Postępy w dermatologii dziecięcej w 2019 roku

02.12.2020
dr hab. n. med. Wojciech Baran, prof. nadzw.
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu

Główne punkty

  • Opracowano nowe polskie wytyczne dotyczące AZS, w których precyzyjnie opisano zasady stosowania emolientów, mGKS oraz leczenia systemowego.
  • W nowych polskich wytycznych dotyczących mastocytozy omówiono zasady rozpoznawania, monitorowania oraz ewentualnego leczenia tej grupy chorych.
  • W metaanalizie wykazano skuteczność oraz bezpieczeństwo stosowania atenololu w terapii naczyniaków wczesnoniemowlęcych jako alternatywy dla propranololu.

Skróty: AZS – atopowe zapalenie skóry, mGKS – miejscowe glikokortykosteroidy

Dermatologia dziecięca jest trudną dziedziną medycyny, która łączy doświadczenia specjalistów dermatologów, pediatrów i neonatologów. Leczenie dermatoz wieku dziecięcego wymaga doświadczenia klinicznego oraz odpowiedniego podejścia do małego pacjenta i jego rodziców. Czasem właśnie to podejście jest kluczowe w osiągnięciu sukcesu terapeutycznego. Jest to także prężnie rozwijająca się dziedzina. W fachowym piśmiennictwie nieustannie pojawiają się nowe wytyczne oraz doniesienia dotyczące tego zagadnienia. Niektóre z nich przedstawiono poniżej.

Atopowe zapalenie skóry

Najważniejszym wydarzeniem 2019 roku było bez wątpienia opublikowanie wytycznych dotyczących leczenia atopowego zapalenia skóry (AZS) opracowanych wspólnie przez ekspertów Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego, Polskiego Towarzystwa Alergologicznego, Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego oraz Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej pod kierownictwem profesora Romana Nowickiego z Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego. Wytyczne te są przeznaczone zarówno dla dzieci, jak i dorosłych. Są one dostępne bezpłatnie na stronie internetowej „Przeglądu Dermatologicznego”.

Na szczególną uwagę zasługują następujące zagadnienia poruszone w przytoczonych wytycznych:

  1. AZS zwiększa skłonność do infekcji bakteryjnych, wirusowych i grzybiczych. W ostatnich latach wykazano, że nawet u 50% chorych na AZS występuje także alergiczny wyprysk kontaktowy. Obecność AZS nie wyklucza alergii kontaktowej, jak twierdzono w przeszłości. Autorzy wytycznych podkreślają także, że niektóre emolienty zawierają składniki o znanym potencjale uczulającym (np. lanolinę).
  2. Od wielu lat uważa się, że podstawę leczenia AZS stanowią emolienty, jednak zgodnie z zaleceniami ekspertów istotna jest także ich ilość – małe dziecko powinno zużywać 200 g emolientu tygodniowo, a dorosły 500 g tygodniowo. Biorąc pod uwagę brak refundacji na te preparaty, rodzi się oczywisty problem w realizacji zaleceń lekarskich przez pacjentów. Jest to szczególnie ważne w przypadku zalecania opisywanych w wytycznych tzw. emolientów plus, czyli wzbogaconych o dodatkowe aktywne substancje, takie jak flawonoidy, saponiny i lizaty bakteryjne, ponieważ są one zdecydowanie droższe od podstawowych emolientów.
  3. Zalecenia dotyczące leczenia miejscowego są takie same jak we wcześniejszych wytycznych. Lekami pierwszego wyboru pozostają miejscowe glikokortykosteroidy (mGKS). Autorzy zaleceń nie wspomnieli jednak o tym, że u dzieci mGKS wystarczy stosować tylko raz/24 h, mimo że w wielu charakterystykach produktu leczniczego (ChPL) często zaleca się stosowanie 2 razy/24 h. Dodatkowo maślan hydrokortyzonu dopuszczono do stosowania u dzieci bez dolnej granicy wieku, a nie >2. roku życia.
  4. W zaleceniach omówiono również kąpiele lecznicze z dodatkiem podchlorynu sodu. Takie postępowanie standardowo zaleca się w Stanach Zjednoczonych i tamtejsi lekarze mają bardzo dobre doświadczenia w tym zakresie. Ponieważ w wytycznych brakuje konkretnych wskazówek praktycznych, lekarzom, którzy chcieliby spróbować tej metody u swoich pacjentów, polecam instrukcję dostępną na stronie internetowej American Academy of Dermatology (www.aad.org/public/diseases/eczema/child- -hood/treating/bleach-bath).
    W przeliczeniu na nasz system metryczny, na pełną wannę (ok. 150 litrów) należy użyć 125 ml wybielacza, na pół wanny – 63 ml wybielacza, do małej wanny – 5 ml na każde 3,8 litra wody. Ważne jest, aby stosować standardowe wybielacze 5–6%, a nie koncentraty. Należy też pamiętać o używaniu białych ręczników, gdyż kolorowe mogą ulec odbarwieniu. Ciało należy zanurzać tylko od szyi w dół przez 5–10 minut, maksymalnie 2–3 razy w tygodniu. Po kąpieli należy delikatnie osuszyć skórę i posmarować emolientem.
  5. W leczeniu systemowym AZS nie ma na razie przełomu. Pojawił się co prawda nowy lek biologiczny – dupilumab, który został też zarejestrowany w leczeniu AZS u dzieci >12. roku życia i jest w trakcie rejestracji dla młodszych pacjentów (6.–11. rż.), ale w Polsce dopiero rusza program lekowy dla dorosłych. Autorzy konsensusu wspomnieli także o leczeniu AZS za pomocą rzadziej stosowanych leków immunosupresyjnych, takich jak metotreksat, azatiopryna czy mykofenolan mofetylu, które mogą przynieść pacjentom ulgę. Natomiast w najcięższych przypadkach rutynowo stosuje się cyklosporynę. Duże nadzieje pokłada się natomiast w lekach aktualnie ocenianych w badaniach klinicznych, których wiele toczy się na całym świecie.

Mastocytoza

Pod koniec 2018 roku opublikowano wytyczne Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego dotyczące leczenia mastocytozy. Są one dostępne bezpłatnie na stronie internetowej „Przeglądu Dermatologicznego”. Autorzy podkreślają, że u dzieci najczęściej występuje mastocytoza skórna, w której patologiczne gromadzenie się mastocytów ograniczone jest jedynie do skóry. Anafilaksja zdecydowanie rzadziej występuje u dzieci z mastocytozą (5–10%) niż u dorosłych (ok. 50%). Są to kluczowe informacje zarówno dla lekarzy opiekujących się takimi pacjentami, jak i dla ich rodziców. Poniżej przedstawiono zalecenia dotyczące obserwacji i ewentualnego leczenia dzieci ze zmianami skórnymi.

  1. Rozpoznanie choroby ustala się na podstawie obrazu zmian skórnych i dodatniego objawu Dariera (obrzęk i zaczerwienienie zmiany po jej potarciu). Badanie histologiczne i ewentualne badanie mutacji genu w skórze może stanowić dalszy etap diagnostyki. Do postaci skórnej mastocytozy u dzieci zaliczamy następujące choroby: mastocytoma skóry (wg definicji ≤3 zmiany skórne), mastocytoza plamisto-grudkowa (tzw. pokrzywka barwnikowa, najczęstsza postać), uogólniona skórna mastocytoza (bardzo rzadka).
  2. U dzieci z podejrzeniem mastocytozy należy wykonać biopsję skóry, morfologię z rozmazem, podstawowe badania biochemiczne i badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, a także oznaczyć stężenie tryptazy w surowicy (wartości <20 ng/ml są prawidłowe). Jest to tzw. wstępna diagnostyka, którą trzeba powtarzać raz na rok. Zmiany skórne u dzieci zwykle ustępują w okresie dojrzewania, a jeżeli stężenie tryptazy utrzymuje się w normie, można uznać, że nastąpiła spontaniczna remisja i zaprzestać obserwacji. Natomiast organomegalia, zwiększenie stężenia tryptazy i nasilenie objawów zależnych od mediatorów mastocytów stanowią wskazanie do poszerzenia diagnostyki.
  3. W przebiegu degranulacji mastocytów występuje wiele różnych objawów, takich jak świąd, flushing (nagłe zaczerwienienie skóry), pęcherzyki i pęcherze w obrębie zmian skórnych, ból brzucha, biegunka, hipotensja, tachykardia i ból głowy. Może także dojść do wstrząsu anafilaktycznego. Wymienione objawy mogą występować nawet u osób z niewielkimi zmianami skórnymi. Zmiany skórne wywołują różne czynniki, w tym m.in. jad owadów, leki, lateks, zmiana temperatury, alkohol, pokarmy i mechaniczne drażnienie skóry.
  4. Głównym celem leczenia jest ograniczenie uciążliwych objawów ogólnych związanych z degranulacją mastocytów. Lekami pierwszego wyboru są leki przeciwhistaminowe II generacji. Istotne jest, aby osoby z mastocytozą, u których występują gwałtowne objawy ogólne związane z degranulacją mastocytów, były zaopatrzone w zestaw przeciwwstrząsowy (adrenalina, antagonista receptora H1 i prednizon).

strona 1 z 2

Gdzie kierować

Przedstawiamy aktualny wykaz dermatologicznych oddziałów klinicznych posiadających umowę z NFZ oraz dane kontaktowe konsultantów (stan na 01.05.2021 r.).

Konferencje i szkolenia dermatologiczne

American Academy of Dermatology Summer Meeting 05-08.08.2021r.

III Bieszczadzkie Spotkania z Dermatologią 1-3.09.2021r.

EADV’s 30th Anniversary Congress 29.09-02.10.2021r.

WAWDERM 2021 Warszawskie Dni Dermatologiczne 14-16.10.2021r.

11th World Congress on Itch (WCI) 22-23.10.2021r.

11. Konferencja CURRENT & FUTURE PERSPECTIVES OF MM & other hematological malignancies treatment 19-20.11.2021r.

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.