą występować tylko cechy przewlekłego zapalenia (bez komórek olbrzymich i ziarniniaków). Ujemny wynik biopsji u chorych bez jawnego zapalenia tętnicy skroniowej nie wyklucza jednak tej choroby.

Kryteria rozpoznania

Rozpoznanie ustala się na podstawie typowych objawów klinicznych w połączeniu z wynikami badań laboratoryjnych, obrazowych i badania histologicznego wycinka tętnicy skroniowej, po wykluczeniu innych postaci zapalenia naczyń.

Rozpoznanie jest łatwe w typowych przypadkach zajęcia tętnicy skroniowej. W pozostałych sytuacjach należy pamiętać o olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic w razie współistnienia objawów naczyniowych u osoby w podeszłym wieku z przyśpieszonym OB i objawami ogólnoustrojowymi lub typowym obrazem polimialgii reumatycznej. Kryteria różnicujące olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic od innych zapaleń naczyń według ACR (spełnienie ≥3 z 5 ma 94% czułość w rozpoznawaniu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic u chorych z zapaleniem tętnic):

  1. wiek ≥50 lat
  2. pojawienie się zlokalizowanego bólu głowy
  3. bolesność uciskowa tętnicy skroniowej lub jej osłabione tętnienie
  4. OB ≥50 mm/h
  5. dodatni wyniki biopsji tętnicy (charakterystyczne cechy badania histologicznego – p. wyżej).

Rozpoznanie różnicowe

inne układowe zapalenia naczyń, takie jak choroba Takayasu, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegenera), guzkowe zapalenie tętnic

Leczenie

Leczeniem z wyboru jest kortykoterapia. Prednizon w dawce 1 mg/kg/d (maks. 60 mg/d) lub inny GKS w równoważnej dawce stosuje się do ustąpienia dolegliwości i normalizacji wskaźników stanu zapalnego (OB lub CRP) – zwykle przez 2–4 tyg. W razie wystąpienia objawów ocznych może być uzasadnione podanie metyloprednizolonu i.v. w dawce 500–1000 mg przez 3 kolejne dni. Dawkę GKS p.o. stopniowo się zmniejsza o 10% co 1–2 tyg. (zwykle do 5–10 mg/d prednizonu) i kontynuuje leczenie przez 1–2 lata. W razie nawrotu choroby na ogół wystarczy zwiększenie dawki o 10 mg/d, chyba że wystąpią objawy neurologiczne lub oczne. Zdarzają się nawroty zmuszające do kontynuowania kortykoterapii nawet przez kilka lat. Przewlekła kortykoterapia wymaga stosowania profilaktyki osteoporozy.

U chorych szczególnie zagrożonych wystąpieniem powikłań kortykoterapii (np. z powodu cukrzycy, osteoporozy, ciężkiego nadciśnienia tętniczego) można rozważyć dołączenie metotreksatu, ponieważ stosowany w dawkach 7,5–15 mg/tydz. zmniejsza ryzyko nawrotu choroby i pozwala zmniejszyć kumulacyjną dawkę GKS.

U chorych z nawracającą postacią choroby i wymagających stosowania dużych dawek GKS można rozważyć zastosowanie inhibitorów TNF-α, choć wyniki dotychczasowych badań nie są jednoznaczne.

U większości chorych zaleca się stosowanie kwasu acetylosalicylowego w małej dawce w celu zapobiegania utracie wzroku i udarom mózgu.

Powikłania

Po latach od rozpoznania mogą powstawać tętniaki. Najgroźniejsze powikłania to pęknięcie tętniaka i rozwarstwienie aorty. Przy zajęciu tętnic rzęskowych lub ocznych dochodzi do utraty wzroku u 20% chorych, z czego w 50% przypadków obustronnie.

Rokowanie

Rokowanie jest dobre – przypadki śmiertelne należą do rzadkości. Kortykoterapia powoduje remisję, łagodzi ból, przywraca sprawność i zapobiega wystąpieniu powikłań ocznych, jednak wiąże się z działaniami niepożądanymi.

strona 2 z 2
Zobacz także

Konferencje i szkolenia

1-4 czerwca 2024, Dublin
16th EGS Congress
więcej »
24-25 maja 2024, Gdynia
V Międzynarodowa Konferencja "Od nauki do praktyki" - Okulistyka Katamarany
więcej »
18-19 maja 2024, Wrocław
SpójrzMY w oczy
Zobacz wszystkie konferencje i szkolenia »

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.