Ostra niewydolność wątroby to ciężkie uszkodzenie wątroby, które jest stanem zagrożenia życia i wymaga natychmiastowego leczenia na oddziale intensywnej terapii. Przyczyny ostrej niewydolności wątroby mogą być różne, m.in. wirusy zapalenia wątroby, zatrucie, np. paracetamolem albo muchomorem sromotnikowym. W leczeniu stosuje się leczenie objawowe i wspomagające, a w części przypadków jedyną możliwością wyleczenia jest przeszczepienie wątroby.
Co to jest ostra niewydolność wątroby?
Ostra niewydolność wątroby to szybko (czyli w czasie krótszym niż 26 tyg.) postępujące pogorszenie czynności wątroby u osób, u których nie stwierdzano uprzednio przewlekłej choroby wątroby, charakteryzujące się wystąpieniem zaburzeń krzepnięcia krwi (INR >1,5) i encefalopatii wątrobowej. Encefalopatia wątrobowa to zaburzenie neuropsychiatryczne spowodowane chorobą wątroby.
Wątroba jest narządem mającym bardzo duże rezerwy. Oznacza to, że nawet, jeśli ulegnie uszkodzeniu w znacznym stopniu, w przybliżeniu w 80%, to organizm będzie funkcjonował. Dlatego też objawy niewydolności wątroby pojawiają się wówczas, kiedy jest ona już bardzo uszkodzona, mniej niż 20% jej miąższu pracuje.
Co oznacza wskaźnik INR w ostrej niewydolności wątroby?
Skrót INR oznacza międzynarodowy wskaźnik znormalizowany (czasu protrombinowego) (international normalized ratio). Jest to wskaźnik czynności układu krzepnięcia, który ulega charakterystycznym zmianom u osób z zaburzeniami czynności wątroby (nieprawidłowym wytwarzaniem osoczowych czynników krzepnięcia II, VII, IX, X), z towarzyszącymi zaburzeniami psychicznymi (encefalopatia), u których nie stwierdzano wcześniej choroby wątroby i choroba ujawniła się u nich w okresie krótszym niż 26 tygodni (zobacz także: Samokontrola INR).
Ostra niewydolność wątroby – przyczyny
Ostra niewydolność wątroby powstaje, kiedy dojdzie do szybkiego i znacznego uszkodzenia wątroby. Wówczas masywne obumieranie hepatocytów (komórek wątroby) prowadzi do upośledzenia czynności metabolicznej i detoksykacyjnej wątroby.
Do przyczyn ostrej niewydolności wątroby należą:
- wirusowe zapalenie wątroby WZW – najczęściej typu B, D, E (zwłaszcza w ciąży) i A
- inne zakażenia wirusowe: cytomeglowirusem (CMV), wirusami gorączek krwotocznych, wirusem opryszczki zwykłej (HSV), paramyksowirusem, wirusem Epsteina i Barr (EBV)
- leki – paracetamol (najczęstsza przyczyna polekowej ostrej niewydolności wątroby), halotan, izoniazyd, sulfonamidy, fenytoina, statyny, inne (w tym ziołowe, np. zioła chińskie)
- toksyny – α-amanityna, która znajduje się w muchomorze sromotnikowym i stanowi najczęstszą przyczynę toksyczną, czterochlorek węgla
- inne – wstrząs, niedokrwienie wątroby, choroba Wilsona, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, zespół Reye’a, sepsa, zespół Budda i Chiariego, zakrzepica żyły wrotnej, ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych, nowotwory złośliwe wątroby, także przerzuty.
Czasami do ostrej niewydolności wątroby dochodzi w wyniku równoczesnego działania kilku różnych czynników.
Przedawkowanie paracetamolu jako przyczyna ostrej niewydolności wątroby
Warto zauważyć, że w krajach rozwiniętych najczęstszą przyczyną ostrej niewydolności wątroby jest przedawkowanie paracetamolu. Paracetamol jest powszechnie stosowanym lekiem o działaniu przeciwgorączkowym i przeciwbólowym, ale ma też działanie hepatotoksyczne (toksycznie działa na wątrobę), zależne od dawki. Maksymalna dawka dobowa nie powinna przekraczać 4 g lub, jeśli stosowany jest przez kilka dni, 2,5 g. Obserwowano ostrą niewydolność wątroby już po przyjęciu 3–4 g na dobę. Większość przypadków przedawkowania paracetamolu to celowe przedawkowanie.
Jak często występuje ostra niewydolność wątroby?
Szacuje się, że w Europie ostra niewydolnośc wątroby jest powodem około 7% przeszczepień wątroby. W krajach rozwiniętych występuje z częstością około 1–6/1 mln. Nie ma polskich danych epidemiologicznych. W Polsce zatrucie paracetamolem jest prawdopodobnie znacznie rzadsze niż w krajach zachodnich, natomiast częściej występuje zatrucie muchomorem sromotnikowym.
Ostra niewydolność wątroby – objawy
Objawy ostrej niewydolności wątroby początkowo zwykle są niecharakterystyczne i pacjent nie kojarzy ich z uszkodzeniem wątroby. Należą do nich utrata łaknienia, biegunka, gorączka, wysypka (osutka).
Następnie pojawiają się główne objawy, do których należą:
- encefalopatia wątrobowa, czyli objawy neurologiczne i psychiatryczne, które są wynikiem niewydolności wątroby. Jest to kluczowy objaw, który może mieć różne nasilenie. Początkowo pojawiają się m.in. dezorientacja, problemy z pamięcią, zmiany nastroju, problemy ze snem, a jeśli jest nasilona, to może prowadzić do śpiączki.
- żółtaczka, która prawie u wszystkich chorych jest pierwszym objawem, wyjątkowo może się pojawić po wystąpieniu encefalopatii
- objawy skazy krwotocznej, czyli zaburzeń krzepnięcia krwi – siniaki, krwawienia, np. z dziąseł, nosa
- spadek ciśnienia tętniczego
- niewydolność nerek
- czasem wodobrzusze, czyli płyn w jamie brzusznej
- niekiedy napady padaczkowe.
Ostra niewydolność wątroby może mieć różny przebieg i dynamikę.
Przy stwierdzeniu zaburzenia świadomości i wydłużenia czasu protrombinowego o około 4—6 s lub więcej (INR ?1,5) rozpoznaje się ostrą niewydolność wątroby. przeprowadzenie szeregu badań dodatkowych przede wszystkim parametrów układu krzepnięciaKiedy należy pilnie zgłosić się do lekarza?
Choroby wątroby przebiegają na ogół bez dolegliwości bólowych. Gdy tylko pojawi się żółtaczka (nawet o słabym nasileniu) i zwłaszcza, gdy towarzyszy jej dyskomfort w jamie brzusznej (pobolewanie, uczucie rozciągania), chory przedawkował leki lub ma objawy zaburzeń psychicznych, należy się niezwłocznie zgłosić do lekarza.
Ostra niewydolność wątroby – rozpoznanie
Ostrą niewydolność wątroby rozpoznaje się na podstawie danych z wywiadu ogólnego obejmującego przyjmowane leki, wywiad epidemiologiczny (czyli dotyczący kontaktu z czynnikami zakaźnymi i toksycznymi) i obraz kliniczny, czyli objawy i ich przebieg.
Lekarz zbiera najpierw dokładny wywiad chorobowy, zwłaszcza w odniesieniu do narażenia na zakażenie wirusami zapalenia wątroby typu A, B, C oraz przyjmowania leków lub substancji toksycznych (alkohol, narkotyki). Przy utrudnionym kontakcie z pacjentem, kiedy ma objawy encefalopatii, lekarz zbiera wywiad także od rodziny, zwłaszcza w odniesieniu do ewentualnej przyczyny ostrej niewydolności wątroby.
W badaniu przedmiotowym lekarz zwraca uwagę na zaburzenia psychiczne oraz na ewentualne objawy przewlekłej choroby wątroby. Żółtaczka jest częstym, ale nie zawsze występującym objawem uszkodzenia wątroby. Lekarz zbada też brzuch. Nie zawsze można też wyznaczyć granice wątroby poprzez opukiwanie, gdyż w wyniku sporego uszkodzenia hepatocytów dochodzi do zmniejszenia masy tego narządu. Powiększona wątroba może być natomiast wyczuwalna we wczesnej fazie wirusowego zapalenia wątroby.
Przy stwierdzeniu zaburzenia świadomości i wydłużenia czasu protrombinowego o około 4—6 s lub więcej (INR ≥1,5) rozpoznaje się ostrą niewydolność wątroby.
Konieczne jest przeprowadzenie szeregu badań dodatkowych, w tym przede wszystkim parametrów układu krzepnięcia, a także innych, takich jak:
- ocena biochemicznych wykładników uszkodzenia miąższu wątroby (aktywność aminotransferaz alaninowej i asparaginianowej – AlAT, AspAT, fosfatazy alkalicznej i γ-glutamylotranpeptydazy, LDH, amylazy, lipazy)
- pełna morfologia krwi z rozmazem
- stężenie glukozy w surowicy
- gazometria we krwi tętniczej
- grupa krwi
- stężenie sodu, potasu, chlorków, wapnia, magnezu, fosforu, kreatyniny, mocznika, bilirubiny (wolnej i związanej), albuminy, mleczanów
- stężenie paracetamolu i ewentualnie innych leków lub narkotyków
- badania w kierunku zakażeń wirusami zapalenia wątroby – HAV, HBV, HCV
- testy na chorobę Wilsona (zmniejszone stężenie ceruloplazminy i miedzi w surowicy, podwyższone dobowe wydalanie miedzi z moczem)
- autoprzeciwciała
- test ciążowy u kobiet.
Wskazane jest także oznaczenie stężenia amoniaku we krwi tętniczej (zob. Zatrucie amoniakiem – objawy, przyczyny, leczenie).
Ponadto pomocne może być wykonanie badań obrazowych, takich jak USG wątroby, TK, a czasem także – jeśli stan pacjenta na to pozwala – biopsji wątroby.
Ostra niewydolność wątroby - leczenie
Leczenie ostrej niewydolności wątroby zawsze się odbywa na oddziale intensywnej terapii. Ważne jest wczesne przewiezienie chorego do ośrodka mającego doświadczenie w leczeniu, najlepiej dysponującego możliwością przeszczepienia wątroby.
Zalecenia ogólne obejmują odpowiednie odżywianie pacjenta, czasem przez zgłębnik nosowo-żołądkowy, jeśli to konieczne. Ponadto podaje się N-acetylocysteinę. U osób, u których to konieczne, lekarz zaleca profilaktykę antybiotykową i przeciwgrzybiczą, a także profilaktykę ostrej gastropatii krwotocznej, czyli nagłego uszkodzenia błony śluzowej żołądka.
Ponadto stosuje się leczenie objawowe:
- leczenie encefalopatii wątrobowej
- leczenie zapobiegające obrzękowi mózgu
- leczenie zaburzeń krzepnięcia krwi
- leczenie zaburzeń metabolicznych
- leczenie niewydolności nerek
- leczenie ewentualnych zakażeń.
Sposoby leczenia ostrej niewydolności wątroby w zależności od przyczyny
Przyczyna ostrej niewydolności wątroby stanowi najlepszy wskaźnik prognostyczny, mający istotne znaczenie w wyborze najskuteczniejszej terapii.
| Tabela 1. Przyczyny i sposoby leczenia ostrej niewydolności wątroby | |
|---|---|
| Zatrucie paracetamolem | Jeżeli przyczyną wystąpienia objawów ostrej niewydolności wątroby jest zatrucie paracetamolem, a zwłaszcza jeżeli znany jest czas przyjęcia tego leku, choremu podaje się węgiel aktywowany doustnie. Podanie węgla powinno poprzedzać zastosowanie N-acetylocysteiny, która stosowana w odpowiednio dużych dawkach jest antidotum na zatrucie paracetamolem. Lek ten podaje się dożylnie według określonego schematu. Podczas leczenia N-aceytocysteiną konieczne jest monitorowanie, dlatego lekarz będzie wykonywał w określonych odstępach czasu badania laboratoryjne krwi. U niektórych osób z zatruciem paracetamolem stosuje się także hemodializę (zobacz osobny artykuł na ten temat: Przedawkowanie paracetamolu - objawy zatrucia, skutki, leczenie). |
| Zatrucie grzybami | W Polsce częstą przyczyną ostrej niewydolności wątroby jest zatrucie muchomorem sromotnikowym. Zwykle w leczeniu stosuje się płukanie żołądka do 1 h od spożycia grzybów. Najczęściej jednak chorzy, którzy nieświadomie spożyli trujące grzyby, nie zgłaszają się w okresie bezobjawowym. Następnie podaje się odtrutkę z wyboru, czyli sylibininę, czasem także penicylinę G. U niektórych osoób korzystna może być hemodializa. W przypadku dynamicznie rozwijającej się niewydolności wątroby wskazana jest pilna kwalifikacja do przeszczepienia wątroby, gdyż jest to jedyny sposób uratowania życia chorego. |
| Choroba Wilsona | Przeczytaj artykuł |
| Autoimmunologiczne zapalenie wątroby | Przeczytaj artykuł |
| Zespół Budda i Chiariego | Zespół Budda i Chiariego (ostra zakrzepica żył wątrobowych) może także przebiegać wśród objawów ostrej niewydolności wątroby. Objawy zespołu to ból brzucha, wodobrzusze i powiększenie wątroby (hepatomegalia). W pierwszej kolejności stosuje się leczenie przeciwkrzepliwe, następnie zaleca się wykonanie angioplastyki, czyli zespoleń naczyń tak, aby krew mogła swobodnie płynąć. W razie nieskuteczności leczenia lub wystąpienia piorunującej niewydolności wątroby leczeniem z wyboru jest przeszczepienie wątroby. |
Ostra niewydolność wątroby może mieć bardzo ciężki przebieg i jedyną możliwością leczenia może być przeszczepienie wątroby.
U niektórych osób stosuje się także tzw. pozaustrojowe wspomaganie czynności wątroby, czyli system podobny do dializy stosowanej w przypadku niewydolności nerek. Rozwiązanie takie jest czasowe do czasu przeszczepienia narządu lub wyzdrowienia.
Co trzeba robić po zakończeniu leczenia?
Konieczna jest systematyczna kontrola w poradni hepatologicznej, w której, oprócz oceny stanu ogólnego pacjenta, przeprowadzane będą okresowe badania kontrolne, zarówno laboratoryjne, jak i obrazowe.
Powikłania ostrej niewydolności wątroby
Do najpoważniejszych powikłań ostrej niewydolności wątroby należą obrzęk mózgu i wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Im bardziej nasilona encefalopatia, tym ryzyko obrzęku mózgu jest większe. Pacjenci powinni być ułożeni z nachyleniem głowy 30° w stosunku do poziomu łóżka. Ponadto podaje się mannitol i monitoruje stan pacjenta.
Rokowanie w ostrej niewydolności wątroby
Rokowanie zarówno co do życia, jak i zdrowia jest niepewne i uzależnione od przyczyny choroby. W większości przypadków, jeśli nie zastosuje się odpowiedniego leczenia (w tym przeszczepienia wątroby w trybie pilnym), chory umiera.
Ostra niewydolność wątroby jest stanem zagrożenia życia
Ostra niewydolność wątroby to ciężki stan, który może skończyć się zgonem. Przed erą przeszczepiania wątroby przeżywalność wynosiła około 15%, a obecnie bez wykonania przeszczepienia przeżywa około 40% chorych, a ogółem ponad 60%. Rokowanie jest korzystniejsze w zatruciu paracetamolem niż w ostrej niewydolności wątroby spowodowanej innymi przyczynami.
Jak można zmniejszyć ryzyko ostrej niewydolności wątroby?
Należy prowadzić zdrowy tryb życia, poddać się cyklowi szczepień przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu B, zachować ostrożność w przyjmowaniu leków, alkoholu. Bezwzględnie nie wolno używać narkotyków. Nie należy spożywać grzybów z niewiadomego źródła ani takich, co do których mamy wątpliwości.
