Jak realizować szczepienia u dziecka chorującego na niedokrwistość Diamonda i Blackfana?

Pytanie. Jak realizować szczepienia u dziecka chorującego na niedokrwistość Diamonda i Blackfana? U chłopca rozpoznano również tetralogię Fallota i agenezję nerki. U dziecka wielokrotnie przetaczano krew (4 razy w 2021 roku, a ostatnio w marcu 2022 r.). Czy istnieje jakiś poziom hemoglobiny, przy którym nie powinno się wykonywać szczepień? U chłopca na ogół stwierdza się wartość 8–9 g/dl. Czy o szczepieniach, w szczególności MMR, powinien zdecydować hematolog?

Nie ma wyznaczonego stężenia hemoglobiny, które byłoby przeciwwskazaniem do szczepienia. Przy kwalifikacji do szczepień w opisanym przypadku należy uwzględnić:

• Aktualny stan ogólny dziecka. W sytuacji zaostrzenia którejś z chorób prowadzącego do objawowej anemii, zmniejszenia stężenia hemoglobiny do wartości wymagających przetoczenia preparatów krwiopochodnych lub niestabilności hemodynamicznej, szczepienie będzie przeciwwskazane do czasu ustabilizowania stanu klinicznego dziecka. Obowiązuje tu prosta zasada: jeśli dziecko wymaga hospitalizacji i leczenia w trybie natychmiastowym, nie jest to dobry moment na realizację szczepień.
• Czas podania preparatu krwiopochodnego. W kontekście szczepienia przeciwko odrze, śwince i różyczce (MMR) oraz przeciwko ospie wietrznej (VZV) obowiązuje odstęp pomiędzy szczepieniem, a ostatnim przetoczeniem preparatów krwiopochodnych. Szczepienie podane przed upływem zalecanego czasu będzie miało zmniejszoną skuteczność z uwagi na obecność przeciwciał IgG, jakie znajdują się w różnej ilości w zależności od podanego preparatu krwiopochodnego. Przy preparatach czerwonokrwinkowych (KKCz) zalecany odstęp to maksymalnie 6 miesięcy. Ponieważ dzieci, które są zależne od przetoczeń krwi, otrzymują zazwyczaj KKCz przemywany, zawartość IgG w tych preparatach jest nieistotna klinicznie i nie trzeba czekać do podania szczepień MMR czy przeciw VZV. Szczegóły można znaleźć w tabeli 4. ogólnych wytycznych dotyczących szczepień (p. Ogólne wytyczne dotyczące szczepień ochronnych – cz. 1. Aktualne (2021) zalecenia Advisory Committee on Immunization Practices [ACIP]). Nie ma natomiast potrzeby zachowywania jakiegokolwiek odstępu pomiędzy przetoczeniami preparatów krwiopochodnych a szczepionkami „nieżywymi”.
• Leki stosowane u pacjenta. Należy zweryfikować, czy dziecko otrzymuje leczenie immunosupresyjne (w terapii niedokrwistości Diamonda i Blackfana stosuje się glikokortykosteroidy w dużych dawkach powodujących immunosupresję). Takie leczenie byłoby przeciwwskazaniem do podawania szczepionek „żywych”.
• Zwiększone ryzyko nowotworzenia i w związku z tym immunosupresji nakazuje odpowiednie przygotowanie dziecka i realizację nie tylko szczepień podstawowych, ale i zalecanych, w tym przede wszystkim przeciwko meningokokom B, A,C,W,Y oraz ospie wietrznej (o ile nie występują przeciwwskazania), coroczne szczepienie przeciwko grypie, przeciwko COVID-19 (po ukończeniu 5 lat) oraz objęcie dziecka strategią kokonu w zakresie ospy wietrznej, grypy, krztuśca i COVID-19 (także z uwagi na wadę serca).

O szczepieniu dziecka na podstawie przedstawionych przesłanek decyduje pediatra. Może wesprzeć się konsultacją hematologiczną, przede wszystkim aby ocenić, jaki jest status dziecka pod względem ewentualnych niedoborów odporności – czy dziecko ma planowane leczenie immunosupresyjne, jakie, kiedy można się go spodziewać, jak długo będzie utrzymywane. Te informacje pomogą zaplanować najlepszą strategię szczepień aby przygotować pacjenta jeszcze w stanie prawidłowego funkcjonowania układu immunologicznego, kiedy odpowiedź na szczepienia jest najlepsza.