Pneumocystoza to zapalenie płuc wywołane grzyb Pneumocystis jirovecii, dawniej określanego jako Pneumocystis carinii i zaliczanego do pierwotniaków. Pneumocystoza występuje głównie u osób z upośledzoną odpornością, a najczęstszym czynnikiem ryzyka zachorowania jest zakażenie HIV. U chorych na AIDS pneumocystoza jest najczęstszą przyczyną zapalenia płuc i zgonu. Jest to ciężka choroba i wymaga leczenia szpitalnego.
Co to jest pneumocystoza i co ją wywołuje?
Pneumocystoza jest grzybicą układu oddechowego wywoływaną przez grzyba Pneumocystis jirovecii, dawniej określanego jako Pneumocystis carinii i zaliczanego wówczas do pierwotniaków. Patogen ten powszechnie występuje w drogach oddechowych zdrowych osób.
Jak dochodzi do zakażenia Pneumocystis jirovecii?
Do zakażenia dochodzi drogą inhalacyjną, a Pneumocystis jirovecii dostaje się do pęcherzyków płucnych. Do transmisji zakażenia dochodzi najczęściej podczas kontaktu z innymi osobami. Zdrowe osoby, bez zaburzeń odporności, mogą być bezobjawowymi nosicielami P. jirovecii.
W stanach upośledzonej odporności dochodzi do niekontrolowanego namnażania się grzyba, co prowadzi do rozwoju zapalenia płuc. Pneumocystoza płuc jest jedną z najczęstszych tak zwanych chorób oportunistycznych. Drobnoustroje będące przyczyną chorób oportunistycznych nie powodują choroby u ludzi z prawidłowo funkcjonującym układem odpornościowym, ale w stanie upośledzonej odporności są przyczyną ciężkich, często zagrażających życiu zakażeń.
Okres wylęgania (czyli czas od zakażenia do pojawienia się objawów) trwa kilka tygodni.
Kto jest narażony na rozwój pneumocystozy płuc?
Głównym czynnikiem ryzyka zachorowania jest zakażenie HIV. U chorych na AIDS stanowi to najczęstszą przyczynę zapalenia płuc i zgonu.
Ryzyko pneumocystozy jest również zwiększone:
- w przypadku chłoniaków i białaczek
- u osób po przeszczepieniu narządu lub komórek krwiotwórczych lub szpiku
- u chorych leczonych immunosupresyjnie, czyli przyjmujących leki hamujące funkcjonowanie układu odpornościowego, szczególnie często u chorych leczonych glikokortykosteroidami w połączeniu z cyklofosfamidem
- u chorych przyjmujących leki biologiczne, np. alemtuzumab, infliksymab, rytuksymab.
Do istotnych czynników ryzyka zakażenia P. jirovecii zalicza się również pierwotne niedobory odporności, przede wszystkim ciężki złożony niedobór odporności i niedożywienie.
Jak profilaktyka i leczenie zmieniły przebieg pneumocystozy?
Przed wprowadzeniem powszechnej profilaktyki zakażeń Pneumocystis jirovecii, pneumocystoza płuc występowała u 90% chorych po przeszczepieniu płuc. W przeszłości w populacji pacjentów zakażonych HIV zapalenie płuc o etiologii Pnuemocystis jirovecii dotyczyło 70–80% pacjentów i wiązało się z 20–40% śmiertelnością. Wprowadzenie leczenia antyretrowirusowego w terapii HIV oraz profilaktyki przeciw Pnuemocystis jirovecii istotnie poprawiło te statystyki i znacznie zmniejszyło ryzyko zachorowań.
Kogo najczęściej dotyczy zakażenie Pneumocystis jirovecii dziś?
Aktualnie choroba dotyczy głównie osób z niezdiagnozowanym lub nieleczonym zakażeniem HIV, niestosujących profilaktyki pneumocystozy. Dane epidemiologiczne wskazują, że kolonizacja Pneumocystis jirovecii może dotyczyć 30–70% osób zakażonych HIV w Polsce, podczas gdy w grupie osób z przewlekłymi chorobami układu oddechowego lub ostrymi zapaleniami dróg oddechowych podczas leczenia immunosupresyjnego ten odsetek nie przekracza 10%.
Zakażenia Pneumocystis jirovecii u kobiet, dzieci i noworodków
U osób bez stwierdzonych zaburzeń odporności zakażenia Pneumocystis jirovecii występują częściej u kobiet i dzieci. Szczególnie narażone są noworodki, u których Pneumocystis jirovecii było przyczyną 15% wszystkich zakażeń dolnych dróg oddechowych i wiązało się z hospitalizacją na oddziale intensywnej terapii.
Pneumocystoza – objawy
Pneumocystoza przebiega najczęściej pod postacią zapalenia płuc o różnej ciężkości. Choroba manifestuje się nasilającą się dusznością , suchym kaszlem (bez odkrztuszania), dyskomfortem w klatce piersiowej, gorączką z dreszczami i utratą masy ciała.
U osób zakażonych HIV, w odróżnieniu od osób z upośledzeniem odporności na innym tle, objawy mogą narastać bardzo wolno, w ciągu tygodni, a nawet miesięcy, zanim chory się zgłosi do lekarza.
Objawy stwierdzane podczas badania lekarskiego
W badaniu lekarz może stwierdzić podwyższoną temperaturę ciała, przyspieszony oddech, przyspieszony rytm serca oraz czasem zmiany osłuchowe nad polami płucnymi. W zaawansowanej chorobie, zwłaszcza u dzieci, mogą wystąpić sinica obwodowa i objawy wysiłku oddechowego (zaciąganie skrzydełek nosa oraz międzyżebrzy podczas oddychania). W jamie ustnej często stwierdza się zmiany grzybicze.
Rzadkie, pozapłucne postacie pneumocystozy
Pozapłucne zakażenia Pneumocystis jirovecii występują bardzo rzadko i dotyczą węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, szpiku kostnego i siatkówki oka.
Kiedy się zgłosić do lekarza przy podejrzeniu pneumocystozy?
Pilność zgłoszenia się do lekarza jest uzależniona od stanu chorego. Pacjent z nasilającą się dusznością powinien się niezwłocznie zgłosić na szpitalny oddział ratunkowy lub wezwać karetkę pogotowia. Jeśli objawy rozwijają się powoli, występują kaszel, gorączka, to należy się zgłosić do lekarza rodzinnego. Wystąpienie nasilonej duszności jest wskazaniem do hospitalizacji.
Postępowanie u pacjentów zakażonych HIV
Z uwagi na szczególnie duże ryzyko pneumocystozy płuc u osób zakażonych HIV, wystąpienie objawów duszności i kaszlu u tych pacjentów stanowi wskazanie do pilnej diagnostyki szpitalnej. Zwykle taki pacjent już wcześniej przebywa pod stałą kontrolą poradni chorób zakaźnych.
Duszność mimo leczenia lub profilaktyki – co dalej?
Wystąpienie duszności u osoby przyjmującej profilaktycznie leki lub leczonej przeciw Pneumocystis jirovecii stanowi również wskazanie do pogłębienia diagnostyki w warunkach szpitalnych.
Rozpoznanie i badania w kierunku pneumocystozy płuc
Podejrzenie tej choroby można wysunąć na podstawie obrazu klinicznego oraz badań dodatkowych. Stanowi ono wskazanie do rozpoczęcia właściwego leczenia. Z badań dodatkowych lekarz może zlecić wykonanie RTG klatki piersiowej, tomografii komputerowej oraz badania krwi tętniczej oceniającego m.in. wysycenie krwi tlenem, co jest ważne podczas monitorowania przebiegu choroby.
Zdjęcia RTG płuc pacjenta z pneumocystozą. Źródło: Grzanka P.: Praktyka kliniczna – diagnostyka radiologiczna: 36-letni mężczyzna z przewlekłym kaszlem, gorączką i niewydolnością oddechową. Med. Prakt., 2016; 11: 68–71
Jak się potwierdza zakażenie Pneumocystis jirovecii?
Aby potwierdzić rozpoznanie, konieczne jest wykrycie komórek grzyba lub jego materiału genetycznego (DNA) w bioptacie płuca (czyli materiale pobranym podczas biopsji płuca), popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych lub plwocinie.
Diagnostyka w kierunku HIV przy pneumocystozie
U każdej osoby z pneumocystozą należy wykonać test w kierunku zakażenia HIV.
Pneumocystoza – leczenie
Każde objawowe zakażenie Pneumocystis jirovecii stanowi zagrożenie życia, w związku z tym musi się je zawsze leczyć w warunkach szpitalnych. W leczeniu zapalenia płuc o etiologii Pneumocystsis jirovecii skuteczne są antybiotyki i określone chemioterapeutyki, takie jak kotrimoksazol, klindamycyna, pentamidyna, trimetoprim w połączeniu z dapsonem, atowakwon. Znane leki przeciwgrzybicze nie wykazują skuteczności w zakażeniach Pneumocystis jirovecii. Leczenie wspomagające uzależnione jest od objawów, konieczne może być stosowanie glikokortykosteroidów, zazwyczaj wskazana jest również tlenoterapia.
Chorzy na pneumocystozę powinni być izolowani od innych chorych w stanie immunosupresji.
Kiedy należy rozpocząć leczenie?
Z uwagi na długi czas oczekiwania na wyniki badań potwierdzających chorobę podstawą, wskazaniem do rozpoczęcia leczenia pneumocystozy płuc jest wystąpienie objawów ze strony układu oddechowego u osoby z zaburzeniami odporności.
Profilaktyka nawrotów pneumocystozy
Zakażenie Pneumocystis jirovecii to choroba oportunistyczna, wywołana kolonizacją powszechnie występującym patogenem, której wystąpienie jest związane z niedoborami odporności. Dlatego dopóki istnieje niedobór immunologiczny, istnieje też ryzyko ponownego wystąpienia objawów choroby. Leczenie zapewnia remisję objawów, jednak po zakończeniu leczenia chory powinien do czasu odbudowy układu immunologicznego stosować zaleconą przez lekarza profilaktykę (najczęściej lek doustny).
Rokowanie w zakażeniu Pneumocystis jirovecii
Rokowanie w pneumocystozie płuc jest zawsze poważne.
Wyniki leczenia są lepsze u chorych zakażonych wirusem HIV – śmiertelność wynosi poniżej 10%, natomiast u pozostałych chorych sięga 30%.
Co należy robić po zakończeniu leczenia pneumocystozy?
Opieka po zakończeniu leczenia pneumocystozy
Po zakończeniu leczenia pneumocystozy płuc pacjent powinien się regularnie zgłaszać na kontrole do punktów konsultacyjnych lub poradni chorób zakaźnych, co się wiąże z koniecznością stosowania stałej profilaktyki farmakologicznej zakażenia Pneumocystis jirovecii do czasu odbudowy układu immunologicznego.
Co robić, aby uniknąć zachorowania na pneumocystozę?
Po zakończeniu leczenia u chorych, którzy pozostają w stanie immunosupresji, i u zakażonych HIV lekarz zaleci stosowanie profilaktycznie kotrimoksazolu.
