Korzystając ze stron oraz aplikacji mobilnych Medycyny Praktycznej, wyrażasz zgodę na używanie cookies zgodnie z aktualnymi ustawieniami przeglądarki oraz zgodnie z polityką Medycyny Praktycznej dotyczącą plików cookies.
23 lipca 2014 roku
poczta
zaloguj się
 
medycyna praktyczna dla lekarzy
 

Napady afektywnego bezdechu u dzieci

19.12.2002
Breath-holding spells
Owen B. Evans
Pediatric Annals, 1997; 26: 410-414

Napady afektywnego bezdechu, zwane również napadami omdleń, polegają na wystąpieniu bezdechu, utraty przytomności i obniżeniu napięcia mięśniowego pod wpływem działania niekorzystnych bodźców. Napadowi mogą towarzyszyć drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne. W piśmiennictwie medycznym napady afektywnego bezdechu opisywane są już od kilkuset lat, a zagadnienie to poruszono w niemal wszystkich dawnych podręcznikach pediatrii. Epidemiologia, przebieg kliniczny, rokowanie, a niekiedy także leczenie napadów afektywnego bezdechu były przedmiotem wielu zakrojonych na szeroką skalę badań naukowych.[1-3] Szereg najnowszych doniesień przyczyniło się do lepszego zrozumienia, a także opracowania sposobów postępowania w tym jednym z najczęściej spotykanych zaburzeń napadowych u dzieci.

Poza napadami afektywnego bezdechu u niemowląt i dzieci występują także inne zaburzenia o charakterze napadowym, które należy uwzględnić w diagnostyce różnicowej drgawek i padaczki. Niektóre z nich, podobnie jak napady afektywnego bezdechu, mogą być wywołane zadziałaniem określonego bodźca. W niniejszym artykule omówiono zarówno napady afektywnego bezdechu, jak i inne podobne do nich zaburzenia napadowe.

Epidemiologia

Większość danych dotyczących epidemiologii napadów afektywnego bezdechu pochodzi z zakrojonego na szeroką skalę badania prospektywnego, które było częścią programu Maternal Infant Health Collaborative Project.[1] W latach 1963-1965 programem objęto 4980 noworodków z Bostonu i okolic, które obserwowano do 8. rż. Od matek zbierano wywiad na temat występowania u dzieci napadów afektywnego bezdechu. Napady wystąpiły u 225 niemowląt (4,6%). Informacje o tych dzieciach porównano z danymi uzyskanymi na temat 384 niemowląt z dobranej losowo grupy kontrolnej. Ci sami autorzy poddali także analizie informacje na temat 83 dzieci, wyłonionych w retrospektywnym badaniu chorych, u których rozpoznano napady afektywnego bezdechu.

Częstość występowania napadów afektywnego bezdechu jest prawie taka sama u obu płci, z niewielką przewagą chłopców. Nie stwierdzono różnic w warunkach socjalnych i ekonomicznych między dziećmi, u których wystąpiły napady afektywnego bezdechu, a grupą kontrolną. Nie obserwowano także znamiennej różnicy w częstości występowania upośledzenia rozwoju umysłowego, padaczki i innych chorób neurologicznych.[1,3] U około 25% niemowląt z napadami afektywnego bezdechu (względem 11% dzieci z grupy kontrolnej) wywiad rodzinny wskazywał na występowanie w dzieciństwie podobnych zaburzeń u członków rodziny,3 a u 18% matki zauważyły zaburzenia zachowania, takie jak krnąbrność, nieposłuszeństwo lub agresja. W grupie kontrolnej takie zachowania stwierdzono u 8% dzieci.[1]

U większości niemowląt pierwszy napad afektywnego bezdechu występuje między 6. a 18. miesiącem życia. Rzadko napady zaczynają się po 2. rż., ale nie ma ani jednego dobrze udokumentowanego napadu afektywnego bezdechu, występującego po raz pierwszy w wieku powyżej 4,5 lat.[2] Istnieją doniesienia o występowaniu tego zaburzenia już w pierwszych tygodniach życia. Niektórzy autorzy uważają jednak, że opisy te odnoszą się raczej do epizodów zachłyśnięcia.[3] U prawie 7% dzieci napady afektywnego bezdechu pojawiają się już w 1. miesiącu życia. Czas trwania choroby jest zmienny, ale u 90% dzieci napady ustępują do 6. rż. Również częstotliwość występowania napadów jest zmienna - zwykle początkowo są one sporadyczne, po kilku miesiącach ich częstotliwość wzrasta, a następnie maleje. U większości dzieci występuje przynajmniej 1 napad afektywnego bezdechu w tygodniu.

Klasyfikacja

Napady afektywnego bezdechu można podzielić na 2 duże grupy - tzw. napady sine i napady blade.[1] U większości dzieci występuje jeden rodzaj napadów, a tylko u nielicznych chorych pojawiają się oba. W każdej z 2 grup można dodatkowo wydzielić napady proste (bez drgawek) i powikłane, którym towarzyszą drgawki.

Sine napady afektywnego bezdechu

U prawie 60% chorych dzieci stwierdza się sine napady afektywnego bezdechu. Napad występuje po zadziałaniu określonego bodźca i przebiega podobnie u wszystkich chorych dzieci. W 72% przypadków przyczyną sinych napadów afektywnego bezdechu jest złość lub frustracja, rzadziej ból lub inne czynniki. U 54% dzieci napady powtarzają się tylko po zadziałaniu jednego określonego bodźca. Niezmiernie rzadko dochodzi do samoistnego napadu. Sine napady afektywnego bezdechu nigdy nie występują podczas snu.

Po krótkim okresie nasilonego płaczu u dziecka następuje zatrzymanie oddechu w fazie wydechu. Początkowo sinica pojawia się wokół ust, dziecko staje się wiotkie i na krótki czas traci przytomność. Wielu rodziców obserwuje także zjawisko "zanoszenia się"[4] u silnie płaczących niemowląt. Prawie połowa dzieci natychmiast odzyskuje przytomność i nie stwierdza się u nich żadnych niepokojących objawów, pozostałe zapadają w sen, który rzadko trwa ponad godzinę.

Patofizjologia sinych napadów afektywnego bezdechu jest prawdopodobnie złożona.[1] Gwałtowny płacz wywołuje hipokapnię, która z kolei jest przyczyną niedokrwienia mózgu (w wyniku skurczu naczyń krwionośnych - przyp. red.). Na skutek zatrzymania oddechu dochodzi do hipoksemii. Zamknięcie głośni podczas wydechu (próba Valsalvy) jest przyczyną wzrostu ciśnienia w klatce piersiowej i zmniejszenia pojemności minutowej serca. Wszystkie wymienione czynniki powodują upośledzenie przepływu mózgowego, a w rezultacie utratę przytomności. Podobny mechanizm występuje podczas zabawy niektórych nastolatków, polegającej na wykonaniu serii głębokich wdechów zakończonych próbą Valsalvy (tzw. "mess trick"),[5] co powoduje zaburzenia świadomości i euforię. Taki sam patomechanizm prowadzi do omdlenia podczas kaszlu lub mikcji. Prawdopodobnie część, a być może nawet wszystkie dzieci, u których występują sine napady afektywnego bezdechu, wykazują podobne zaburzenia autonomiczne, jak dzieci z napadami bladymi.[4]

Nie wiadomo, czy jakikolwiek rękoczyn sprzyja wystąpieniu napadu afektywnego bezdechu. Standardowa ocena zachowania dzieci z ciężkimi napadami nie wykazuje znamiennych różnic względem dzieci zdrowych.[6] Jest prawdopodobne, że dzieci, u których występują sine napady afektywnego bezdechu, są bardziej wrażliwe na niedokrwienie mózgu. Napady te występują najczęściej u 2-latków, czyli w wieku, gdy dziecko nie radzi sobie jeszcze ze złością i frustracją. Oczywiście nie tłumaczy to występowania napadów u młodszych niemowląt lub starszych dzieci.

Rokowanie w przypadku sinych napadów afektywnego bezdechu jest bardzo dobre. Na podstawie długotrwałych obserwacji nie stwierdzono, aby powtarzające się utraty przytomności przyczyniały się do uszkodzenia mózgu.[1,3] Wieloletnie badania nie wykazały różnic w wynikach testów psychometrycznych u dzieci, u których występowały napady afektywnego bezdechu i w grupie kontrolnej, nie ma również dowodów, że częściej zapadają na padaczkę.

Blade napady afektywnego bezdechu

W klasycznym opracowaniu Lumbroso i Lerman napisali, że u około 20% dzieci, u których stwierdzono napady afektywnego bezdechu, obserwowano nagłą utratę przytomności, występującą bez płaczu lub przy niewielkim jego nasileniu. Zasadniczym objawem klinicznym nie była sinica, a bladość pojawiająca się przed i utrzymująca się podczas utraty przytomności. Bodźcem najczęściej wywołującym blady napad afektywnego bezdechu jest ból, rzadziej może to być złość lub strach. Co ciekawe, niemowlęta - inaczej niż starsze dzieci i osoby dorosłe - rzadko reagują napadem afektywnego bezdechu na widok krwi.[2] Zaburzenia świadomości i ustępowanie objawów są podobne do zaburzeń występujących w sinym napadzie afektywnego bezdechu.

Wydaje się jednak, że patofizjologia bladych napadów afektywnego bezdechu jest całkowicie odmienna. U dzieci obserwuje się asystolię utrzymującą się od jednej do kilku sekund, która występuje tuż po zadziałaniu bodźca i bezpośrednio przed omdleniem. Stwierdza się również wygórowany odruch oczno-sercowy - ucisk na gałki oczne prowadzi do asystolii u 61% dzieci, u których stwierdzono blade napady afektywnego bezdechu i tylko u 25% dzieci z napadami siniczymi.[1] Zabieg ten stosowano niekiedy jako test diagnostyczny bladych napadów afektywnego bezdechu, a także w celu przerwania częstoskurczu nadkomorowego. Należy jednak pamiętać, że zagraża on odklejeniem siatkówki, dlatego wielu autorów odradza jego stosowanie. Im dłuższy jest okres asystolii, tym większe prawdopodobieństwo wystąpienia powikłanego napadu afektywnego bezdechu. U niektórych dzieci z napadami bladymi stwierdza się zaburzenia autonomicznej regulacji układu sercowo-naczyniowego. Zmiana pozycji na stojącą powoduje u nich większy spadek rozkurczowego ciśnienia krwi, bez wzrostu ciśnienia skurczowego. Stwierdza się także nieprawidłowy stosunek wartości odstępu RR w zapisie EKG 30 i 15 sekund po wstaniu.[7] Długotrwałe obserwacje dostarczyły dalszych dowodów na związek bladych napadów afektywnego bezdechu z zaburzeniem czynności układu autonomicznego - u około 15% dzieci dotkniętych tym zaburzeniem w wieku dorosłym występują omdlenia.[3] W dużej grupie spokrewnionych osób wykazano, że blade napady afektywnego bezdechu są dziedziczone autosomalnie dominująco z niepełną penetracją.[8]

Powikłane napady afektywnego bezdechu

Napady afektywnego bezdechu, po których występuje pobudzenie przypominające drgawki, określa się jako napady powikłane. Można przyjąć, że im dłuższy jest okres nieprzytomności, tym większe prawdopodobieństwo rozwoju drgawek. Nie jest to jednak regułą. Powikłany przebieg napadu afektywnego bezdechu stwierdza się u około 15% chorych.[1,3] Drgawki kloniczne pojawiają się w chwili utraty przytomności. Jeżeli utrata przytomności przedłuża się, występują uogólnione prężenia z ułożeniem ciała charakterystycznym dla odmóżdżenia lub odkorowania. Często po tej fazie następuje kolejny napad drgawek klonicznych, zakończony zwiotczeniem i objawami przypominającymi stan ponapadowy. Większość powikłanych napadów afektywnego bezdechu przebiega tylko z tonicznymi prężeniami. Nietrzymanie moczu występuje rzadko i wyłącznie u dzieci z tonicznymi prężeniami.

Zapisy elektroencefalograficzne (EEG) wykonane u dzieci w czasie powikłanych napadów afektywnego bezdechu wykazują pewne podobieństwo.[1] Równocześnie z wystąpieniem wczesnego niedotlenienia, prawidłowy rytm podstawowy przechodzi w rytm hipersynchroniczny. W miarę trwania napadu pojawia się rytmiczna czynność wolna, która zbiega się z początkiem drgawek klonicznych. Następnie występuje krótki okres "ciszy" bioelektrycznej mózgu, odpowiadający utracie przytomności, a po nim ponownie ujawnia się synchroniczna czynność delta i powoli powraca prawidłowy zapis. Nie występują natomiast charakterystyczne dla padaczki wyładowania iglicowe. Zapis EEG wykonany między napadami niemal zawsze jest prawidłowy i tylko niekiedy stwierdza się nieswoiste zmiany. Podobnym do opisanych powyżej zaburzeniem jest napad spowodowany wkłuciem igły do żyły.[9]

Rozpoznanie

W większości przypadków nie ma trudności z ustaleniem rozpoznania, gdyż można wykazać prawdopodobny związek zmiany zachowania, a następnie utraty przytomności z działaniem określonego bodźca. Ponieważ lekarz rzadko ma okazję bezpośredniego obserwowania napadu, podstawą prawidłowego rozpoznania jest szczegółowy wywiad. Jeżeli na podstawie wywiadu nie można ustalić pewnego rozpoznania, należy poprosić rodziców, aby nagrali przebieg napadu na taśmę wideo. Nie ma swoistych testów diagnostycznych, umożliwiających rozpoznanie napadów afektywnego bezdechu. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić szereg innych zaburzeń napadowych i innych podobnych objawów.

Padaczka objawia się występowaniem powtarzających się, nieprowokowanych napadów drgawek. Napady afektywnego bezdechu, zwłaszcza powikłane, są często mylnie rozpoznawane jako padaczka. W tabeli zestawiono cechy pozwalające rozróżnić te choroby. Napady w padaczce pojawiają się mniej lub bardziej niespodziewanie. Ich występowaniu sprzyja wysoka gorączka, zakażenie, brak snu lub właśnie sen. Poza kilkoma rzadkimi rodzajami padaczki odruchowej nie ma określonego bodźca wyzwalającego napad. Napady uogólnionych drgawek (tonicznych, klonicznych, toniczno-klonicznych) lub napady nieświadomości zalicza się do napadów uogólnionych. Po takim napadzie chory zapada w sen. Tak zwany "mały" napad drgawek polega na krótkotrwałym zaburzeniu napięcia mięśni postawnych o charakterze mioklonii lub atonii, co może być przyczyną częstych upadków (napady upadania). Napadem nieświadomości nazywa się natomiast krótkotrwałą utratę świadomości.

Napady częściowe można podzielić na proste i złożone. Napady częściowe proste są to nawracające ogniskowe napady bez zaburzeń świadomości. Polegają przede wszystkim na występowaniu objawów ruchowych z mimowolnymi skurczami mięśni twarzy lub jednej z kończyn, ale możliwe są również napady czuciowe lub inne napady proste (np. autonomiczne, psychiczne - przyp. red.), dziecko niestety zazwyczaj nie potrafi opisać tych zjawisk. W okresie ponapadowym może wystąpić porażenie Todda (niedowład lub porażenie grup mięśniowych objętych drgawkami ogniskowymi utrzymujące się do kilku dni - przyp. red.). Padaczka z napadami częściowymi złożonymi polega natomiast na występowaniu nawracających napadów ogniskowych, w czasie których dochodzi do zaburzeń świadomości lub zachowania, stanowiących zasadniczy element napadu. Mogą pojawić się także automatyzmy ruchowe, np. ssanie lub żucie. W okresie ponapadowym dziecko jest splątane lub zapada w sen.

Tabela 1. Charakterystyka kliniczna drgawek (napadów pdaczkowych) i napadów afektywnego bezdechu

Cecha Drgawki (napady padaczkowe) Napady afektywnego bezdechu
wiek wszystkie grupy wiekowe niemowlęcy i poniemowlęcy
występowanie rodzinne częste częste
bodziec wyzwalający zazwyczaj brak prawie zawsze obecny
zależność od snu częsta nie występuje
napady stereotypowe zwykle obecne zawsze
zmiany ponapadowe zwykle obecne rzadko
nietrzymanie moczu i stolca często rzadko
zapis EEG nieprawidłowy prawidłowy

Drgawki pourazowe spowodowane urazem głowy występują zwykle u małych dzieci, które uczą się chodzić. Są wywołane najczęściej upadkiem lub uderzeniem głową w inne przedmioty, np. wystający narożnik lub inną przeszkodę. Drgawki występują bezpośrednio po urazie i przypominają typowy uogólniony napad toniczno-kloniczny z późniejszym stanem ponapadowym. Jest to zazwyczaj jedyny w życiu dziecka epizod drgawek. Nie jest do końca jasne, czy należy go zaliczyć do specjalnej odmiany wczesnych drgawek pourazowych czy też jest to odmiana powikłanego napadu afektywnego bezdechu. Drgawki wywołane zanurzeniem w wodzie występują u niemowląt w czasie kąpieli i mycia głowy. Napadów tych nie obserwuje się u dzieci starszych, a ich patofizjologia jest nieznana.

Nagły wybuch złości spowodowany jest wprowadzeniem przez rodziców pewnych zakazów, podczas gdy dziecko dąży do niezależności. Napad złości ma doprowadzić do uzyskania określonych korzyści i może się stać skutecznym sposobem wymuszania, jeżeli w takiej sytuacji rodzice zawsze ustępują. Nagłe wybuchy złości zaczynają się pojawiać pod koniec 1. rż., największe ich nasilenie przypada na 2. rż., a ustępują zwykle około 4. rż. Podobnie kształtuje się częstość występowania napadów afektywnego bezdechu. Dzieci bardzo aktywne i silnie przeżywające konflikty są bardziej predysponowane do reagowania napadami złości. Napady złości pojawiają się, gdy niemowlę lub dziecko próbuje złamać zakaz, nie może zrealizować swojego pragnienia, albo nie może sobie poradzić z wykonaniem jakiejś czynności i jest tym zawiedzione. Lęk, zmęczenie, brak snu, choroby i leki (zwłaszcza uspokajające), sprzyjają występowaniu nagłych wybuchów złości u dzieci. Niektórzy uważają, że sine napady afektywnego bezdechu są powikłaną postacią napadów złości. Jednakże nagłe wybuchy złości mogą pojawiać się w różnych sytuacjach, podczas gdy napady afektywnego bezdechu występują po zadziałaniu określonego bodźca. Napady złości trwające dłużej niż 15 minut, występujące częściej niż 3 razy dziennie lub u dzieci po 5. rż. wskazują, że ich przyczyną może być problem natury psychologicznej lub społecznej.[10]

Innym, rzadko występującym zaburzeniem napadowym u dzieci są napady furii.[11] W odróżnieniu od napadów afektywnego bezdechu lub napadów złości pojawiają się one bez prowokacji lub na skutek doznania niewielkiego nawet zawodu. Częściej występują u dzieci w wieku poniemowlęcym i przedszkolnym. Dziecko wpada w wściekłość bez specjalnego powodu, a jego zachowanie lub wypowiedzi są obelżywe. Napad furii różni się od napadu złości swoją gwałtownością, a ponadto napad złości ma charakter zachowania manipulacyjnego, podczas gdy trudno jest ustalić przyczynę napadu furii. Dziecka nie udaje się uspokoić i napad trwa aż do wyczerpania, poczym zwykle zapada ono w sen, a po zdarzeniu może odczuwać skruchę z powodu swojego zachowania. Napady furii w odróżnieniu od lęków nocnych, do których wykazują pewne podobieństwo, pojawiają się w stanie czuwania oraz gdy dziecko wydaje się być zadowolone. Napady furii występują także u dorosłych, często po urazie mózgu. W wykonanym w czasie napadu EEG można niekiedy stwierdzić w płacie skroniowym podobną aktywność jak w napadzie padaczki, co może wskazywać, że zaburzenie to należy do grupy chorób drgawkowych.

Napady lęku pojawiają się zwykle między 7. a 14. rż. i cechuje je nagłe wystąpienie silnego niepokoju bez żadnej wyraźnej przyczyny.[12] Napad trwa zwykle 10-30 minut i towarzyszą mu takie objawy, jak kołatanie serca, zawroty głowy, duszność i ograniczenie świadomości. Obraz kliniczny przypomina epizod hiperwentylacji.

Jeżeli okoliczności występowania napadów drgawkowych budzą wątpliwości, w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić także zespół Münchhausena per procuram.[13] Rozpoznaje się go wówczas, gdy rodzice usiłują sprawić, aby zdrowe dziecko zostało uznane za chore. Najczęściej podawane objawy neurologiczne to drgawki, bezdech i inne zaburzenia o charakterze napadowym, niemożliwe do zaobserwowania przez lekarza lub pielęgniarkę. Z reguły rodzice udają się po poradę od jednego lekarza do drugiego, lub od szpitala do szpitala, są zwykle bardzo chętni do współpracy i sprawiają wrażenie troskliwych. Jest to poważna choroba, będąca odmianą znęcania się nad dzieckiem, ale rozpoznanie stawia się często dopiero po wykluczeniu innych chorób. O symulowaniu przez rodziców mówimy natomiast wówczas, gdy spodziewają się uzyskać korzyści finansowe z powodu choroby dziecka. W takich przypadkach w rozpoznaniu często ustala się drgawki, bezdechy lub inne zaburzenia napadowe.

Jeżeli trudno jest określić przyczynę lub rodzaj napadu, można poprosić rodziców, aby nagrali przebieg napadu na taśmę wideo. Nie zaleca się natomiast prowokowania napadu w gabinecie lekarza. Jeżeli epizody powtarzają się często, równoczesne wykonanie zapisu EEG i nagranie na taśmę wideo może być pomocne w odróżnieniu napadów afektywnego bezdechu od drgawek. Postępowanie takie zaleca się u każdego dziecka, u którego oprócz napadów prowokowanych, występują również napady samoistne. Przed rozpoczęciem jakiegokolwiek leczenia farmakologicznego należy wykonać badanie EEG. W celu ustalenia rozpoznania zespołu Münchhausena lub innych nietypowych zaburzeń konieczne jest zwykle nagranie na wideo zachowania dziecka w czasie pobytu w szpitalu.

Postępowanie

Postępowanie w napadach afektywnego bezdechu - zarówno sinych, jak i bladych - jest trudne. W przypadku prostych sinych napadów afektywnego bezdechu dziecko należy uspokoić, a czas jest najlepszym lekarstwem. Zapobieganie sytuacjom prowokującym napady jest niemal niemożliwe z uwagi na wiek, w którym najczęściej występuje to zaburzenie. Jeżeli do wystąpienia napadu przyczynia się nieprawidłowe postępowanie ze strony rodziców, należy udzielić im odpowiedniej porady. Nie należy jednak zalecać, aby lekceważyli napady, ponieważ mogą być one wywołane czynnikami biologicznymi, a nie zaburzeniami zachowania. Niektórzy rodzice twierdzą, że napad skutecznie przerywa spryskanie twarzy dziecka zimną wodą.

W leczeniu bladych napadów afektywnego bezdechu zaleca się podawanie atropiny, chociaż nie przeprowadzono dotychczas badań klinicznych potwierdzających słuszności takiego postępowania. Lek podaje się w dawce 0,01 mg/kg/dobę w 2 dawkach podzielonych. Niestety nie ma postaci doustnej atropiny, ale można podać równoważną dawkę alkaloidów pokrzyku (Atropa belladonna). Już 30 lat temu zauważono związek pomiędzy występowaniem niedokrwistości a napadami afektywnego bezdechu.[14] Przeprowadzone niedawno badania kliniczne wykazały, że podawanie preparatów żelaza, zwłaszcza u dzieci, u których występuje jego niedobór, jest skuteczną metodą leczenia napadów afektywnego bezdechu.[15]

Postępowanie w powikłanych napadach afektywnego bezdechu jest bardzo trudne. Dla większości rodziców prosty napad afektywnego bezdechu jest już wystarczająco przerażającym wydarzeniem, dlatego epizod przypominający drgawki zwykle skutkuje wizytą na oddziale pomocy doraźnej. Jeżeli pierwszy napad wystąpi w żłobku lub przedszkolu, powoduje zwykle wielkie poruszenie. Autor poleca podjęcie próby leczenia przeciwdrgawkowego u dzieci, u których często występują napady powikłane. U niektórych dzieci dobry wynik daje zastosowanie karbamazepiny w dawce 10-20 mg/kg/dobę podawanej w 2 lub 3 porcjach dziennie. Nie ma pewności, czy poprawa wynika z działania przeciwdrgawkowego leku czy jego wpływu na zachowanie. Karbamazepinę stosuje się również w leczeniu napadów furii.

Tłumaczyła lek. med. Kinga Kowalska-Duplaga
Konsultował dr hab. med. Marek Kaciński

Reprinted with kind permission of Slack, Inc.

Piśmiennictwo

1. Lumbroso C.T., Lerman P.: Breathholding spells (cyanotic and pallid infantile syncope). Pediatrics, 1967; 39: 563-581
2. Laxdal T., Gomez M.R., Reiler J.: Cyanotic and pallid syncopal attacks in children (breathholding spells). Develop. Med. Child Neurol., 1969; 11: 755-763
3. Livingston S.: Breathholding spells in children: differentiation from epileptic attacts. JAMA, 1970; 212: 2231-2235
4. Hannon D.W.: Breath-holding spells: waiting to inhale, waiting for systole, or waiting for iron therapy. J. Pediat., 1977; 130: 510-512
5. Howard P., Leathart G.L., Dornhorst A.C.: The "mess trick" and the "fainting lark". BMJ, 1951; 2: 382-384
6. DiMario F.J., Burleston J.A.: Clinical and laboratory observations. Behavior profile of children with severe breath-holding spells. J. Pediat. 1993; 122: 488-491
7. DiMario F.J., Chee C.M., Berman P.H.: Pallid breath-holding spells: evaluation of the autonomic nervous system. Clin. Pediat., 1990; 29: 17-24
8. DiMario F.J., Sarfarazi M.: Family pedigree analysis of children with severe breath-holding spells. J. Pediat., 1977; 130: 647-651
9. Roddy S.M., Ashwal S., Schreider S.: Venipuncture fits. A form reflex anoxic seizure. Pediatrics, 1983; 72: 715-717
10. Needlan R.D.: Growth and development. In: Behrman R.E., Kliegman R.M., Arvin A.M., eds.: Nelson Textbook of Pediatrics. 15th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders Co; 1996: 55
11. Elliott F.A.: The episodic dyscontrol syndrome and aggression. Neurol. Clin., 1984; 2: 13-20
12. Herkovitz J.: Neurologic presentation of panic disorders in child-hood. Develop. Med. Child Neurol., 1986; 28: 617-623
13. Rosenberg D.D.: Web of deceit: a literature review of Munchausen syndrome by proxy. Child Abuse Neglect, 1987; 11: 547-553
14. Holowach J., Thurston D.L.: Breath holding spells and anemia. N. Engl. J. Med., 1963; 268: 21-23
15. Daoud A.S., Batieha A., Al-Sheyyab M., Hijazi S.: Effectiveness of iron therapy on breath-holding spells. J. Pediat., 1997; 130: 547-550

Komentarz

O.B. Evans przedstawił w swoim artykule ważne informacje na temat często spotykanego w neuropediatrii zagadnienia, jakim są napady afektywnego bezdechu. Występują one u niemowląt i małych dzieci, budząc niepokój opiekunów i świadków napadu, i zmuszają neurologów dziecięcych do zwiększonej wnikliwości diagnostycznej. W diagnostyce napadów afektywnego bezdechu szczególne znaczenie (większe niż w niektórych innych zaburzeniach napadowych) ma wywiad zmierzający do precyzyjnego określenia ewolucji objawów w przebiegu napadu. Są one różne w obu typach napadów, co wiąże się z odmienną patofizjologią. W napadach bladych mamy do czynienia ze zwiększoną wrażliwością nerwu błędnego i chociaż zatrzymanie oddechu jest krótkie, dochodzi do zwolnienia czynności serca, a nawet asystolii. W napadach sinych zatrzymanie oddechu w fazie wydechowej jest dłuższe i następuje na drodze odruchowej, prowadząc stopniowo do niedotlenienia mózgu, zaburzeń świadomości i drgawek.

Oba rodzaje napadów afektywnego bezdechu występują u zdrowych dotychczas dzieci i ustępują z reguły bez trwałych następstw. Świadczą o tym również przytoczone w artykule dane z amerykańskiego programu badawczego z lat 60., podkreślające częstsze występowanie takich napadów w niektórych rodzinach i prawidłowe wyniki testów psychometrycznych przy równoczesnych wyraźnych zaburzeniach zachowania u dzieci, u których występują napady.

Doświadczenie kliniczne nakazuje zwrócić szczególną uwagę na dwa problemy związane z napadami afektywnego bezdechu. Jednym z nich jest zalecenie wykonania EKG u chorych dzieci, gdyż pozwala ono w niektórych przypadkach ujawnić zespół wydłużonego odstępu QT. U podłoża niedotlenienia i drgawek leży w tym zespole tachyarytmia komorowa, a omdlenie i drgawki mogą zostać wywołane wysiłkiem fizycznym, podnieceniem czy urazem. Pełnej i wnikliwej oceny kardiologicznej wymagają zwłaszcza te dzieci, u których w przebiegu napadów następuje znaczny spadek ciśnienia tętniczego.[16]

Drugim problemem są napady anoksyjno-epileptyczne. W tych przypadkach napady afektywnego bezdechu (zarówno blade, jak i sine) prowadzą do wystąpienia napadów padaczkowych, a nawet stanu padaczkowego. Międzynapadowy zapis EEG jest z reguły prawidłowy, chociaż stwierdzano również iglice w odprowadzeniach centralno-ciemieniowych. U dzieci z napadami bladymi szczególnie ważna jest ocena EEG po ucisku na gałki oczne, jednak test należy wykonać bardzo ostrożnie. Po wywołaniu bladego napadu afektywnego bezdechu i asystolii komorowej (konieczność monitorowania EKG!) w zapisie EEG najpierw pojawiają się wczesne zmiany, będące wynikiem niedotlenienia mózgu, a następnie zmiany obrazujące utratę przytomności, nie ma natomiast wyładowań w postaci iglic. Szczególnie cenna dla poznania wszystkich objawów składowych takich napadów i ustalenia ostatecznego rozpoznania jest wideo-elektroencefalografia.[17,18]

W napadach anoksyjno-epileptycznych, na obecność których wskazuje między innymi występowanie przedłużających się drgawek, leczenie lekami przeciwpadaczkowymi pozwala opanować napady padaczkowe, z reguły jednak nadal występują napady afektywnego bezdechu. Leczenie podejmuje się również w napadach bladych, w których stosowane są leki parasympatykolityczne. Rzadko natomiast stosuje się farmakoterapię w napadach sinych (u dzieci polecane są w takich przypadkach zwłaszcza benzodiazepiny), w których podstawowe znaczenie ma kształtowanie prawidłowych postaw rodzicielskich w stosunku do indywidualnych cech osobowości dzieci, jak również odpowiedniego zachowania się rodziców w czasie napadów.

dr hab. med. Marek Kaciński
Kierownik Kliniki Neurologii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ w Krakowie

Piśmiennictwo do komentarza

16. Breningstall G.N.: Breath-holding spells. Pediat. Neurol., 1996; 14: 91-97
17. Emery E.S.: Status epilepticus secondary to breath-holding and pallid syncopal spells. Neurology, 1990; 40: 859
18. Moorjani B.I. i wsp.: Breath-holding spells and prolonged seizures. Ann. Neurol., 1995; 38: 512-513


O tym się mówi

  • Zostaną kolejki, bo został papier
    Pacjent zostawi papierowe skierowanie na badanie w jednej przychodni i w drugiej już nie będzie mógł się na nie zapisać: to rozwiązanie ma zlikwidować kolejki do leczenia. – Pomysł anachroniczny i nieskuteczny – komentują eksperci.
  • Samorząd to my wszyscy
    – Oczekiwania rosną. Lekarze oczekują, że izby będą ich bronić przed medialnymi atakami, organizować kursy i szkolenia zawodowe. Te oczekiwania nie przeszkadzają jednak kwestionować pomysłu podniesienia składki – mówi w rozmowie z mp.pl Konstanty Radziwiłł, sekretarz NRL.
  • Szpitale na bakier z prawem pracy
    W 2013 r. stan przestrzegania przepisów prawa pracy w podmiotach leczniczych uległ pogorszeniu w stosunku do roku poprzedniego - alarmuje Państwowa Inspekcja Pracy. Na czym polegają najbardziej jaskrawe nierawidłowości?
  • Nie jest to rola chwalebna
    Obowiązkiem dziennikarza jest bezstronność. Bez bezstronności nie ma wiarygodności, a bez wiarygodności dziennikarz przestaje być dziennikarzem, a staje się propagandzistą. Jak było w przypadku tzw. sprawy prof. Chazana? W jakim kierunku zmierza dyskusja?