Tężec

łac., ang. tetanus

Definicja

Tężec jest chorobą układu nerwowego o ostrym przebiegu wywołaną neurotoksyną bakteryjną, charakteryzującą się zwiększonym napięciem i silnymi skurczami mięśni szkieletowych.

Etiologia i patogeneza

   1. Czynnik etiologiczny: bezwzględnie beztlenowa, wytwarzająca przetrwalniki, Gram-dodatnia laseczka Clostridium tetani; produkuje egzotoksynę o charakterze neurotoksyny (tetanospazmina). Przetrwalniki są oporne na działanie czynników środowiska, środków dezynfekcyjnych i wysokiej temperatury; mogą przetrwać w ziemi wiele lat.
   2. Patomechanizm: toksyna przedostaje się do strefy subsynaptycznej neuronów hamujących OUN (rdzeń kręgowy, pień mózgu), gdzie nieodwracalnie blokuje wydzielanie neuroprzekaźników (glicyna, GABA) i znosi ich hamujący wpływ na napięcie mięśni szkieletowych.
   3. Rezerwuar i droga przenoszenia: przewód pokarmowy zwierząt (z odchodami bakterie są wydalane do środowiska). Do zakażenia dochodzi zwykle w wyniku zanieczyszczenia zranionej skóry (wrota zakażenia) ziemią nawożoną odchodami zwierząt domowych lub innym materiałem zawierającym przetrwalniki C. tetani (np. podczas pracy z końmi lub bydłem). W warunkach beztlenowych w ranie następuje namnażanie bakterii (nie rozprzestrzeniają się w organizmie) i wytwarzanie tetanospazminy.
   4. Czynniki ryzyka: zranienie podczas pracy z ziemią (zwłaszcza wzbogaconą nawozem naturalnym), kwiatami, końmi (lub innymi zwierzętami gospodarskimi), a także narzędziami zanieczyszczonymi ziemią, brak aktualnego szczepienia (dorosłym zaszczepionym podstawowo zaleca się dawki przypominające co 10 lat). Szczególnie duże ryzyko występuje w przypadku ran miażdżonych, głębokich kłutych, postrzałowych, zawierających ciało obce, obficie zanieczyszczonych ziemią, odchodami lub śliną, odpadami rzeźniczymi, zakażonych przez bakterie tlenowe (zużywają tlen), nieopatrzonych w ciągu 24 h, ran u pacjentów we wstrząsie (niedokrwienie) oraz oparzeń lub odmrożeń. Ryzyko tężca jest też zwiększone u osób uzależnionych od narkotyków dożylnych (wskutek niejałowych warunków wykonywania iniekcji oraz wtórnego do uszkodzenia żył i naczyń chłonnych zaburzenia perfuzji w obrębie kończyn, co sprzyja rozwojowi zakażeń i warunków beztlenowych w obrębie rany). Rany o małym ryzyku powstania tężca to rany powierzchowne, dobrze ukrwione, niezawierające martwych tkanek, powstałe w warunkach domowych.
   5. Okres wylęgania i zakaźności: 2–21 dni, w zależności od rodzaju rany i stopnia skażenia (zwykle ~7); w rzadkich przypadkach nawet do kilku miesięcy. Chory nie zakaża osób z kontaktu.

Obraz kliniczny i przebieg naturalny

1. Okres zwiastunowy (poprzedza pełnoobjawowy tężec): niepokój, gorsze samopoczucie, wzmożone napięcie mięśni, nasilona potliwość, ból głowy, bezsenność, ból i parestezje w okolicy rany.
2. Postać uogólniona (najczęstsza)

zwiększone napięcie i skurcze mięśni (największe nasilenie w ciągu pierwszych 2 tyg.) bez zaburzeń świadomości – początkowo dysfagia i trudności w żuciu, następnie szczękościsk (zwiększone napięcie mięśnia żwacza) i „uśmiech sardoniczny” (zwiększone napięcie mięśnia okrężnego ust); zwiększone napięcie mięśni brzucha, wygięcie tułowia w łuk w stronę grzbietową ze zgięciem kończyn górnych i wyprostowaniem dolnych (opisthotonus); napadowe, silne skurcze różnych grup mięśni tułowia i kończyn wyzwalane przez bodźce zewnętrzne (hałas, światło, dotyk), towarzyszy im silny ból, a niekiedy niedrożność dróg oddechowych lub zatrzymanie oddychania (skurcz przepony)
zaburzenia układu wegetatywnego (głównie współczulnego) dołączające się po kilku dniach (najbardziej nasilone w 2. tyg.) stanowią najczęstszą przyczynę zgonu: nadciśnienie tętnicze i częstoskurcz na zmianę z hipotensją i bradykardią, arytmie, nagłe zatrzymanie krążenia, rozszerzenie źrenic, hipertermia, skurcz krtani, zatrzymanie moczu

3. Postać miejscowa: sztywność mięśni w okolicy rany (wrót zakażenia). Niekiedy ustępuje samoistnie (wyraz częściowej odporności na toksynę tężcową) lub (najczęściej) stanowi okres zwiastunowy tężca uogólnionego. Szczególną, rzadką odmianą jest tężec mózgowy – obejmuje mięśnie unerwiane przez nerwy czaszkowe (najczęściej VII), pojawia się w wyniku zranienia głowy. Często osłabienie mięśni twarzy (uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego).
4. Postać noworodkowa: ciężka postać uogólniona u noworodka, którego matka nie była uodporniona przeciwko tężcowi (nie przekazała dziecku swoistych przeciwciał); zwykle w wyniku zakażenia kikuta pępowiny; występuje głównie w krajach rozwijających się.

Rozpoznanie

W praktyce rozpoznanie ustala się wyłącznie na podstawie wywiadu lekarskiego i obrazu klinicznego. Badania bakteriologiczne i serologiczne są nieprzydatne.

Kryteria ciężkości choroby:

lekka – szczękościsk i „uśmiech sardoniczny”; niezbyt silne, pojedyncze skurcze mięśni
umiarkowana – szczękościsk i „uśmiech sardoniczny”, dysfagia, sztywność, okresowe skurcze mięśni
ciężka – uogólnione skurcze mięśni, niewydolność oddechowa, częstoskurcz, okresowe wahania ciśnienia tętniczego.

Rozpoznanie różnicowe

zatrucie strychniną – jedyny stan o niemal identycznym obrazie klinicznym (również dochodzi do upośledzenia przekaźnictwa glicynergicznego); rozstrzyga wywiad i badanie toksykologiczne
zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i/lub mózgu – sztywności karku zwykle towarzyszy gorączka i zaburzenia świadomości
tężyczka
reakcje dystoniczne podczas stosowania leków neuroleptycznych (np. haloperydol) lub pochodnych fenotiazyny (np. prometazyna) – mogą przebiegać ze sztywnością mięśni karku, zwykle towarzyszy im boczne skręcanie głowy (nietypowe dla tężca)
zapalenie lub ropień w obrębie jamy ustnej i gardła (np. ropień okołomigdałkowy) lub stawu skroniowo-żuchwowego – mogą przebiegać ze szczękościskiem (nie występują inne objawy charakterystyczne dla tężca)

Leczenie

W razie umiarkowanego i ciężkiego przebiegu leczenie prowadzi się na OIT.

1. Rozpoznanie i stabilizacja stanu klinicznego (1. godzina)

zapewnienie drożności dróg oddechowych i wentylacji
umieszczenie pacjenta w ciemnym i cichym pomieszczeniu (najlepiej na OIT)
wykonanie badań biochemicznych i toksykologicznych (strychnina, leki neuroleptyczne, pochodne fenotiazyny)
zebranie wywiadu, ustalenie wrót zakażenia i historii szczepień
w celu sedacji i zmniejszenia napięcia mięśni oraz zapobiegania skurczom – benzodiazepina i.v. (np. diazepam 10–40 mg co 1–8 h lub midazolam, w zależności od potrzeby); zazwyczaj to leczenie jest konieczne przez dłuższy czas (tygodnie), po którym należy stopniowo redukować dawkę, aby uniknąć objawów nagłego odstawienia

2. Wczesne leczenie przyczynowe i objawowe (1. doba)

ludzka antytoksyna tężcowa (HTIG) 3000–6000 IU i.m. jednorazowo (bez próby uczuleniowej, dawkowanie wg zaleceń producenta), WHO zaleca natomiast 500 IU i.m. lub i.v. Wyjątkowo, gdy HTIG niedostępna, należy podać antytoksynę końską 40 000–100 000 IU i.m. i/lub i.v. (po próbie uczuleniowej). Antytoksyna blokuje wolną toksynę, która nie związała się jeszcze z receptorami, co skraca okres choroby i łagodzi jej przebieg.
metronidazol i.v. 500 mg co 6 h lub 1000 mg co 12 h przez 7–10 dni (penicylina, choć aktywna in vitro, jest antagonistą przekaźnictwa GABA-ergicznego i może pogarszać rokowanie) – wspomaga eliminację laseczek tężca z rany; w razie nietolerancji metronidazolu – doksycyklina (100 mg co 12 h), ew. makrolid lub klindamycyna (leczenie antybiotykiem przez 7–10 dni)
chirurgiczne usunięcie martwych tkanek i opracowanie rany – ma kluczowe znaczenie w eliminacji laseczek tężca z rany
jeśli utrzymuje się niedrożność dróg oddechowych, należy wykonać intubację i stosować mechaniczną wentylację
żywienie dojelitowe przez zgłębnik
gdy skurcze mięśni są silne i/lub zaburzają mechaniczną wentylację – pomimo skutecznej sedacji benzodiazepiną – baklofen i.t. (1000 µg co 24 h lub 40–200 µg jednorazowo, a następnie 20 µg/h we wlewie ciągłym) lub blokada nerwowo-mięśniowa, np. pankuronium i.v. 0,04–0,1 mg/kg mc., następnie 0,01–0,06 mg/kg mc. co 30–40 min lub wekuronium i.v. 0,08–0,1 mg/kg mc., następnie 0,8–1,4 µg/kg mc./min we wlewie ciągłym; leczenie zazwyczaj konieczne przez 8–30 dni. Należy kontynuować leczenie benzodiazepiną i.v. także podczas blokady nerwowo-mięśniowej.

3. Faza pośrednia (pierwsze 2–3 tyg.)

nadreaktywność układu współczulnego – siarczan magnezu i.v. 40 mg/kg w ciągu 30 min, a następnie 2 g/h we wlewie ciągłym oraz labetalol i.v. 0,25–1 mg/min lub morfina i.v. 0,5–1 mg/kg mc./h i.v. w ciągłym wlewie; w razie konieczności należy rozważyć blokadę nadtwardówkową
hipotensja – krystaloidy i.v.
bradykardia – stymulacja serca
profilaktyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej
profilaktyka odleżyn.

4. Faza rekonwalescencji (kolejne 2–6 tyg.)

gdy ustąpią skurcze mięśni – rehabilitacja (fizjoterapia i psychoterapia)
jak najszybciej po ustabilizowaniu się stanu chorego należy zaplanować i rozpocząć szczepienie przeciwko tężcowi (po przechorowaniu tężca nie wytwarza się odporność na powtórne zachorowanie) – u pacjentów nieszczepionych zaleca się kompletne szczepienie podstawowe, u uprzednio szczepionych – 2 dawki w odstępie >4 tyg.; szczepionkę należy podać w inne miejsce niż HTIG.

Powikłania

Złamania kości, zachłystowe zapalenie płuc, zatorowość płucna, odwodnienie, niewydolność oddechowa, zatrzymanie krążenia, wtórne zakażenia bakteryjne (zapalenie płuc, sepsa i in.), rozpad mięśni i mioglobinuria (z następczą niewydolnością nerek), ciężkie zaburzenia psychiczne po przechorowaniu (wymagające psychoterapii).

Rokowanie

W postaciach lekkich i w izolowanej postaci miejscowej rokowanie jest dobre, w postaci uogólnionej o ciężkim przebiegu i noworodkowej – złe. Śmiertelność od ~6% (przypadki o małym lub umiarkowanym nasileniu) do 60% (postać ciężka); w postaci noworodkowej nawet 90%. Obecnie najczęstszymi bezpośrednimi przyczynami zgonu są niestabilność układu wegetatywnego i wtórne zakażenia bakteryjne (zapalenie płuc, sepsa). Do dodatkowych czynników pogarszających rokowanie należą: okres wylęgania <9 dni, czas od pierwszych objawów do pierwszego uogólnionego skurczu mięśni <48 h, złożone złamania kości, uzależnienie od narkotyków. Objawy utrzymują się 4–6 tyg., a zwiększone napięcie mięśni i niezbyt silne, okresowe skurcze – nawet kilka miesięcy. Przechorowanie tężca nie zabezpiecza przez ponownym zachorowaniem.

Zapobieganie

Metody swoiste

1. Szczepienie ochronne: p. Immunoprofilaktyka chorób infekcyjnych u dorosłych; podstawowa metoda profilaktyki pierwotnej.
2. Profilaktyka poekspozycyjna: p. Immunoprofilaktyka chorób infekcyjnych u dorosłych; szczepienie i/lub immunoprofilaktyka bierna (HTIG).

Metody nieswoiste

1. Oczyszczenie rany (tylko woda z mydłem) i jej właściwe opracowanie chirurgiczne (usunięcie martwych tkanek, ciał obcych, oczyszczenie z ropnej wydzieliny).
2. Obowiązek zgłaszania do PSSE: w każdym przypadku podejrzenia zachorowania.