Jakie zaburzenia behawioralne i psychiczne obserwuje się u dzieci z zespołem Pradera i Willego?

25.03.2024

Odpowiedź

dr n. med. Barbara Kalina-Faska, prof. dr hab. n. med. Ewa Małecka-Tendera
Katedra i Klinika Pediatrii i Endokrynologii Dziecięcej Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

Dzieci z zespołem Pradera i Willego są często uparte, skłonne do wybuchów gniewu i labilności emocjonalnej. Typowe są zachowania obsesyjno-kompulsywne (np. skubanie skóry) lub rytualistyczne (działanie wg utartych schematów, np. w trakcie zabaw, rozkładu dziennej aktywności). Często są rozdrażnione, sfrustrowane, nie odnajdują się w grupie rówieśniczej, mają problemy z nawiązywaniem kontaktów z rówieśnikami.

Zachowania dzieci z PWS zależą również od typu mutacji. Pacjenci z delecją chromosomu ojcowskiego mają większe zaburzenia funkcji wyższych ośrodkowego układu nerwowego (OUN), częściej występują u nich obsesje, rytuały i samouszkodzenia. Natomiast u dzieci z uniparentalną matczyną disomią jest więcej objawów psychotycznych, autystycznych, ale lepiej rozwijają się one intelektualnie.

Objawy zespołu nadmiernej aktywności ruchowej z deficytem uwagi (ADHD) w połączeniu z zaburzeniami zachowania, obsesjami i kompulsjami obserwuje się u około 25% dzieci.

Z kolei zaburzenia psychiczne (ostra psychoza cykloidalna, choroba dwubiegunowa, zaburzenia nastroju, depresja [najczęściej u dzieci z jednorodzicielską disomią]) wymagające specjalistycznego leczenia psychiatrycznego występują u około 10% pacjentów z PWS.

Odpowiednia opieka psychiatryczna od wczesnego dzieciństwa wraz ze wsparciem farmakologicznym i psychoterapetycznym umożliwia dzieciom z PWS lepsze funkcjonowanie w społeczeństwie i poprawia wyniki w nauce. Niezbędna jest również edukacja opiekunów, która pozwala im zrozumieć zachowania i reakcje dzieci, redukując ich frustrację.

Piśmiennictwo:

1. Śmigiel R., Krefft M., Adamowski T., Stembalska A.: Profil behawioralny w zespole Pradera-Willego – gdy otyłość przestaje być głównym objawem. www.standardy.pl/artykuly/id/760 (dostęp: 06.02.2023)
2. Butler M.G., Miller J.L., Forster J.L.: Prader-Willi syndrome – clinical genetics, diagnosis and treatment approaches: an update. Curr. Pediatr. Rev., 2019; 15 (4): 207–244

Wybrane treści dla pacjenta

Choroby pasożytnicze układu oddechowego Do zakażenia pasożytami może dojść w każdej grupie wiekowej. Dzieci, podobnie jak dorośli, są w większości przypadkowymi żywicielami pośrednimi w cyklach rozwojowych pasożytów. Objawy zależą od rodzaju zakażenia.
Wady zgryzu u dzieci Wada zgryzu jest zaburzeniem w budowie i w czynnościach narządów jamy ustnej. Zaburzenie może być ograniczone do zębów lub łuków zębowych i ich wzajemnych relacji.
Moczenie u dzieci Moczenie nocne jest problemem, z którym boryka się znaczna liczba dzieci w wieku rozwojowym. Podanie dokładnej liczby nie jest możliwe z uwagi na częste zatajanie problemu, traktowanie go jako dolegliwości wstydliwej, z której się „wyrasta”.
Obrzęk naczynioruchowy u dziecka Obrzęk naczynioruchowy charakteryzuje się nagłym obrzękiem (opuchnięciem) skóry i tkanki podskórnej, a niekiedy również błon śluzowych. Obrzęk powstaje w wyniku przedostawania się płynu (osocza) z naczyń krwionośnych rozmieszczonych w skórze i tkance podskórnej.
Padaczka u dziecka Przyczyną padaczki jest nieprawidłowa funkcja komórek mózgu (neuronów). Ponieważ mózg koordynuje wiele różnych funkcji organizmu, objawy padaczki u poszczególnych pacjentów mogą być bardzo różnorodne. Różne są też sposoby leczenia i rokowanie.
Choroba Kawasakiego u dzieci Choroba Kawasakiego przebiega podobnie jak ostra infekcja. Początek jest nagły, w postaci gorączki niejasnego pochodzenia trwającej przynajmniej 5 dni, niereagującej na leki przeciwgorączkowe i stosowaną antybiotykoterapię. Objawy kliniczne pozwalają wyróżnić trzy fazy choroby Kawasakiego: ostrą, podostrą, i okres zdrowienia.
Zespół nadpobudliwości psychoruchowej (ADHD) Zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi, czyli ADHD jest zaburzeniem, które rozpoczyna się we wczesnym dzieciństwie i obejmuje trzy główne grupy objawów: nadmierną ruchliwość, zaburzenia koncentracji uwagi i nadmierną impulsywność.
Zaburzenie obsesyjno-kompulsyjne Zaburzenie obsesyjno-kompulsyjne charakteryzuje się wystepowaniem nawracających, natrętnych myśli (obsesje) i/lub czynności (kompulsje), którym trudno się oprzeć, ponieważ próba powstrzymania się od nich wiąże się z narastającym lękiem, niepokojem, napięciem, cierpieniem.
Zapalenie płuc u dzieci Pojawienie się duszności, kaszlu oraz gorączki wymaga zawsze konsultacji lekarskiej. Konieczne jest podawanie przez opiekunów dziecka leków przeciwgorączkowych. Ważne jest również zadbanie o prawidłowe nawodnienie. W pierwszych dniach leczenia nie należy zmuszać dziecka do jedzenia.
Autyzm Autyzm jest zaburzeniem rozwojowym, a więc dotyczącym rozwijającego się mózgu dziecka na bardzo wczesnym etapie. Wśród przyczyn wywołujących autyzm wymienia się czynniki genetyczne i środowiskowe. Tak więc, dziecko, rodząc się już „nosi w sobie” problem, jednak u bardzo małego niemowlęcia nie jest łatwo go zauważyć. Wraz z wiekiem staje się bardziej wyraźny i możliwy do zdiagnozowania.

Jakie zaburzenia behawioralne i psychiczne obserwuje się u dzieci z zespołem Pradera i Willego?

Odpowiedź

Piśmiennictwo:

Napisz do nas

Placówki

Doradca medyczny