Szanowni Państwo,

Medycyna Praktyczna wykorzystuje w swoich serwisach pliki cookies i inne pokrewne technologie. Używamy cookies w celu dostosowania naszych serwisów do Państwa potrzeb oraz do celów analitycznych i marketingowych. Korzystamy z cookies własnych oraz innych podmiotów – naszych partnerów biznesowych.

Ustawienia dotyczące cookies mogą Państwo zmienić samodzielnie, modyfikując ustawienia przeglądarki internetowej. Informacje dotyczące zmiany ustawień oraz szczegóły dotyczące wykorzystania wspomnianych technologii zawarte są w naszej Polityce Prywatności.

Korzystając z naszych serwisów bez zmiany ustawień przeglądarki internetowej wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie plików cookies i podobnych technologii, opisanych w Polityce Prywatności.

Państwa zgoda jest dobrowolna, jednak jej brak może wpłynąć na komfort korzystania z naszych serwisów. Udzieloną zgodę mogą Państwo wycofać w każdej chwili, co jednak pozostanie bez wpływu na zgodność z prawem przetwarzania dokonanego wcześniej na podstawie tej zgody.

Klikając przycisk Potwierdzam, wyrażacie Państwo zgodę na stosowanie wyżej wymienionych technologii oraz potwierdzacie, że ustawienia przeglądarki są zgodne z Państwa preferencjami.

69-letnia kobieta z wielotorbielowatością nerek i torbielami wątroby - strona 2

Nefrologia. 69-letnia kobieta z wielotorbielowatością nerek i torbielami wątroby

30.08.2019
dr hab. n. med. Mariusz Niemczyk, lek. Magda Fliszkiewicz, prof. dr hab. n. med. Leszek Pączek, Klinika Immunologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych, Warszawski Uniwersytet Medyczny


Ryc. 1. Rezonans magnetyczny jamy brzusznej: złożona torbiel w płacie prawym i duża torbiel w płacie lewym wątroby torbielowatej

Złożona torbiel w segmencie 7 wątroby wymagała różnicowania między torbielą zakażoną a torbielą po przebytym krwawieniu lub torbielą bąblowcową. Niewystępowanie bólu i gorączki oraz prawidłowe wartości laboratoryjnych wykładników stanu zapalnego przemawiały przeciwko zakażeniu torbieli. Wykonane badania serologiczne w kierunku bąblowicy dały wynik ujemny. W ramach kontroli wykonano USG jamy brzusznej, a po roku powtórzono MR. Badanie wykazało zmniejszenie torbieli w segmencie 7 wątroby do wymiarów 95 × 88 × 77 mm. W tej sytuacji najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest przebyte krwawienie do tej torbieli. Z kolei torbiel w płacie lewym wątroby uległa zwiększeniu do 187 × 125 × 163 mm. Torbiel ta przemieszczała do tyłu trzustkę i modelowała jej głowę oraz przemieszczała i modelowała dwunastnicę (ryc. 2). W tej sytuacji zdecydowano o operacyjnym leczeniu dominującej torbieli i wykonano laparoskopowe wycięcie jej ściany. Okres pooperacyjny przebiegł bez powikłań. W ciągu kolejnych 3 lat obserwacji chora nie zgłaszała objawów związanych z efektem masy.


Ryc. 2. Rezonans magnetyczny (obraz T1-zależny): olbrzymia torbiel w lewym płacie wielotorbielowatej wątroby, wielotorbielowatość nerek (przedruk z: Niemczyk M. i wsp., J. Kidney, 2015; 1: i101)

Komentarz

PLD towarzysząca ADPKD w zdecydowanej większości przypadków nie wymaga leczenia, które zaleca się jedynie, gdy objawy prowadzą do wyraźnego obniżenia jakości życia. W przypadku kobiet z PLD powinno się unikać przyjmowania estrogenów egzogennych, ponieważ mogą przyspieszać powiększanie torbieli.5,8 W badaniach klinicznych wykazano, że leczenie farmakologiczne analogami somatostatyny – oktreotydem lub lanreotydem – powoduje zmniejszenie wątroby, co jednak w niewielkim stopniu poprawiało jakość życia chorych.9 Możliwości leczenia operacyjnego zależą od warunków anatomicznych. W przypadku typu I według Gigot, czyli istnienia jednej lub kilku dominujących torbieli, warto rozważyć ich usunięcie. Przydatność takiego podejścia potwierdza opisana chora. W przypadku typów II lub III (liczne torbiele o małej lub średniej średnicy, bez wyraźnych torbieli dominujących) takie podejście się nie sprawdzi. Wówczas opcjami leczenia operacyjnego są resekcja wątroby lub jej przeszczepienie.4,6 Gdy PLD towarzyszy umiarkowana lub zaawansowana niewydolność nerek, powinno się rozważyć równoczesne przeszczepienie wątroby i nerki.10

Zapamiętaj

• U >90% chorych na autosomalnie dominującą wielotorbielowatość nerek (ADPKD) stwierdza się torbiele w wątrobie.
• Wielotorbielowatość wątroby (PLD) jest zazwyczaj niema klinicznie i nigdy nie prowadzi do niewydolności wątroby.
• Do ostrych powikłań PLD należy zakażenie torbieli lub krwawienie do jej światła.
• Efekt masy, czyli ucisk powiększonej wątroby na narządy sąsiednie, jest rzadkim powikłaniem PLD.
• Możliwości leczenia operacyjnego efektu masy w przebiegu PLD obejmują usunięcie torbieli dominującej, resekcję wątroby lub przeszczepienie wątroby.

Piśmiennictwo:

1. Gevers T.J., Drenth J.P.: Diagnosis and management of polycystic liver disease. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol., 2013; 10: 101–108
2. Perugorria M.J., Masyuk T.V., Marin J.J. i wsp.: Polycystic liver diseases: advanced insights into the molecular mechanisms. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol., 2014; 11: 750–761
3. Bae K.T., Zhu F., Chapman A.B. i wsp.: Magnetic resonance imaging evaluation of hepatic cysts in early autosomal-dominant polycystic kidney disease: the Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease cohort. Clin. J. Am. Soc. Nephrol., 2006; 1: 64–69
4. Chapman A.B., Devuyst O., Eckardt K.U. i wsp.: Autosomal-dominant polycystic kidney diseas e (ADPKD): executive summary from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int., 2015; 88: 17–27
5. Rangan G.K., Alexander S.I., Campbell K.L. i wsp.: KHA-CARI guideline recommendations for the diagnosis and management of autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephrology, 2016; 21: 705–716
6. Abu-Wasel B., Walsh C., Keough V., Molinari M.: Pathophysiology, epidemiology, classification and treatment options for polycystis liver diseases. World J. Gastroenterol., 2013; 19: 5775–5786
7. Abbott K.C., Agodoa L.Y.: Polycystic kidney disease in patients on the renal transplant waiting list: trends in hematocrit and survival. BMC Nephrol., 2002; 3: 7 
8. Harris T., Sandford R., de Coninck B. i wsp.: European ADPKD Forum multidisciplinary position statemant on autosomal dominant polycystic kidney disease care: European ADPKD Forum and Mulitispecialist Roundtable participants. Nephrol. Dial. Transplant., 2018; 33: 563–573
9. Khan S., Dennison A., Garcea G.: Medical therapy for polycystic liver disease. Ann. R. Coll. Surg. Engl., 2016; 98: 18–23
10. Dios-Barbeito S., Dominguez-Bastante M., Moreno-Navas A. i wsp.: Multicentric Study of the Andalusian Experience in Polycystic Liver Disease as Indication for Liver Transplantation. Transplant. Proc., 2018; 50: 613–616

strona 2 z 2

Napisz do nas

Zadaj pytanie ekspertowi, przyślij ciekawy przypadek, zgłoś absurd, zaproponuj temat dziennikarzom.
Pomóż redagować portal.
Pomóż usprawnić system ochrony zdrowia.