Wytyczne ESC 2022: Zmiany w leczeniu nadciśnienia płucnego u pacjentów z twardziną układową
07.11.2022
prof. dr hab. n. med. Michał Ciurzyński
Klinika Chorób Wewnętrznych i Kardiologii WUM
Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo-Zatorowej, Szpital Dzieciątka Jezus, Warszawa
Wybrane treści dla pacjenta
-
Twardzina układowa
Twardzina układowa jest przewlekłą układową chorobą tkanki łącznej. Tkanka łączna zapewnia podporę narządom, spaja tkanki i występuję w całym organizmie. Twardzina układowa prowadzi do postępującego włóknienia skóry i narządów wewnętrznych, co powoduje zaburzenia ich funkcjonowania.
-
Twardzina ograniczona
Wykwity skórne w twardzinie ograniczonej to stwardniałe, wyraźnie odgraniczone ogniska, barwy woskowatej lub porcelanowej, w okresie aktywnym otoczone sinofioletową obwódką (liliac ring), w okresie ustępowania przebarwione lub odbarwione i zanikowe. Na podstawie obrazu klinicznego wyróżniono kilka odmian twardziny ograniczonej.
-
Mieszana choroba tkanki łącznej
Mieszana choroba tkanki łącznej cechuje się wielką różnorodnością objawów. Są one także zmienne w przebiegu choroby. Najwcześniej pojawia się osłabienie ogólne, bóle mięśni, stawów, obrzęk rąk, stany podgorączkowe.
-
Nadciśnienie płucne
Nadciśnienie płucne nie jest jedną prostą jednostką chorobową, ale w jego skład wchodzi wiele różnych chorób, dla których wspólną cechą jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, a nieleczone prowadzą do przeciążenia i niewydolności prawej komory serca.
