Jak szczepić dzieci chore na mastocytozę?

Jakich zasad należy przestrzegać przy kwalifikacji i wykonywaniu szczepień u dzieci chorych na mastocytozę? Czy program szczepień można realizować w standardowych warunkach w poradni podstawowej opieki zdrowotnej (POZ)?

W mastocytozie dochodzi do klonalnego rozrostu i akumulacji nieprawidłowych komórek tucznych w skórze i/lub szpiku kostnym, układzie pokarmowym, wątrobie, śledzionie oraz węzłach chłonnych. U pacjentów w wieku rozwojowym najczęściej występuje postać skórna mastocytozy. U dzieci rzadko mamy do czynienia z mastocytozą układową, która zwykle ma łagodny przebieg.

Nieprawidłowe komórki tuczne mogą ulegać degranulacji m.in. w wyniku mechanicznego podrażnienia zmiany skórnej, pod wpływem czynników emocjonalnych lub podwyższenia temperatury. Może to prowadzić do nasilenia zmian skórnych – pojawienia się pęcherzy, osutki typu rush lub uogólnionego zaczerwienienia skóry (flushing) z obrzękiem. W rzadszych przypadkach może dojść do obturacji drzewa oskrzelowego, biegunki, a nawet wstrząsu anafilaktycznego.

Obawa przed wystąpieniem przejściowych i dość rzadkich objawów nie powinna być przyczyną rezygnacji ze szczepień u dziecka z mastocytozą. Pacjenci z tej grupy dobrze odpowiadają na szczepionki i właściwie je tolerują, co potwierdzono w wielu badaniach. W największej badanej grupie niepożądane odczyny poszczepienne (NOP) wystąpiły u 1,8% dzieci z mastocytozą, czyli podobnie jak w populacji ogólnej. Dotychczas opisano tylko jeden przypadek anafilaksji w związku czasowym ze szczepieniem u dziecka chorego na mastocytozę. Istnieją również doniesienia, że NOP częściej obserwowano u dzieci z pojedynczą zmianą skórną, u których zwykle najrzadziej rezygnuje się ze szczepień. Jednocześnie coraz częściej podkreśla się fakt, że mastocytoza nie jest chorobą jednej komórki, a całego układu immunologicznego. W grupie dzieci z mastocytozą opisano częstsze występowanie przejściowej hipogammaglobulinemii przy dobrej odpowiedzi na szczepienia, co wręcz uzasadnia rozszerzenie programu szczepień.

Mastocytoza nie jest argumentem za rezygnacją z jak najszerszej i planowej realizacji szczepień ochronnych. Szczepienia można w pełni prowadzić w standardowych warunkach opieki ambulatoryjnej, tzn. w punkcie szczepień wyposażonym w zestaw przeciwwstrząsowy i pod nadzorem personelu potrafiącego leczyć reakcje natychmiastowe, niezależnie od postaci mastocytozy u pacjenta.

W celu zwiększenia bezpieczeństwa tej procedury u dzieci z mastocytozą zaleca się przestrzegać kilku zasad, które wymieniono poniżej.

• Należy unikać podawania kilku szczepionek na jednej wizycie; u małych dzieci optymalnym wyborem będą szczepionki wysoce skojarzone. Opisano przypadek uogólnionej osutki pęcherzowej u 5-miesięcznego niemowlęcia z rozsianą mastocytozą skóry po podaniu na jednej wizycie szczepionek przeciwko błonicy, tężcowi i krztuścowi, Haemophilus influenzae typu b, polio, pneumokokom (skoniugowanej) i doustnej szczepionki przeciwko rotawirusom.
• Dzieciom, które nie przyjmują leków przeciwhistaminowych na stałe, około 30 minut przed szczepieniem zaleca się podać lek przeciwhistaminowy w dawce standardowej dla wieku i masy ciała, którą w razie potrzeby (jeśli zmiany skórne typu rush lub flushing nawracają po przejściowej poprawie) można powtórzyć po szczepieniu jeszcze 3-krotnie w kilkugodzinnych odstępach. Glikokortykosteroidy zaleca się podać tylko w przypadku, gdy konieczne jest zahamowanie ewentualnego odczynu poszczepiennego.
• Wstrzyknięcie należy wykonać w okolicę skóry niezmienionej, również w przypadku postaci rozsianej mastocytozy.
• Zaleca się, aby pacjenta obserwować po szczepieniu przez 30 minut, zamiast standardowych 15 minut.

Istotna jest również edukacja rodziców, którzy w momencie rozpoznania u dziecka mastocytozy otrzymują receptę na adrenalinę w automatycznej strzykawce.

Szczepienia zaleca się odroczyć w typowych sytuacjach, czyli w razie wystąpienia umiarkowanej lub ciężkiej ostrej choroby przebiegającej z gorączką lub bez gorączki oraz w razie zaostrzenia przewlekłej choroby towarzyszącej (np. współistniejącego w rzadkich przypadkach z mastocytozą atopowego zapalenia skóry).