11-letni chłopiec z objawami postępującej encefalopatii

25.01.2016
Liko J., Guzman-Cottrill J.A., Cieslak P.R.: Notes from the field: subacute sclerosing panencephalitis death – Oregon, 2015. MMWR Morb. Mortal. Wkly Rep., 2016; 65: 10–11
ECDC. Measles and rubella monitoring reports.
Meldunki epidemiologiczne PZH

W 2012 roku do jednego ze szpitali w amerykańskim stanie Oregon przyjęto 11-letniego chłopca z objawami ciężkiej, postępującej encefalopatii.

Zanim pojawiły się zaburzenia ze strony układu nerwowego, chłopiec rozwijał się prawidłowo, uczył się dobrze, grał w piłkę nożną i koszykówkę. Pierwsze objawy wystąpiły około 4 miesiące przed przyjęciem do szpitala. Pojawiły się trudności w odrabianiu zadań domowych, chłopiec zaczął upuszczać sztućce, zasypiać przy posiłkach, następnie napady senności pojawiły się w trakcie chodzenia. W kolejnych miesiącach matka obserwowała u dziecka zaburzenia uwagi i epizody splątania. Pojawiły się również mioklonie i ruchy mimowolne kończyn górnych. Ze względu na zmniejszone łaknienie chłopiec schudł około 6 kilogramów. Mimo to dziecko jeszcze chętne uczestniczyło w zabawach. Chłopiec zgłosił się do neurologa dziecięcego. Wywiad rodzinny w kierunku chorób układu nerwowego był ujemny. Wykonano punkcję lędźwiową i badania neuroobrazowe (rezonans magnetyczny), nie stwierdzono żadnych zaburzeń. Elektroencefalogram (EEG) był nieprawidłowy, jednak zmiany nie były swoiste. Wykonane badania nie pozwoliły na ustalenie przyczyny objawów ze strony układu nerwowego.

W ciągu następnego miesiąca obserwowano postępujące pogorszenie czynności ruchowych i poznawczych – pojawiły się czynności przymusowe, chłopiec nie był w stanie usiąść prosto, często upadał, zadawał nieadekwatne pytania. Pojawiły się również napady agresji i chłopiec musiał przerwać naukę, którą w ostatnich tygodniach prowadzono w domu. Niedługo przed przyjęciem do szpitala wystąpiły zaburzenia chodu – początkowo chód koszący, chodzenie na palcach, następnie chłopiec całkowicie przestał chodzić. Towarzyszył temu ciągły płacz, napady agresji przerywane dłuższymi okresami snu. Mowa dziecka była coraz bardziej niezrozumiała. Kilka dni przed przyjęciem do szpitala pojawiła się spastyczność, nietrzymanie moczu i stolca, dziecko nie było w stanie przyjmować posiłków, nie skupiało wzroku, ani nie rozpoznawało członków swojej rodziny.

Przy przyjęciu do szpitala stwierdzono nieprawidłowe ruchy kończyn, chłopiec nie odpowiadał na pytania, nie spełniał poleceń. W odpowiedzi na dotyk i ból występowała reakcja wycofania, stwierdzono wzmożone napięcie mięśniowe. EEG wykazał umiarkowane rozlane zwolnienie i dezorganizację czynności podstawowej z licznymi wyładowaniami fal ostrych, typowe dla podostrego stwardniejącego zapalenia mózgu (SSPE). Stężenie przeciwciał klasy IgG przeciwko odrze w surowicy było znacznie zwiększone – indeks >11,00 (wynik dodatni przy wartości ≥1,10), a stężenie w płynie mózgowo-rdzeniowym wyniosło >10,00 (wynik dodatni >0,89). Nie wykryto przeciwciał klasy IgM w surowicy, natomiast obecność przeciwciał w klasie IgG w płynie mózgowo-rdzeniowym potwierdzono w badaniu przeprowadzonym w laboratorium Centers for Disease Control and Prevention (CDC) – miano wyniosło 1: 40960. Na podstawie tych wyników rozpoznano SSPE. Ponieważ nie istnieje leczenie przyczynowe, chłopca wypisano 14 dni później i dalszą opiekę sprawowano w ramach hospicjum domowego. Dziecko zmarło w 2015 roku, 43 miesiące po ustaleniu rozpoznania.

Objawy kliniczne, zapis EEG i zwiększone stężenie przeciwciał przeciwko odrze w płynie mózgowo-rdzeniowym były typowe dla SSPE. Jest to postępująca choroba zwyrodnieniowa układu nerwowego związana z przetrwałym zakażeniem wirusem odry, który uległ mutacji. Przebieg i objawy SSPE są zróżnicowane, a początkowe objawy mogą być skąpe. Choroba typowo rozwija się 7–10 lat po zakażeniu wirusem odry.

Zgodnie z dokumentacją medyczną chłopiec w wieku 8 miesięcy otrzymał 1 dawkę szczepionki przeciwko odrze. Szczepienie przeprowadzono na Filipinach. Dziecko zachorowało jednak na odrę w wieku 1 roku. Nie są dostępne żadne dane, czy szczepionka, którą podano chłopcu, była prawidłowo przechowywana. Wiadomo jednak, że szczepienie w wieku niemowlęcym wiąże się z mniejszym odsetkiem odpowiedzi na szczepienie, co jest związane z wpływem przeciwciał matczynych. Jako dowód odporności na odrę rutynowo uznaje się szczepienie dwiema dawkami szczepionki zawierającej wirusa odry, przy założeniu, że pierwszą dawkę podano po ukończeniu 12. miesiąca życia (p. Zapobieganie zachorowaniom na odrę, świnkę i różyczkę oraz profilaktyka zespołu różyczki wrodzonej. Zalecenia ACIP).

Na podstawie analizy populacji osób, które zachorowały na odrę w Stanach Zjednoczonych w latach 1989–1991 (okres zwiększonej zapadalności na odrę), zapadalność na SSPE oszacowano na 4–11/100 000 przypadków odry – około 10-krotnie więcej niż we wcześniejszych analizach. U opisanego chłopca nie dysponowano odpowiednimi próbkami do oceny genetycznej wirusowego RNA, jednak przeprowadzone do tej pory badania wskazują, że szczepionkowe szczepy wirusa odry nie wywołują SSPE.

SSPE jest rzadkim, odległym powikłaniem odry. Dzięki powszechnym szczepieniom przeciwko odrze w Stanach Zjednoczonych niemal nie rejestruje się przypadków SSPE. W Europie w latach 2007–2011 wystąpiło 38 przypadków SSPE. W lutym 2014 roku w Niemczech poinformowano o zgonie 19-latka z powodu SSPE, który zachorował na odrę w wieku niemowlęcym, a objawy SSPE pojawiły się po ukończeniu 10. roku życia. W Polsce w latach 2003–2004 zgłoszono po 1 zachorowaniu na SSPE, w kolejnych latach już nie rejestrowano nowych przypadków.

Zobacz także
Wybrane treści dla pacjenta
  • Choroba Parkinsona
  • Odra
  • Szczepienie przeciwko odrze, śwince i różyczce
  • Odra u dorosłych

Reklama

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.

Przegląd badań