Marskość wątroby

Co to jest marskość wątroby i jakie są jej przyczyny?

Wątroba jest największym i najważniejszym narządem miąższowym człowieka, ma szczególną budowę anatomiczną i funkcje. Jedną z unikatowych cech wątroby jest podwójne unaczynienie – tętnicze i żylne. Ze względu na bardzo aktywne procesy metaboliczne, przebiegające nieustająco w tym narządzie, każda komórka wątrobowa (zwana hepatocytem) musi mieć bezpośredni kontakt z krwią, która dostarcza półprodukty i zabiera do krążenia układowego finalne produkty przemiany materii, a także odżywia hepatocyty. Krew do komórek wątrobowych dostarczana jest przez żyłę wrotną. Komórki wątrobowe muszą pozostawać także w bezpośrednim kontakcie z drogami odprowadzającymi żółć do przewodu pokarmowego. Ukrwienie dróg żółciowych zapewnia tętnica wątrobowa.

W stanie fizjologii pomiędzy hepatocytem a końcowym naczyniem krwionośnym krążenia wrotnego (naczyniem zatokowym) znajduje się wolna przestrzeń wypełniona chłonką, zwana przestrzenią Dissego. Wiele cząstek i cząsteczek łatwo przechodzi z krwi do przestrzeni Dissego i stąd do luźno ułożonych komórek wątrobowych i w przeciwną stronę. W przestrzeni okołozatokowej zawieszone są też komórki układu odpornościowego (komórki żerne Browicza i Kupffera) i tak zwane komórki gwiaździste.

Te ostatnie odgrywają kluczową rolę w stanie patologii, albowiem przewlekle stymulowane przez jakiś czynnik chorobotwórczy (na przykład alkohol, wirusy, leki hepatotoksyczne, toksyny spożywcze, metale ciężkie czy nieprawidłowe produkty przemiany materii), zaczynają wytwarzać w  niekontrolowany sposób zbędną w wątrobie bliznowatą tkankę łączną, co prowadzi do postępującego włóknienia przestrzeni Dissego i – w konsekwencji – do utraty kontaktu pomiędzy komórką wątrobową, a najbliższym naczyniem krwionośnym lub kanalikiem żółciowym. Ponadto komórki gwiaździste przekształcają się w miofibroblasty, posiadające cechy komórek mięśniowych gładkich. Z tego powodu przestrzenie Dissego zaczynają zachowywać się jak kapilary, czyli końcowe naczynia włosowate, stawiające opór, co w konsekwencji stanowi przyczynę nadciśnienia wrotnego.

Ryc. 1. Wygląd wątroby marskiej (widoczne guzki regeneracyjne)

Marskość wątroby jest stanem, w którym włóknienie osiąga tak duże natężenie, że dochodzi do całkowitego zatarcia struktury anatomicznej narządu. Zamiast ze zrazików wątrobowych, podstawowej struktury anatomicznej wątroby, w marskości miąższ tego narządu składa się z tak zwanych guzków regeneracyjnych (zobacz: ryc. 1.), czyli rozmaitej wielkości skupisk komórek wątrobowych, otoczonych gęstymi pasmami tkanki łącznej. Komunikacja takich guzków z naczyniami krwionośnymi i drogami żółciowymi, a więc wymiana substancji odżywczych i produktów przemiany materii, a także odpływ żółci do kanalików żółciowych, są niedostateczne. Wskutek niedokrwienia dochodzi do martwicy komórek wątrobowych i postępującej utraty czynnego miąższu, a w końcu – do jawnych klinicznie zaburzeń czynności wątroby, jeżeli masa komórek wątrobowych spadnie poniżej krytycznej. Zupełna dezorganizacja układu naczyniowego prowadzi do zastoju i nadciśnienia krwi w naczyniach doprowadzających, zwanego nadciśnieniem wrotnym.

Marskość wątroby jest końcowym stadium bardzo wielu przewlekłych chorób wątroby. Ich przyczyny są rozmaite – najczęściej są to nadużywanie alkoholu (zobacz: Alkoholowe choroby wątroby) i przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B lub C (wywołane przez wirusy HBV i HCV).

Marskość wątroby może być także spowodowana przez:

• niektóre wrodzone i nabyte choroby metaboliczne (hemochromatoza, choroba Wilsona, cukrzyca, otyłość, stłuszczeniowe zapalenie wątroby)
• przewlekłe choroby dróg żółciowych powodujące cholestazę, czyli utrudniony odpływ żółci z wątroby (pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych, zwane dawniej marskością żółciową pierwotną, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jatrogenne uszkodzenie dróg żółciowych)
• choroby z autoagresji, w których – z niejasnych przyczyn – dochodzi do stanu zapalnego w wątrobie i w jego następstwie do włóknienia (autoimmunologiczne zapalenie wątroby)
• przewlekłe stosowanie niektórych leków (np. metotreksatu, amiodaronu, izoniazydu).

Jak często występuje marskość wątroby?

Marskość wątroby jest chorobą częstą, dotyczy od 4 do 10% populacji. Rzeczywista liczba przypadków jest dość trudna do oszacowania, ponieważ marskość nie zawsze udaje się rozpoznać za życia chorego.

Marskość wątroby jest niekiedy rozpoznawana przypadkowo, np. podczas operacji na jamie brzusznej lub w trakcie autopsji. Przyjmuje się, że zapadalność na marskość wątroby wynosi 200–300/100 000 mieszkańców – rozbieżności wynikają ze zróżnicowanego spożycia alkoholu, odmiennych zwyczajów żywieniowych, różnej epidemiologii zakażeń wirusowych na świecie, częstszego występowania na danym obszarze niektórych chorób o podłożu genetycznym itp.

Marskość wątroby jest 9. co do częstości przyczyną zgonów ogólnie i 5. przyczyną zgonów u osób w wieku 45–65 lat, przy czym mężczyźni chorują 2 razy częściej niż kobiety.

Jak się objawia marskość wątroby?

Marskość wątroby ma wieloletni przebieg, w czasie którego można wyróżnić 3 fazy kliniczne tej choroby.

Bezobjawowa marskość wątroby

Bardzo długo choroba rozwija się „podstępnie”, nie powodując żadnych dolegliwości. Rozpoznanie w tej fazie choroby jest zazwyczaj przypadkowe.

Marskość wątroby z niecharakterystycznymi objawami i nieswoistymi zaburzeniami laboratoryjnymi

Po pewnym czasie chory zaczyna odczuwać dolegliwości związane z przewlekłą chorobą wątroby, ale na tyle niecharakterystyczne, że zazwyczaj bagatelizowane albo przypisywane rozmaitym innym stanom chorobowym i pospolicie występującym zaburzeniom (stres, niestrawność, zespół jelita drażliwego, alergie itp.). Do takich nieswoistych objawów marskości wątroby należą:

• uczucie zmęczenia i ogólnie gorsza tolerancja wysiłku
• zmniejszenie apetytu, wzdęcia i uczucie ciężaru w nadbrzuszu po posiłkach oraz odbijania
• bezsenność
• świąd skóry

Do typowych, choć niecharakterystycznych odchyleń laboratoryjnych tego okresu, nie zawsze kojarzonych z marskością wątroby, należą: małopłytkowość, zmniejszona liczba leukocytów i tzw. hipergammaglobulinemia, czyli wzrost stężenia immunoglobulin klasy G, spowodowany nieswoistą stymulacją układu immunologicznego przez patogeny przenikające do wątroby z jelita poprzez krążenie jelitowo-wątrobowe.

Marskość wątroby z zagrażającymi życiu powikłaniami

Pełne objawy marskości pojawiają się zasadniczo z dwóch powodów: zmniejszającej się objętości czynnego miąższu wątroby, która nie pozwala już na sprawne pełnienie funkcji metabolicznych i detoksykacyjnych, oraz narastania zaburzeń krążeniowych w dorzeczu żyły wrotnej (nadciśnienie wrotne spowodowane kapilaryzacją naczyń zatokowych).

Dlatego też objawy marskości można podzielić na dwie grupy

Ryc. 2. Pajączki wątrobowe

Ryc. 3. Rumień dłoniowy w marskości wątroby

1. spowodowane przez zaburzenia metabolizmu wątrobowego (m.in. upośledzenie przemiany hemu z hemoglobiny do bilirubiny związanej, niedobór białek układu krzepnięcia, albumin, zmniejszenie metabolizmu niektórych hormonów, upośledzenie cyklu mocznikowego i in.):
• żółtaczka
• krwawienia z nosa i dziąseł
• łatwe powstawanie siniaków
• postępujące wyniszczenie w związku z zanikiem mięśni
• skłonność do obrzęków podudzi
• narastanie obwodu brzucha wskutek gromadzenia płynu puchlinowego (wodobrzusza)
• zupełne odwrócenie rytmu dobowego snu i czuwania wskutek zaburzeń metabolizmu melatoniny
• zaburzenia psychiczne (od senności, spowolnienia, zmiany zachowania po splątanie i w końcu śpiączkę)
• jadłowstręt
• skłonność do mdłości, wymiotów i biegunki lub luźnych stolców
• stany podgorączkowe i skłonność do zakażeń
• bolesne, zwłaszcza nocne skurcze mięśni podudzi
• osteoporoza i skłonność do złamań kości
• obrzęk ślinianek przyusznych (co nadaje twarzy „chomikowaty” wygląd)
• obecność na skórze klatki piersiowej, twarzy i kończyn górnych gwiaździstych naczyniaków, zwanych pajączkami wątrobowymi (ryc. 2)
• linijne białe przebarwienia płytek paznokciowych
• zaczerwienienie dłoniowej powierzchni rąk (ryc. 3)
• przykurcz ścięgien palców dłoni, zwany przykurczem Dupuytrena
• u mężczyzn – bolesne powiększanie gruczołów piersiowych, utrata owłosienia pachowego, zanik jąder, spadek libido
• u kobiet – nadmierne owłosienie na twarzy i przedramionach, zaburzenia miesiączkowania, brak miesiączki i bezpłodność
2. spowodowane narastaniem ciśnienia krwi w krążeniu wrotnym:
• wodobrzusze
• przepuklina pępkowa
• rozszerzona sieć naczyń żylnych na skórze brzucha
• zagrażające życiu masywne krwotoki z górnego i dolnego odcinka przewodu pokarmowego wskutek pękania żylaków przełyku, żylaków dna żołądka lub okołoodbytniczych
• powiększanie śledziony i objawy jej nadczynności w postaci leukopenii, niedokrwistości oraz zmniejszonej liczby płytek krwi.

Oczywiście, nie zawsze wszystkie opisane objawy występują jednocześnie, zależy to od przyczyny marskości wątroby i stopnia upośledzenia każdego z dwóch wymienionych wyżej mechanizmów. Czasami u chorego dominują objawy nadciśnienia wrotnego przy względnie dobrej czynności syntetycznej wątroby.

Najcięższy przebieg ma alkoholowa marskość wątroby, zwłaszcza jak nakłada się na nią zapalenie alkoholowe u osób czynnie pijących alkohol (zobacz: Alkoholowe choroby wątroby). Marskość w stadium niewyrównania (to znaczy wówczas, gdy pomimo leczenia nie udaje się usunąć jej objawów) jest nieodwracalna i rokuje źle. Dlatego kluczowe znaczenie ma rozpoznanie marskości wątroby w fazie wyrównanej funkcji wątroby, kiedy podjęte działania lecznicze mogą znacznie opóźnić postęp choroby. Dużą wagę przywiązuje się do czujności diagnostycznej w przewlekłych chorobach wątroby, które z uwagi na swój postępujący charakter mogą skończyć się marskością wątroby, oraz do właściwej interpretacji wyników badań laboratoryjnych, które chorzy wykonują z innych przyczyn albo też w ramach badań okresowych w miejscu pracy.

Co robić w razie wystąpienia objawów?

Niektóre objawy poważnych zaburzeń czynności wątroby, które mogą towarzyszyć marskości wątroby, są gwałtowne i bezpośrednio zagrażają życiu, dlatego ich pojawienie się wymaga natychmiastowego wezwania pomocy medycznej i skierowania chorego do szpitala. Do takich objawów należą:

• krwawienie z przewodu pokarmowego (zwłaszcza chlustające wymioty świeżą krwią)
• nagłe pogorszenie stanu psychicznego (nienaturalna senność, splątanie, nieadekwatna do sytuacji wesołkowatość, spowolnienie ruchów, drżenie rąk)
• żółtaczka i przykry zapach w powietrzu wydychanym przez chorego (przyrównywany do słodkawego zapachu gnijącego mięsa)
• szybkie narastanie obwodu brzucha, związane z gromadzeniem się wolnego płynu w jamie otrzewnej (czyli wodobrzusze, inaczej puchlina brzuszna), nieustępujące pomimo stosowania leków moczopędnych i diety ubogiej w sól
• puchlina brzuszna, połączona z gorączką i silnym bólem brzucha, utrzymującym się pomimo przjmowania domowych środków przeciwbólowych, co może świadczyć o zakażeniu płynu puchlinowego i zapaleniu otrzewnej
• skąpomocz lub bezmocz

Inne, mniej burzliwe, ale ewidentne objawy niewyrównanej czynności wątroby powinny w każdym przypadku skłonić chorego do jak najszybszej wizyty u lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który – w razie wątpliwości – zwróci się o pomoc specjalistyczną.

Zaniepokojenie powinny wzbudzić:

• żółtaczka
• niezamierzona i szybka utrata masy ciała
• nienaturalnie szybkie powiększanie się obwodu brzucha, często połączone z gwałtownym przybieraniem wadze masy ciała
• obrzęki podudzi
• zaburzenia miesiączkowania u młodych kobiet, zaburzenia potencji u mężczyzn
• objawy skazy krwotocznej w postaci wybroczyn, wylewów podskórnych, krwawień z nosa, dziąseł czy dróg rodnych
• zmiany na skórze łączone z chorobami wątrobowymi, uporczywy świąd skóry.

Chorzy, którzy są pod opieką specjalistyczną z powodu przewlekłej choroby wątroby (np. przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby), powinni zwracać uwagę na mniej swoiste dolegliwości opisane powyżej (które utrzymują się przez dłuższy czas lub wyraźnie nasilają) i powiadomić o nich lekarza, ponieważ ich przyczyną może być rozwój marskości wątroby.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Marskość wątroby w okresie niewyrównania zwykle nie nastręcza trudności diagnostycznych i w celu samego rozpoznania nie wymaga wykonywania dodatkowych badań laboratoryjnych ani obrazowych, ani tym bardziej biopsji wątroby. Wystarczające jest staranne zebranie wywiadu i dokładne zbadanie pacjenta.

Na typowy wygląd chorego w tej fazie choroby składają się:

• sylwetka „kasztanowego ludzika” (wychudzone kończyny górne i dolne przy wydętym brzuchu)
• skóra o ziemistowoskowym zabarwieniu albo o zwiększonej pigmentacji (ryc. 4)
• zażółcone białkówki
• nienaturalnie karminowa czerwień warg i błon śluzowych jamy ustnej
• liczne gwiaździste naczyniaki na skórze klatki piersiowej i kończyn górnych
• zaczerwienione dłonie
• zanik mięśni twarzy (obwisłe policzki)
• przykurcz Dupuytrena
• powiększone gruczoły piersiowe u mężczyzn i zanik owłosienia pachowego

Ryc. 4. Zwiększona pigmentacja skóry u chorych z marskością wątroby może utrzymywać się jeszcze przez dłuższy czas po transplantacji wątroby (zdjęcie wykonane rok po zabiegu)

W okresie wyrównanej czynności wątroby rozpoznanie jest sprawą dużo trudniejszą i wymaga wykonania wielu badań laboratoryjnych oraz obrazowych, a w celu ostatecznego potwierdzenia – biopsji wątroby (czyli jej nakłucia). Częstym powodem, dla którego podejmuje się diagnostykę w kierunku marskości wątroby, jest stwierdzona (nierzadko przypadkowo) zmniejszona liczba płytek krwi. Jest to jeden z pierwszych, a niekiedy przez długi czas jedyny, laboratoryjny objaw marskości. Po stwierdzeniu małopłytkowości lekarz może podejrzewać, że stanowi ona wynik marskości wątroby i zleca wówczas dodatkowe badania laboratoryjne oceniające czynność wątroby (aktywność enzymów wątrobowych, stężenie białka, parametry układu krzepnięcia, stężenie bilirubiny i inne).

Podejrzenie marskości wątroby na podstawie nieprawidłowości laboratoryjnych, ale bez ewidentnych cech poważnych zaburzeń czynności, wymaga potwierdzenia w badaniach dodatkowych. W rutynowo wykonywanym badaniu ultrasonograficznym uwidacznia się powiększona śledziona, wątroba ma falisty zarys brzegów, wzmożoną echogeniczność, często niejednorodny wygląd spowodowany obecnością guzków regeneracyjnych, może być powiększona (60% przypadków) albo przeciwnie, zbyt mała, obkurczona (20% przypadków). Lekarz, obok rutynowego USG, zleca zwykle badanie metodą kolorowego Dopplera w celu wykazania charakterystycznych zaburzeń przepływu krwi do i od wątroby. Dodatkowym badaniem jest endoskopia (czyli wziernikowanie) górnego odcinka przewodu pokarmowego w celu wykazania obecności typowych patologii, towarzyszących marskości wątroby: żylaków przełyku i/lub gastropatii wrotnej (uszkodzenie błony śluzowej żołądka na skutek zastoju żylnego). Badaniem ostatecznie potwierdzającym marskość wątroby jest biopsja wątroby z badaniem histopatologicznym. Jeżeli lekarz nie jest pewien rozpoznania, zleca biopsję wątroby, która ma nie tylko wartość diagnostyczną, ale również rokowniczą, albowiem stwierdzenie znacznego zaawansowania choroby jest najważniejszym czynnikiem prognostycznym. Jeżeli testy laboratoryjne i badania obrazowe nie budzą wątpliwości, odstępuje się od biopsji wątroby, aby nie narażać chorego na ból i ewentualne inne powikłania.

Należy podkreślić, iż wyrównana marskość wątroby może być rozpoznana dopiero na podstawie badania histopatologicznego wycinka pobranego podczas biopsji. Pacjent nie wykazuje żadnych objawów ani jakichkolwiek zaburzeń typowych dla marskości, a lekarz zleca biopsję, np. w diagnostyce przewlekłego zakażenia wirusem HBV lub HCV, aby przekonać się, jaki jest stopień zaawansowania choroby i ku swojemu zaskoczeniu otrzymuje wynik świadczący o marskości. W całkowicie wyrównanej fazie choroby podjęcie leczenia i pewne działania profilaktyczne dają szansę na wieloletnie opóźnienie momentu pojawienia się ciężkich zaburzeń (niewyrównania, czyli dekompensacji funkcji wątroby).

Jakie są sposoby leczenia?

Leczenie marskości wątroby polega na:

• leczeniu przyczyny, która do niej doprowadziła,
• zapobieganiu postępowi włóknienia
• niedopuszczaniu do pojawienia się powikłań bądź też na ich leczeniu.

Jeżeli wszystkie te sposoby zawodzą i marskość wchodzi w fazę nieodwracalnego niewyrównania, lekarz, po spełnieniu przez chorego licznych kryteriów kwalifikacyjnych, może podjąć decyzję o przeszczepieniu wątroby.

Leczenie choroby podstawowej polega na próbie likwidacji czynnika, który doprowadził i nadal prowadzi do nieodwracalnych zmian w strukturze narządu i przerwaniu narażenia pacjenta na ten czynnik. Jeżeli tym czynnikiem jest alkohol, bezwzględna abstynencja może o wiele miesięcy, a nawet lat opóźnić pojawienie się ciężkich zaburzeń. W przypadku, gdy tym czynnikiem były leki bądź jakiekolwiek inne substancje, których działanie okazało się toksyczne dla pacjenta (np. aflatoksyny zawarte w orzeszkach ziemnych), wymagane jest bezwzględne ich odstawienie. W hemochromatozie (defekt metabolizmu żelaza) stosuje się krwioupusty i leki wiążące żelazo, a w chorobie Wilsona (defekt metabolizmu miedzi) zaleca się eliminację produktów spożywczych bogatych w miedź (czekolada, orzechy, owoce morza, wątróbka, grzyby), stosowanie leków wiążących miedź oraz dużych dawek cynku.

Do rutynowych metod postępowania w przypadku marskości wątroby na podłożu zakażenia wirusem HBV lub HCV należy leczenie tych zakażeń. Trzeba zaznaczyć, że takie postępowanie ma na celu zahamowanie postępu choroby, nie zaś wyleczenie marskości, która, jeżeli w pełni dokonana, jest nieodwracalna. Obecnie stosowane doustne leki bezpośrednio działające na replikację wirusa C prowadzą do całkowitej eliminacji zakażenia i cechują się ponad 95% skutecznością, co zrewolucjonizowało oblicze hepatologii. W każdym przypadku marskości wątroby na tle zakażenia HCV, może z wyjątkiem schyłkowej fazy choroby, należy podjąć leczenie przeciwwirusowe w celu eliminacji wirusa, spowolnienia progresji do niewyrównanej fazy marskości i przeciwdziałania powstawaniu raka wątroby. Podobne znaczenie ma leczenie zakażenia wirusem typu B. Tutaj leczenie przeciwwirusowe nie ma na celu eliminacji wirusa z organizmu, bo jest to niezwykle trudne do osiągnięcia, ale na zahamowaniu replikacji wirusa i profilaktyce przeciwnowotworowej. Wyleczenie z zakażenia HCV i skuteczna kontrola zakażenia HBV są niezwykle ważne, jeżeli pacjent jest kandydatem do transplantacji wątroby.

Zapobieganie postępowaniu włóknienia, a tym bardziej możliwość zmniejszenia ilości tkanki włóknistej w wątrobie, jest zagadnieniem problematycznym. Nie ma obecnie wiarygodnych dowodów potwierdzających skuteczność jakiegokolwiek preparatu wspomagającego leczenie zmian włóknistych w wątrobie lub hamującego ich powstawanie. Najwięcej prac dotyczy sylimaryny i kolchicyny.

Do czasu ostatecznego wyjaśnienia tej kwestii sylimaryna jest polecana jako lek hamujący włóknienie i stabilizujący błonę komórkową hepatocyta. U chorych z rozpoznaną marskością wątroby należy ją stosować w dość dużych dawkach (co najmniej 450 mg na dobę).

Rola kolchicyny jest dużo mniej poznana i jej stosowanie w marskości nie wyszło poza fazę badań klinicznych.

Kolejnym lekiem, który stosuje się profilaktycznie w chorobach przebiegających z zaburzeniami odpływu żółci, jest kwas ursodeoksycholowy. I tu nie ma pewności, czy lek ten hamuje włóknienie i wydłuża życie, ale w wielu przypadkach znosi albo łagodzi dokuczliwy świąd skóry oraz poprawia jakość życia.

Leczenie objawowe jest postępowaniem najbardziej pożądanym przez pacjenta, ponieważ ma bezpośredni wpływ na jego samopoczucie i komfort życia.

Bardzo ważnym zagadnieniem jest dieta. Podstawowe pytanie, kierowane do lekarza, brzmi bowiem: „co mogę jeść?”. Należy jednak pamiętać, że nie istnieje takie pojęcie, jak „dieta wątrobowa”. Z nielicznymi wyjątkami (np. choroba Wilsona) nie znajdują żadnego uzasadnienia powszechnie zalecane ograniczenia dietetyczne, np. zakaz picia kawy, jedzenia jaj czy masła, powinno się natomiast przestrzegać kilku ważnych zasad ogólnych. Stosunek węglowodanów, białka i tłuszczów powinien wynosić 40:20:40 lub 50:20:30. Najlepiej, aby była to dieta jarska lub aby zawierała białka pochodzenia roślinnego w ilości 0,8–1,2 g/kg masy ciała na dobę. W przypadku wyraźnego wyniszczenia podaż białka należy zwiększyć do 100 g na dobę. Należy też dbać o pokrycie kaloryczne, które w marskości wątroby wynosi minimum 2000 kcal na dobę. Chory powinien spożywać często (co najmniej 5 razy na dobę) niewielkie posiłki i leżeć po posiłku. Zaleca się spożycie lekkiej przekąski przed snem. Dieta powinna być także uboga w sól. Do picia należy stosować wodę mineralną niskosodową, unikać produktów o długotrwałej przydatności do spożycia, słonego chleba, nie dosalać potraw. Niestety, walory smakowe takiej diety są niewielkie, stąd niechęć chorych do jej stosowania. Zamiast soli kuchennej, do przyprawiania potraw można wykorzystać niewielką ilość chlorku potasu, zakupionego w aptece.

Chorych z napiętym wodobrzuszem obowiązują dodatkowo ograniczenia ilości wypijanych płynów. Należy uzupełniać witaminy, selen oraz cynk (zobacz także: Żywienie w chorobach wątroby).

Bardzo istotnym elementem profilaktyki powikłań w marskości wątroby jest również utrzymanie sprawności fizycznej. Zaleca się pływanie, spacery oraz, w miarę możliwości, aktywność zawodową. Nie tylko poprawia to ogólną kondycję organizmu, ale w pożądany sposób wpływa na psychikę.

Decyzja o rozpoczęciu leczenia farmakologicznego w chwili pojawienia się pierwszych objawów poważnego nasilenia marskości wątroby należy do lekarza specjalisty. Początkowo celem leczenia jest zapobieganie powikłaniom zagrażającym życiu, takim jak krwotok z żylaków przełyku, encefalopatia wątrobowa (czyli zaburzenia czynności mózgu związane z chorobą wątroby) albo oporne wodobrzusze.

Terapia ta składa się z 3 etapów:

1. etap pierwszy to zapobieganie zaburzeniom psychicznym poprzez podaż laktulozy, a później dodatkowo asparaginianu ornityny i/lub rifaksyminy, antybiotyku niewchłaniającego się z przewodu pokarmowego; w przypadku nasilenia encefalopatii należy ograniczyć zawartość białka w diecie, ale nie dłużej niż przez 2–3 doby
2. etap drugi polega na zapobieganiu wodobrzuszu za pomocą leków moczopędnych, przede wszystkim spironolaktonu, który nie tylko ma działanie diuretyczne, ale pełni rolę neurohormonu; w razie nieskuteczności samego spironolaktonu należy dołączyć diuretyk pętlowy, np. furosemid. Maksymalna dawka dobowa spironolaktonu to 400 mg, a furosemidu – 160 mg
3. etap trzeci wiąże się z obniżaniem ciśnienia w żylakach przełyku, zagrażających krwawieniem (żylaki co najmniej 2 stopnia i/lub z czerwonymi punktami) i poprawianiem krążenia układowego poprzez zastosowanie nieselektywnego beta-blokera, np. propranololu czy karwedilolu; pacjent z marskością wątroby wymaga regularnej kontroli endoskopowej.

Powikłania marskości wątroby w większości wymagają leczenia szpitalnego na oddziałach specjalistycznych. Końcowym etapem leczenia (i tak naprawdę jedynym skutecznym) jest zabieg przeszczepienia wątroby.

Czy możliwe jest całkowite wyleczenie?

Uważa się, że jeśli marskość wątroby doprowadzi do przebudowy tego narządu, to stan ten jest nieodwracalny i, co więcej, postępujący. Szybkość tego procesu jest bardzo indywidualna. Może być bardzo duża u osób pijących alkohol albo niewielka, z przebiegiem wieloletnim, po skutecznym leczeniu zakażenia HCV u chorych bez dodatkowych czynników ryzyka.

Co trzeba zrobić po zakończeniu leczenia?

W zasadzie nie można mówić w tym przypadku o zakończeniu leczenia. Pacjent w okresie nieaktywnej, wyrównanej marskości wątroby powinien zgłaszać się do poradni chorób wątroby (czyli hepatologicznej) przynajmniej raz na pół roku. Ocenie podlega czynność wątroby w celu wczesnego uchwycenia ewentualnych zaburzeń biochemicznych i jej obraz w badaniu ultrasonograficznym w celu wychwycenia zmian ogniskowych, budzących podejrzenie tła nowotworowego. Bardzo ważnym badaniem, pozwalającym na kontrolę progresji choroby, jest endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego. W wyrównanej marskości wątroby powinna być wykonywana raz na 2–3 lata, a w niewyrównanej – raz do roku. Pojawienie się żylaków przełyku jest bardzo ważnym sygnałem o pogłębianiu się procesu włóknienia wątrobowego, złym rokowniczo.

Niewyrównana marskość wątroby wymaga regularnych wizyt w specjalistycznej poradni hepatologicznej – przynajmniej raz na 2–3 miesiące. Za każdym razem lekarz ocenia stan chorego w pewnej skali obrazującej stopień niewydolności wątroby, a w razie stwierdzenia istotnego pogorszenia stanu zdrowia zgłasza chorego do ośrodka transplantacyjnego jako kandydata do przeszczepienia wątroby.

Co robić, aby uniknąć zachorowania?

Niektóre przyczyny marskości wątroby można określić jako zewnętrzne – mają one związek z naszym stylem życia albo leczeniem, które powoduje nieodwracalne uszkodzenie wątroby. Są to czynniki, na które można mieć wpływ i które da się eliminować.

Niewątpliwie abstynencja alkoholowa u osób z przewlekłymi chorobami wątroby albo ograniczenie spożycia alkoholu do umiarkowanych ilości (<20 g na dobę u kobiet i <60 g na dobę u mężczyzn) przez osoby zdrowe to najważniejsze działania zapobiegające marskości wątroby.

Równie ważnym elementem profilaktyki jest bezpieczny styl życia, który pozwala do minimum ograniczyć narażenie na zakażenie wirusami o szczególnym powinowactwie do wątroby poprzez stosowanie prezerwatyw i środków plemnikobójczych (np. nanoksynolu), niestosowanie środków odurzających i unikanie zabiegów upiększających ciało (kolczykowanie, tatuaże itp.) w miejscach bez odpowiedniej certyfikacji Także szczepienia ochronne przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu B zapobiegają zakażeniu i jego odległym konsekwencjom, w tym marskości i rakowi pierwotnemu wątroby.

Działaniem profilaktycznym jest leczenie przeciwwirusowe przewlekłego wirusowego zapalenia wątroby w okresie przed rozwojem marskości wątroby, a także odstawienie przewlekle stosowanego leku, mogącego powodować włóknienie. W tym ostatnim przypadku, w stanach wymagających wieloletniego stosowania takiego preparatu, warto po kilku latach wykonać biopsję wątroby i rozważyć jego odstawienie, jeżeli zaczynają się pojawiać zmiany włókniste.

Dieta w klimacie umiarkowanym (wyłączywszy alkohol!) nie stanowi wielkiego zagrożenia dla powstawania marskości wątroby. Pacjentów należy jedynie przestrzegać przed niekontrolowanym spożywaniem witaminy A, bowiem jej nadmiar sprzyja włóknieniu wątroby. W krajach tropikalnych o klimacie wilgotnym, w pleśniejącej żywności mogą znajdować się groźne aflatoksyny, które nie tylko stymulują włóknienie, ale mogą powodować zmiany nowotworowe w wątrobie. Klasycznym przykładem produktu spożywczego, zawierającego aflatoksyny, są orzeszki ziemne (zobacz także: Bezpieczne posiłki i napoje w tropiku).

Na wewnętrzne przyczyny marskości – wrodzone defekty metaboliczne, inne choroby genetycznie uwarunkowane, choroby z autoagresji – nie mamy naturalnie wpływu, ale po ich zidentyfikowaniu należy stanowczo wyeliminować te czynniki, które mogą wywierać dodatkowe niekorzystne działanie.

prof. dr hab. n. med. Marta Wawrzynowicz-Syczewska

Lekarz specjalista chorób zakaźnych i transplantologii klinicznej, internista. Polskie Towarzystwo Hepatologiczne nadało jej certyfikat hepatologa. Od 2012 r. kierownik Kliniki Chorób Zakaźnych, Hepatologii i Transplantacji Wątroby Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie. Kieruje również oddziałem o tej samej nazwie w SPWSZ przy ul. Arkońskiej 4 w Szczecinie. Nauczyciel akademicki. Prorektor ds. dydaktyki w PUM w latach 2012–2016.
Odbyła staże zagraniczne w Anglii, dwukrotnie we Francji i w Szwecji.
Członek zespołu transplantacyjnego ds. przeszczepiania wątroby, działającego w SPWSZ w Szczecinie.
Prezes oddziału szczecińskiego PTEiLChZ w latach 2019–2021.